keskustelu

Puistatuskohtaukset ovat hyvänlaatuisia ei-epilepsiakohtauksia, jotka alkavat tyypillisesti lapsenkengissä. Kliiniset tapahtumat koostuvat pään, olkapään ja joskus takaruumiin nopeasta vapinasta. Kuten potilaallamme, tapahtumien on raportoitu olevan lyhyitä, yleensä korkeintaan muutaman sekunnin mittaisia. Esiintymistiheys voi olla jopa yli 100 tapahtumaa päivässä, ja yksilöiden välinen ja sisäinen vaihtelu on suurta.3,4 potilaallamme hyökkäykset näyttivät äityneen paitsi syöttämällä tai syömällä, minkä jotkut kirjoittajat ovat tulkinneet ärsykkeiden ylivuodoksi, 3, myös pään liikkeillä ja tietyillä tehtävillä (lelujen puristaminen yhteen tai haarukan työntäminen leipäpalaan).

Puistatuskohtaukset eivät ole luonteeltaan epileptisiä. Ictal EEG on normaali tässä oireyhtymässä, ja tyypillisesti mitään neurologisia poikkeavuuksia ei löydy. Sekavuutta toonis -, myoklonis-ja poissaolokohtausten sekä West-oireyhtymän kanssa on kuitenkin raportoitu. Tämä väärä diagnoosi voi johtaa tarpeettomaan epilepsiahoitoon.5 siksi EEG: tä suositellaan Kaikille potilaille ja ictal-video-dokumentaatiota tulisi aina yrittää hoitajien toimesta. Tapauksissa, joissa esiintyy epätavallisia kliinisiä esityksiä, pitkäaikainen EEG-videoseuranta on hyödyllistä. Myös muut tapahtumat, jotka voivat muistuttaa myoklonisia kohtauksia lapsella, voidaan ottaa huomioon, pääasiassa varhaislapsuuden hyvänlaatuinen myoklonus tai tyydytyksen häiriö.

puistatuskohtausten patofysiologiaa ei tunneta, joskin yhteyttä essentiaaliseen vapinaan on arveltu.6, 7 tämä perustui alun perin havaintoihin kuudesta lapsesta ja pikkulapsesta, joilla oli ollut puistatuskohtauksia ja joilla oli tutkimuksessa esiintynyt asentovapinaa ja joiden suvussa oli todettu vapinaa.6 tärisevien hyökkäysten onnistunut hoito propanololilla, joka on ensimmäinen linja-aine essentiaalisen vapinan hoidossa, raportoitiin vuosia myöhemmin.7 Lisäksi EMG-kuvion iskujen aikana on raportoitu olevan hyvin samanlainen kuin essentiaalisessa vapinassa.8 kuitenkin tuoreessa essentiaalista vapinaa koskeneessa tutkimuksessa 39 potilaalla <18 vuotta ei löytynyt yhtään potilasta, jolla olisi ollut ollut vapinakohtauksia vauvaiässä tai perheenjäsenten keskuudessa.9 niinpä uudemmissa tapausraporteissa810 essentiaalista vapinaa ei ole todettu suvussa.

vaikka puistattavien kohtausten esiintyvyyden on raportoitu olevan alhainen, meidän henkilökohtainen kokemuksemme saa meidät päättelemään, että esiintyvyyttä voidaan aliarvioida. Sen jälkeen kun tämä tapaus esiteltiin sairaalallemme, pystyimme diagnosoimaan kolme lisätapausta 12 kuukauden kuluessa. Tämän näkemyksen tueksi retrospektiivinen tutkimus puuskittaisista ei-epilepsiatapahtumista 666 lapsipotilaalla osoitti, että 7% kaikista tapahtumista oli puistattavia kohtauksia.

lisätutkimukset sairastuneilla lapsilla eivät yleensä ole indikoituja. Vanhempien vakuuttelu on ratkaisevan tärkeää, sillä sukulaiset pelkäävät usein kohtausten odottamatonta ilmaantumista ja usein tiheää esiintymistä. Spontaania remissiota voidaan odottaa aiempien raporttien mukaan.3

kuitenkin, jos taudin etenemistä tapahtuu tai tutkimuksissa havaitaan muita neurologisia poikkeavuuksia, on syytä tehdä lisää diagnostisia tutkimuksia, mukaan lukien aivojen kuvantaminen, koska on raportoitu oireenmukaisia puistatuskohtauksia.8