Keskustelu

nämä kaksi tapausta osoittavat tämän kliinisen kokonaisuuden ortopediset vaikutukset ja sen, miten tärkeää on tehdä POTS-diagnoosi hoitotulosten parantamiseksi välttämällä tarpeettomia diagnostisia tutkimuksia ja hoitoja. Yleisesti ottaen se, että ortopedisessa kirjallisuudessa ei ole aikaisempia raportteja poteista ja edellä mainituista muskuloskeletaalisista liitännäissairauksista, korostaa tarvetta lisätä ortopedisen yhteisön tietoisuutta tästä oireyhtymästä.

POTS on vastikään tunnustettu ja huonosti ymmärretty kliininen kokonaisuus, joka ilmenee sen vuonna 2011 tiedotusvälineiltä saamasta altistuksesta sen jälkeen, kun lääketieteen asiantuntijat olivat diagnosoineet tapaukset väärin malingeroinniksi, ”laiskuudeksi” ja ”paniikkikohtauksiksi” . Vaikka American Academy of Neurology määritteli” ortostaattisen hypotension ” vuonna 1996, vasta vuonna 2011 American Autonomic Society ja American Academy of Neurology Autonomic Disorders-osasto julkaisivat KONSENSUSLAUSUNNON, jossa määriteltiin POTS . POTS määritellään sykkeen nousuksi 30 lyöntiä minuutissa tai enemmän aikuisilla ja 40 lyöntiä minuutissa tai enemmän 12-19-vuotiailla henkilöillä 10 minuutin kuluessa seisomisesta tai pään ylös kallistumisesta ilman ortostaattista hypotensiota; seisomissyke on usein 120 lyöntiä minuutissa tai suurempi .

monilla potilailla on kuitenkin oireita, joita ei voida selittää posturaalisella intoleranssilla ja takykardialla. Näihin oireisiin liittyy tunnettuja samanaikaisia sairauksia ja ne luokitellaan seuraavasti: (1) Ehlers-Danlosin oireyhtymä/nivelten hypermobiliteettisyndrooma. Vaikka POTSIN ja nivelen hypermobiliteettisyndrooman tai Ehlers-Danlosin oireyhtymän tyypin III (hypermobiili Tyyppi) yhteyttä ei täysin selitetä, se on dokumentoitu hyvin . Tutkimuksessa Gazit et al. , 80% potilaista, joilla on yhteinen hypermobility syndrome oireita dysautonomia ortostaattinen hypotensio tai POTS. Ehlers-Danlosin oireyhtymä tyyppi III on ominaista toistuva yhteinen subluxations ja varhain alkanut krooninen kipu, joka voi edelleen vaikeuttaa krooninen väsymys, heikkous, ja neuropaattinen kipu liittyy POTS. (2) sisäelinten kipu ja motiliteetti. Potilailla, joilla on ruukkuja, on pahoinvointia (39%), turvotusta (24%) ja ripulia (18%), ummetusta ja varhaista kylläisyyttä. Niiden kliininen kuva voi olla samanlainen kuin potilailla, joilla on toiminnallinen motiliteetti häiriöt, kuten ärtyvän suolen oireyhtymä ja toiminnallinen dyspepsia , vaikka ne voivat myös olla totta hidas motiliteetti, tai jopa gastroparesis. 3) väsymys, unettomuus ja fibromyalgia. Heikkoutta, väsymystä ja alhaisia energiatasoja on raportoitu esiintyvän jopa 50%: lla POTS-potilaista, yleisiä unihäiriöitä 32%: lla potilaista ja myofascial-kipua 16%: lla potilaista . (4) neurologiset liitännäissairaudet. Yleisimmät RUUKKUPOTILAILLA havaitut neurologiset oireet ovat krooninen migreeni ja ortostaattinen päänsärky . Vaikka aistitutkimus on yleensä normaalia, neuropaattisen kivun oireita (2%) ja perifeeriseen neuropatiaan viittaavia oireita (1, 4%) on myös raportoitu . Myös kognitiivisia toimintahäiriöitä (ns. POTSIN johtamisen pääperiaate on potilaan koulutus. Kuten kaikissa kroonisissa sairauksissa, potilaille on annettava tarkkaa tietoa heidän sairaudestaan . Koulutuksen ei pitäisi rajoittua oireisiin, sakkaa aiheuttaviin tekijöihin ja luonnonhistoriaan; mikä tärkeintä, ortopedisen kirurgin olisi voitava kertoa potilaalle ja/tai perheelle tähän oireyhtymään liittyvistä tuki-ja liikuntaelimistön oireista ja vakuuttaa heille, että ne eivät liity mihinkään taustalla olevaan tuki-ja liikuntaelimistön poikkeamaan, kun se on asianmukaisesti selvitetty.

lääkehoidon osalta, koska etiologia ei ole selvä, hoito on suunnattu lähinnä oireiden hoitamiseen ja hoitamiseen, kunnes spontaani remissio eli häviäminen nuoremmilla potilailla tapahtuu . Vaikka lääkehoito ja intravaskulaarisen volyymin laajennus toimenpiteet ovat yleensä ulottumattomissa ortopedinen kirurgi, nämä potilaat voivat vaatia polyharmoniaa hallita oireitaan. Fludrokortisoni, näillä potilailla käytettävä, suolaa säästävä kortikosteroidi, voi suurina annoksina aiheuttaa merkittävää hypokalemiaa ja hypomagnesemiaa, jotka vaikeuttavat laboratorioarvojen tulkintaa ja lisäävät riskiä saada ei-traumaattinen avaskulaarinen nekroosi. Kroonista neuropaattista kipua hoidetaan yleensä duloksetiinilla, pregabaliinilla tai gabapentiinilla, mutta samalla on vähäisiä muskuloskeletaalisia haittavaikutuksia . Kroonista kipua voidaan parantaa myös fysioterapialla ja liikunnalla, joka vahvistaa jalkaa ja ydinlihaksia. Myös aerobiset harjoitukset ovat ratkaisevia, mutta alussa kestoa ja intensiteettiä tulisi rajoittaa .

monitieteinen arviointi potilaille, joilla on POTS (joko samanaikaisesti Ehlers-Danlosin syndrooman kanssa tai ilman sitä) on välttämätöntä ennen kirurgista toimenpidettä. On raportoitu, että leikkaus, sairaus, tai trauma voi pahentaa tai aiheuttaa lisäoireita . Vaikka PUUDUTUSVAIKUTUKSISTA ruukuissa tiedetään vain vähän, on raportoitu anestesian tyypin, intubaation ja leikkauksen aikaisen verenpaineen aiheuttamista komplikaatioista . Koska potilaat eivät saa syödä tai juoda ennen toimenpiteitä ja koska edellä mainittu taipumus volyymihäiriöön ja heikentynyt sympaattinen vasokonstriktio, suosittelemme rutiininomaisesti ennen leikkausta laskimoon nesteytystä ennen rauhoittavien tai anesteettisten aineiden antamista verisuoniston vakauttamiseksi. Preoperatiivisesti, erityisesti potilaille, joilla on samanaikainen Ehlers-Danlosin oireyhtymä, on tärkeää, että ne arvioidaan kokenut kardiologi aortan aneurysmat, läppävika (pääasiassa mitraaliläpän prolapsi), ja mahdollinen tarve ennen leikkausta antibiootteja tai ß-salpaajia, ja kokenut anestesiologi, koska raportoitu huolta tehokkuutta ja turvallisuutta epiduraalit näillä potilailla .

intraoperatiivisesti näiden tutkimuksemme ulottumattomissa olevien monimutkaisten anestesiavaatimusten lisäksi potilaille, joilla on ruukkuja, joihin liittyy Ehlers-Danlosin syndrooma, tärkeimmät huolet potilaan valmistelun aikana ovat huolellinen paikannus nivelen subluksaatioiden välttämiseksi ja neulanpistojen minimointi ja laitteen sijoittamisen valvonta (esim .neuromonitoring-koettimet) ihon haurauden vuoksi. Lisäksi näillä potilailla tarvitaan huolellista hemostaasia . Tyypillisesti skolioosin jälkeiseen selkärangan luudutukseen on liittynyt runsasta verenvuotoa , joka on johtanut potilaan kuolemaan postoperatiiviseen intraabdominaaliseen verenvuotoon . Vaikka kirurginen sulkeminen voi olla monimutkainen repiminen ihon reunat ompeleet, huolellinen monikerroksinen sulkeminen nylon ompeleet ja haavan sulkeminen nauhat sijaan niittejä voi estää mahdollisia tulevia haavan hematooma, haavan dehiscence, ja johtuvat infektiot .

leikkauksen jälkeen POTS-potilaat tarvitsevat yleensä pitkittyneen sairaalajakson, kunnes kotiutus on vakaa, lisäksi kuntoutusaikaa. Kuten aiemmin mainittiin, pitkittynyt postoperatiivinen immobilisaatio voi edelleen dekondivisoida näitä potilaita, mikä johtaa heidän ortostaattisten oireidensa epävakauteen ja haastavaan kuntoutukseen. Potista kärsivät potilaat oireilevat nopeasti liikunnan aikana (53% potilaista) ja tarvitsevat kokeneen fysioterapeutin ohjausta aloittaakseen hitaasti pienillä liikemäärillä ja käyttääkseen sopivia välineitä, kuten nojapyörää . Lisäksi suurimpien lihasryhmien vastusharjoitukset voivat auttaa parantamalla laskimoiden palautumista. Suuressa 152 potilaan sarjassa volyyminlisäysmittausten (92, 5%) ja β-salpaajien (76, 7%) jälkeen resistenssiharjoitus oli kolmanneksi yleisin hoitomuoto, jonka potilaat valitsivat sen myönteisten vaikutusten vuoksi . Toinen tapa parantaa laskimoiden palautumista näillä potilailla on käyttää tukivaatteita, kuten vyötärölle ulottuvia kompressiosukkia ja vatsansiteitä, mutta niiden teho on kyseenalaistettu . Lopuksi, kun otetaan huomioon yhteys Ehlers-Danlosin oireyhtymään, jatkuvalla ja asianmukaisella fysioterapialla on lisäetu näille potilaille parantamalla proprioceptiota, lihasvoimaa, tasapainoa ja suojaamalla niveliä vaurioilta .

ortopedit havaitsevat yleisesti Muskuloskeletaalista kipua, raajojen tunnottomuutta ja heikkoutta sekä nivelten löystymistä. Vakiintuneen POTS-diagnoosin avulla tämän oireyhtymän ja sen liitännäissairauksien samanaikaisen ymmärtämisen ja tuntemuksen tulisi ohjata kaikkia diagnostisia lähestymistapoja, potilaan koulutusta tai terapeuttisia toimenpiteitä. Tästä syystä POTS on epätavallinen hoitohaaste, josta ortopedian ja muiden vastaavien terveydenhuollon tarjoajien tulisi olla tietoisia.