tunnettu fyysikko Stephen Hawking, joka kuoli tänään (14.maaliskuuta) 76-vuotiaana, taisteli suurimman osan elämästään amyotrofista lateraaliskleroosia (als) vastaan.

mutta miten hän eli sairauden kanssa niin pitkään, ja mitkä tekijät lopulta johtivat ihmisen kuolemaan ALS-tautiin?

Hawking opiskeli fysiikkaa Cambridgen yliopistossa, kun hänellä diagnosoitiin ALS (tunnetaan myös nimellä Lou Gehrigin tauti) vuonna 1963, ja hänelle annettiin vain kaksi vuotta elinaikaa. Sairaus aiheuttaa etenevää rappeutumista ja kuolemaa hermosoluissa, jotka ohjaavat vapaaehtoisia lihasliikkeitä, kuten pureskelua, kävelyä, puhumista ja hengitystä, kertoo National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS). ALS: ään ei ole parannuskeinoa, ja tauti johtaa lopulta kuolemaan.

vaikka Hawkingin kuolinsyytä ei ole kerrottu, hänen perheensä kertoi BBC: n mukaan hänen kuolleen rauhallisesti kotonaan. ”Olemme syvästi surullisia siitä, että rakas isämme menehtyi tänään. Hän oli suuri tiedemies ja poikkeuksellinen mies, jonka työ ja perintö elävät vielä monta vuotta”, Hawkingin perhe sanoi lausunnossaan.

ottaen huomioon, että keskimääräinen elinajanodote ALS — diagnoosin jälkeen on noin kolme vuotta, Hawking oli varmasti poikkeava-hän eli taudin kanssa 55 vuotta. Vaikka kukaan ei tiedä, miten Hawking selvisi sairauden kanssa niin pitkään, tutkijat tietävät, että taudin eteneminen vaihtelee henkilöstä riippuen.

noin 20 prosenttia ihmisistä elää viisi vuotta diagnoosinsa jälkeen, 10 prosenttia elää 10 vuotta diagnoosinsa jälkeen ja 5 prosenttia elää 20 vuotta tai enemmän, als-yhdistyksen mukaan sijoittaen Hawkingin tuohon 5 prosenttiin. Tekijät, kuten genetiikka ja ikä diagnoosin voi olla rooli potilaan selviytymisajat.

useimmat ALS-tautia sairastavat kuolevat hengitysvajaukseen, joka ilmenee, kun ihmiset eivät saa tarpeeksi happea keuhkoistaan vereensä tai kun he eivät nindsin mukaan pysty kunnolla poistamaan hiilidioksidia verestään. ALS: ssä näin tapahtuu, koska tauti voi Mayo Clinicin mukaan lopulta johtaa hengitystä säätelevien lihasten halvaantumiseen.

ALS-taudin loppuvaiheissa potilaiden on ALS-yhdistyksen mukaan vaikea hengittää hiilidioksidia ulos. Korkea hiilidioksidi elimistössä aiheuttaa alhainen tajunnan, johtaa potilaiden nukkua pitkiä aikoja. Usein ALS-potilaat kuolevat hyvin rauhallisesti nukkuessaan, ALS-yhdistys sanoi.

toinen mahdollisesti kuolemaan johtava ASL: n komplikaatio on keuhkokuume tai keuhkotulehdus. Als-potilaat sairastuvat helposti keuhkokuumeeseen, koska nielemisvaikeudet voivat Mayo Clinicin mukaan päästää ruokaa, nesteitä tai sylkeä keuhkoihin. Keuhkokuume voi johtaa myös hengityslihasten heikkenemiseen, mikä puolestaan voi aiheuttaa hengitysvajausta, todetaan The Lancet-lehdessä vuonna 2011 julkaistussa artikkelissa.

Lihassurkastusyhdistyksen (MDA) mukaan joissakin tapauksissa kuolema voi johtua aliravitsemuksesta ja nestehukasta. Näin voi käydä, koska nielemistä säätelevät lihakset eivät enää toimi kunnolla.

joillakin ALS-potilailla on raportoitu olevan sydänongelmia, kuten rytmihäiriöitä tai epäsäännöllisiä sydämenlyöntejä, ja tällaisilla ongelmilla voi olla osuutta kuolemaan joissakin tapauksissa, MDA sanoi.

Hawkingin vuonna 2013 julkaisemassa muistelmateoksessa ”lyhyt historiani” hän kirjoitti, että ALS-diagnoosinsa aikaan ”luulin elämäni olevan ohi ja etten koskaan ymmärtäisi sitä potentiaalia, jota tunsin omaavani”, BBC: n mukaan. ”Mutta nyt, 50 vuotta myöhemmin, voin olla hiljaa tyytyväinen elämääni”, hän kirjoitti.

alkuperäinen artikkeli Live Sciencesta.