sairaushistoria

avohoitopotilailla havaittiin 82-vuotias mies, jolla oli kohonnut verenpaine, hiataalinen tyrä ja osteoporoosi, kivuliasta, paikallista, ei-vuotavaa, ei-vuotavaa leesiota vasemmassa ohimossa, joka oli ilmaantunut ensimmäisen kerran 4 kuukautta aiemmin.

lääkärintarkastus

lääkärintarkastus paljasti vasemmasta ohimosta 2 cm: n punoittavan ja violetinsävyisen eksofyyttikasvaimen, jolla oli tarkoin määritellyt rajat. Vaurio ulottui kulmakarvan huonompaan sivureunaan (Kuva. 1). Tunnustelu paljasti, että vaurio oli kiinni syvemmissä kudoskerroksissa. Paikallisia imusolmukkeita ei ollut havaittavissa.

Kuva 1

(0,23 MB).

histopatologia

Hematoksyliini-eosiinivärjäys biopsianäytteessä paljasti ortokeratoottisen orvaskeden ja pitkänomaisten pleomorfisten solujen ihofiltraatin, joka oli sekoittunut muihin soluihin pyöristyneine ja epäsäännöllisine tumineen sekä runsaasti poikkeavia mitoottisia lukuja (Kuva. 2 ja viikuna. 3 A). Tämä infiltraatti muodosti stooriformisen kuvion kollageenisoituneen kuitumaisen strooman päälle, jossa oli silmiinpistävät verisuonirakenteet (Kuva. 3b). Immunohistokemiallinen värjäys oli positiivinen CD68: lle ja CD31: lle ja osoitti fokaalipositiivisuutta S100: lle, eristettyä positiivisuutta vimentinille ja Ki-67: n proliferaatioindeksi oli lähes 70%. Muut tahrat, mukaan lukien sileälihasaktiini, desmin, sytokeratiini AE1/AE3, CD34, CD10, yhteinen leukosyytti antigeeni, HMB-45 ja Melania-a, olivat negatiivisia.

kuva 2.

Hematoksyliini-eosiini.

(0.43MB).

Figure 3.

A, Hematoxylin-eosin, original magnification ×40. B, Hematoxylin-eosin, original magnification ×20.

(0.31MB).

What Is Your Diagnosis?

Diagnosis

Pleomorphic dermal sarcoma.

kliininen hoito ja hoito

leesio poistettiin, mutta leikkausmarginaalit eivät olleet selvät. Siksi suoritettiin hidas Mohsin leikkaus ja täydellinen poisto saavutettiin yhdellä leikkausvaiheella. Vika suljettiin kokopaksuisella ihosiirteellä.

lavastustutkimuksessa todettiin vasemman retroaurikulaarisen imusolmukkeen turvotus, joka todettiin biopsiassa sairaaksi. Kasvainkomitea arvioi tapauksen ja täydentävät hoidot suljettiin pois. 18 kuukauden seurannan jälkeen paikallista uusiutumista ei ollut tapahtunut eikä taudin kulkuun ollut tullut muutoksia.

kommentti

sarkoomat ovat mesenkymaalista alkuperää olevia kasvaimia, jotka ovat yleisempiä aikuisilla. Luokittelu ja ennuste määräytyvät solulinjan mukaan.

viimeaikaiset edistysaskeleet immunohistokemian ja molekyyligenetiikan alalla ovat vähentäneet asteittain aiemmin pahanlaatuisena kuitumaisena histiosytoomana tunnetun kasvaimen ilmaantuvuutta ja lisänneet spesifisempien yksiköiden ilmaantuvuutta.1,2 Maailman terveysjärjestön (WHO) vuonna 2013 julkaisemassa uusimmassa luu-ja pehmytkudoskasvainten luokituksessa termi pahanlaatuinen kuitumainen histiosytooma korvattiin erilaistumattomalla pleomorfisella sarkoomalla.1,3 tämä on poissulkudiagnoosi fibroistiosyyttisille kasvaimille, joita ei voida selvästi erottaa käytettävissä olevilla diagnostisilla tekniikoilla. On tärkeää välttää sekaannusta kasvaimen nyt tunnetaan erilaistumaton pleomorfinen sarkooma ja samoin nimetty pleomorfinen ihon sarkooma.4-6

Pleomorfinen ihosarkooma ilmenee miehillä tyypillisesti seitsemännellä tai kahdeksannella vuosikymmenellä nopeasti kasvavana ihokyhmynä, jossa on nekroottisia ja verenvuotoalueita, yleensä auringolle altistuneilla paikoilla kuten pään ja kaulan alueella.4,5 tyypillisesti tämä kasvain esittelee pleomorfisia epitelioidisoluja ja epätyypillisiä karan soluja, joilla on lukuisia mitoottisia lukuja ja laajoja alueita haavaumia ja nekroosia sekä syvien kudosten ja verisuonten ja välilihan invaasion osallistumista, mikä erottaa sen epätyypillisestä fibroxantoomasta.4-6 immunohistokemia on välttämätöntä sulkea pois muita yhteisöjä, kuten melanocytic kasvaimet, pahanlaatuinen hermo tuppi kasvaimet, huonosti erilaistunut okasolusyöpää, angiosarkoomat, leiomyosarkoomat, ja Merkelin solusyöpä.2, 6

metastasoitunutta leviämistä esiintyy arviolta 10%: ssa tapauksista ja paikallista uusiutumista 30%: ssa tapauksista.4-6 suurten juttusarjojen Tietoja ei ole saatavilla useiden nimikkeistömuutosten vuoksi.

ensilinjan hoito on tavanomainen leikkaus, jossa on kasvaimeton marginaali tai Mohsin leikkaus.4, 6 kuten muissakaan fibroistiosyyttisissä kasvaimissa, metastaattisen taudin hoidosta tai seurannasta ei ole yksimielisyyssuosituksia.

tämä tapaus korostaa tarvetta tuntea ja soveltaa WHO: n uutta luokitusta, joka mahdollistaa pehmytkudoskasvainten diagnosoinnin standardoinnin ja parantaa siten näiden kasvainten kliinistä hoitoa. Jutussa korostetaan myös immunohistokemian merkitystä näiden kasvainten diagnosoinnissa ja tarvetta tehdä lavastustutkimuksia kaukaisten etäpesäkkeiden mahdollisuuden arvioimiseksi.

eturistiriidat

kirjoittajat ilmoittavat, ettei heillä ole eturistiriitoja.