• katapleksia on äkillinen lihasheikkousjakso, joka ilmenee ollessaan täysin tietoinen ja tietoinen. Sen voivat laukaista tunneperäiset tapahtumat, kuten nauraminen, itkeminen tai pelko, ja se on yleensä luonteeltaan ohimenevää.

  Katapleksiaan liittyy lähes aina hypokretiinin vajaus aivokudoksessa, minkä arvellaan olevan vastuussa sairaudesta kärsivillä henkilöillä havaituista vaikutuksista.

  katapleksia ja narkolepsia

  katapleksia on narkolepsian tunnusomainen oire, ja siitä kärsii noin 70% terveydentilaa sairastavista potilaista. Katapleksian patologia liittyy läheisesti myös narkolepsiaan, jonka ensisijainen syy liittyy hypokretiinin autoimmuunihajoamiseen aivokudoksessa. Tällä neurotransmitterilla on yleensä tärkeä rooli unirytmin säätelyssä ja kiihottumisessa, ja katapleksia on seurausta neurotransmitterin toiminnan poikkeavuuksista.

  harvoissa tapauksissa katapleksiaa voi esiintyä henkilöillä, jotka eivät kärsi narkolepsiasta. Syytä tähän tilanteeseen ei tiedetä.

  Hypokretiinin

  Hypokretiinin ehdotettu rooli neurotransmitterissa, joka tunnetaan myös oreksiinina ja jolla on tärkeä rooli keskushermostossa säätelemään uni-valverytmiä ja aiheuttamaan yksilöiden valveillaoloa.

  hypotalamuksessa on useita neuroneja, jotka osallistuvat yleensä hypokretiinin tuotantoon aivosoluissa. Katapleksiasta kärsivillä potilailla nämä hermosolut tuhoutuvat tai vammautuvat, mikä häiritsee hypokretiinin tuotantoa ja voi johtaa katapleksiakohtauksiin.

  syy hypokretiinin tuotantoon vaikuttavien hermosolujen tuhoutumiseen voi vaihdella suuresti. Immuunijärjestelmän ajatellaan olevan mukana tässä prosessissa ja monissa tapauksissa kyseessä on autoimmuunivaste, jonka laukaisee solutuhoa aiheuttava infektio.

  REM-Uniteoria

  on esitetty, että katapleksiakohtaukset liittyisivät rem-unisyklin lihashalvaukseen. Lihasjänteyden puutteen arvellaan johtuvan siitä, että hermoston, erityisesti selkäytimen, motoneuronit ovat estyneet laajalti.

  kun tämä tapahtuu aktiivisen liikkeen aikana, voi tapahtua kataplektinen kohtaus, jolloin lihaskontrollin menetys vaikuttaa aktiivisuuden täyttymiseen. Jos esimerkiksi henkilö kävelee hyökkäyksen alkaessa, joka ei pysty kontrolloimaan yksinkertaista liikettä hyökkäyksen aikana, vaikka pysyykin tajuissaan.

  sekundaarinen katapleksia

  sekundaarinen katapleksia tarkoittaa äkillisen lihasheikkouden tyypillisiä jaksoja, jotka johtuvat taustalla olevasta terveydentilasta.

  yleisin tila on kasvain tai vaurio aivoissa, joka tukkii hypokretiiniä tuottavia soluja ja vaikuttaa keskushermoston välittäjäaineen tasoon. Tämä voi olla astrosytooma, glioblastooma, gliooma, subependymooma tai muu kasvain. Leesiot tyypillisesti läsnä lateral ja posterior hypotalamuksen, mutta voi vaikuttaa myös muilla alueilla aivojen, kuten varsi, ja voidaan yleensä havaita kuvantamistekniikoita, kuten magneettikuvaus (MK) tai tietokonetomografia (CT) skannaa.

  muita liitännäisiä terveystiloja ovat:

  • iskeeminen sydänsairaus
  • MS-tauti
  • pään Trauma
  • Paraneoplastiset oireyhtymät
  • infektiot (esim. enkefaliitti)

  nämä tilat ovat omiaan aiheuttamaan sen, koska ne vaikuttavat hypokretiinin tuotantoon osallistuviin neuroneihin. Tarkka patofysiologia siitä, miten tämä tapahtuu, ei ole selvää kunkin näistä ehdoista, vaikka on olemassa useita ehdotuksia ja sen ajatellaan yleensä liittyvän soluvaurioihin.

  lisätietoja

  • kaikki Narkolepsiasisältö
  • narkolepsia – mikä on narkolepsia?
  • Narkolepsiaoireet
  • narkolepsia aiheuttaa

  arkolepsia ja sikainfluenssarokote

Citations