Déjerine-Roussyn oireyhtymä
déjerine-Roussyn oireyhtymä eli talamuksen kipuoireyhtymä on eräs keskeinen halvauksen jälkeinen kipuoireyhtymä.
tätä oireyhtymää ei tule sekoittaa déjerinen oireyhtymään tai déjerine-Sottasin oireyhtymään.
Tällä sivulla:
epidemiologia
noin 25%: lle kaikista potilaista, joilla on talamileesioista johtuvia aistinvaraisia halvauksia, kehittyy Déjerine-Roussyn oireyhtymä 1.
kliininen esitys
Déjerine-Roussyn oireyhtymälle on ominaista krooninen neuropaattinen kipu, joka esiintyy kehon sivulla talamisen aivohalvauksen 1-4 vastakohtana.
kivun luonne vaihtelee huomattavasti potilaiden välillä, mutta se on usein keskivaikeaa tai vaikeaa, voi olla joko jatkuvaa tai episodista, voi olla joko spontaania tai herättävää (esim.kylmät ärsykkeet) ja siihen voi liittyä muita aistivaikeuksia (mukaan lukien sekä hyposensitiivisyys että yliherkkyys) 1-4. Myös kivun sijainti vaihtelee huomattavasti ja voi vaikuttaa suureen osaan kontralateraalista kehoa tai pienempään osaan riippuen talamisen vaurion 1-4 tarkasta koosta ja sijainnista. Lisäksi, puhkeaminen kipu on myös erittäin vaihteleva, jotkut potilaat raportoivat alkaa heti, kun taas toiset vuotta aivohalvauksen jälkeen 1-3.
aivohalvauksen koosta ja sijainnista riippuen potilailla voi olla muita kliinisiä piirteitä, jotka eivät tarkkaan ottaen liity tähän oireyhtymään tai jotka johtuvat talamisista, mukaan lukien 2, 4:
- hemiataksia
- hemichoreoathetoosi
- hemiplegia
- hemianopia
déjerine-Roussyn oireyhtymän esiintymistiheyden suuren kliinisen vaihtelun vuoksi on mahdotonta ennustaa, kenelle talamisen aivohalvauksen saaneille potilaille kehittyy kipua 1-4. Lisäksi ja osittain tämän vuoksi monet kirjoittajat pitävät tätä oireyhtymää syrjäytymisdiagnoosina potilailla, joilla on tunnettu talaminen aivohalvaus 1-3.
patologia
vaikka tarkka patofysiologia siitä, miten talamuksen leesio aiheuttaa niin vaihtelevan neuropaattisen kivun kuvion, on epäselvä, oireyhtymä voi johtua sekä talamuksen iskeemisistä että hemorragisista leesioista 1-4. Lisäksi kasvaimet (mukaan lukien etäpesäkkeet), demyelinaatio ja paiseet, joihin talamus liittyy, voivat myös aiheuttaa identtisen oireyhtymän 5,6.
déjerine-Roussyn oireyhtymän iskeemisiin syihin liittyy yleisesti talamogeniculate-Valtimo, takimmaisen aivovaltimon haara, joka toimittaa talamuksen ventroposterior-aspektin 1. Itse asiassa useat tutkimukset ovat viitanneet osallistuminen ventroposterior näkökohta talamic leesiot olevan ratkaisevan tärkeää tämän oireyhtymän 1-3. Erityisesti eräs tutkimus osoitti, että anteriorisen pulvinaariytimen ja sitä ympäröivien tumien osallistuminen korreloi voimakkaasti talamisen kivun kehittymisen kanssa 1.
vaikka talamus on tässä oireyhtymässä osallisena olevan leesion sijaintipaikka, keskushermoston jälkeistä kipua voi esiintyä myös spinotalamiinireitin minkä tahansa tason leesioista, kuten potilailla, joilla on lateraalinen medullaarinen oireyhtymä tai aivokuoren leesiot 2,7. Näiden muiden paikkojen leesioita on toisinaan kutsuttu pseudotalamikipuoireyhtymäksi 7.
röntgenkuvat
CT/MK
CT ja MK voivat osoittaa infarktin tai verenvuodon talamuksessa 1. Talamuksen ventroposterior-osan osallistuminen olisi tyypillistä ja tukisi déjerine-Roussyn oireyhtymän diagnoosia 1.
muualla käsitellään tarkemmin iskeemisten aivohalvausten ja hemorragisten aivohalvausten radiologisiin piirteisiin liittyvää keskustelua (KS.yksittäisiä artikkeleita).
hoito ja ennuste
Déjerine-Roussyn oireyhtymä on usein hoitoresistentti, mutta lukuisia farmakologisia (esim.opiaatit, epilepsialääkkeet) ja kirurgisia (esim. talamotomia, elektrodistimulaatio) hoitostrategioita voidaan kokeilla 3,8.
kivun hoidon lisäksi tulisi käyttää myös yleistä aivoinfarktin hoitoa.
historia ja etymologia
oireyhtymän kuvasivat ensimmäisinä ranskalainen neurologi Joseph Jules Déjerine (1849-1917) ja ranskalainen neuropatologi Gustave Roussy (1874-1948) vuoden 1906 seminaarissaan 9.
Leave a Reply