miten hemofiliaa hoidetaan?

hoito riippuu häiriön tyypistä ja vaikeusasteesta. Se koostuu korvaushoidosta, jossa puuttuvien tai puutteellisten veren hyytymistekijöiden tilalle annetaan ihmisen plasmakonsentraatteja tai (DNA: sta tuotettuja) hyytymistekijöiden VIII tai IX rekombinanttimuotoja.

• Veritekijäkonsentraatit valmistetaan luovutetusta ihmisverestä, jota on hoidettu ja seulottu tartuntatautien, kuten hepatiitin ja HIV: n, tartuntariskin vähentämiseksi.
• nykyään käytetään yleisesti rekombinantteja hyytymistekijöitä, jotka on valmistettu laboratoriossa eikä ihmisen verestä.
• rekombinantti hyytymistekijä VIII ja FIX-valmisteet, jotka on modifioitu pysymään pidempään verenkierrossa, ovat nyt saatavilla. Niitä jouduttiin annostelemaan harvemmin ennaltaehkäisyyn tai verenvuodon ehkäisyyn.
• uudempia ei-faktorisia tuotteita kehitetään myös profylaktiseen käyttöön hemofiliassa. Näiden etuna on paljon harvinaisempi anto, ja joissakin tapauksissa eivät vaadi laskimonsisäistä antoa.

korvaushoidon aikana hyytymistekijät injektoidaan tai infusoidaan (tiputetaan) potilaan suoneen käsivarteen tai porttiin rintaan. Yleensä lievästä tai keskivaikeasta hemofiliasta kärsivät eivät tarvitse korvaushoitoa, ellei heille ole tulossa leikkausta.

• vaikeassa hemofiliassa voidaan antaa hoitoa verenvuodon tyrehdyttämiseksi sen ilmetessä. Potilaille, joilla on usein verenvuotoja, voidaan antaa profylaktisia infuusioita. Näitä annetaan kaksi tai kolme kertaa viikossa verenvuodon estämiseksi.
• jotkut henkilöt, joilla on tyypin A hemofilian lievä tai kohtalainen muoto, voidaan hoitaa desmopressiinilla (DDAVP®), synteettisellä (ihmisen valmistamalla) hormonilla, joka auttaa stimuloimaan tekijä VIII: n vapautumista, ja toisella veritekijällä, joka kantaa ja sitoutuu siihen. Joskus desmopressiinia annetaan ennaltaehkäisevänä toimenpiteenä ennen hemofiliaa sairastavan henkilön hammashoitoa tai muuta pientä kirurgista toimenpidettä. Desmopressiini ei toimi ihmisille, joilla on tyypin B hemofilia tai vaikea hemofilia A.
• aminokapronihappo tai traneksaamihappo ovat hyytymien hajoamista estäviä aineita (”antifibrinolyyttejä”). Niitä voidaan käyttää lisähoitona nenäverenvuodon tai verenvuodon hoitamiseen hampaan poistosta.

ainoa absoluuttinen parannuskeino hemofiliaan on maksansiirto. Hemofiliaa sairastavien geneettisen parannuskeinon löytämisessä on kuitenkin edistytty paljon.

hemofiliaa sairastaville henkilöille, joita hoidetaan joko plasmasta puhdistetuilla tai rekombinanttitekijöillä, voi kehittyä vasta-aineita eli inhibiittoreita, jotka hyökkäävät heidän hyytymistekijänsä kimppuun ja neutraloivat sen. Tämä on vakava komplikaatio, joka vaikeuttaa verenvuotojen hoitoa tai ehkäisyä. Noin kolmannes-viidesosa vaikeaa hemofilia A: ta sairastavista saattaa kehittää inhibiittorin. Inhibiittorit ovat paljon harvinaisempia hemofilia B: ssä. Hemofiliapotilailta testataan usein tekijä-inhibiittoria, erityisesti lapsuudessa, kun he aloittavat korvaushoidon.

Jos sinulla on inhibiittori, on olemassa vaihtoehtoisia lääkkeitä, jotka voivat ohittaa sen negatiivisen vaikutuksen ja hoitaa vuotokohtauksen onnistuneesti. Pitkäaikaisessa kontrollissa käytetään kuitenkin tekniikkaa, jota kutsutaan immuunitoleranssi-induktioksi (tai ITI: ksi), jotta estäjän taso saadaan laskemaan ja tekijä voidaan korvata uudelleen. Tutkimussuunnitelma koostuu hyytymistekijöiden vuorokausiannoksista, joita annetaan joissakin tapauksissa viikkojen tai jopa vuosien ajan. Jotkut ihmiset voivat myös saada immuuneja tukahduttavia lääkkeitä. ITI on onnistunut noin 70% ihmisistä, joilla on hemofilia A, ja 30% hemofilia B. uusia aineita, erityisesti potilaille, joilla on inhibiittoreita, on kehitetty ja ne ovat varsin tehokkaita. Terveydenhuollon tarjoaja keskustelee näistä vaihtoehdoista kanssasi.

onko hemofiliaa sairastavien verenvuotoihin kotihoitoa?

useimmissa tapauksissa vaikeaa hemofiliaa sairastavaa lasta hoidetaan kotona hänen vanhempiensa toimesta, jolloin tekijä annetaan ennalta ehkäisevästi. Kun lapsi vanhenee, häntä opetetaan antamaan tekijäänsä itse aikataulun mukaisesti tai akuutin verenvuodon sattuessa. Kun yhteinen vuoto, voit hoitaa kipua käyttämällä ”riisi” (lepo, jää, puristus, korkeus) protokolla.

kipulääkkeet ovat vähäisiä hemofiliassa, koska tavalliset kipulääkkeet kuten aspiriini, ibuprofeeni ja naprokseeni voivat pahentaa verenvuotoa. Jos sinulla tai lapsellasi on vamman aiheuttama kipu, voit käyttää parasetamolia (myydään tuotenimellä Tylenol®).

Jaa Facebook Twitter LinkedIn Email Print

Hanki Hyödyllisiä, Hyödyllisiä ja merkityksellisiä terveys + hyvinvointitietoja

Enews