keskustelu

VLMs: t ovat sekä laskimoiden että imunestejärjestelmien muodostamia hitaasti virtaavia leesioita. Niitä kutsuttiin aiemmin lymfangiohemangioomiksi tai hemangiolymphangioomiksi. Lähes 50% VMs esiintyy pään ja kaulan alueella huulen, suuontelon, kielen, puremajäljen, temporalis lihaksen ja hengitysteiden limakalvon ollessa yhteisiä sivustoja osallistuminen. Niitä on raportoitu harvoin myös mediastinumissa, alaraajassa, suolistossa ja sydämessä. Ne ovat läsnä syntymän ja laajentaa potilaan kasvaa eikä koskaan involute. Nämä vauriot ovat seurausta alkion poikkeavuus verisuonijärjestelmän. VMs: t johtuvat angiogeneesin myöhäisvaiheen häiriöstä (tynkävaihe) ja johtavat alkioiässä esiintyvän av-anastomoosin pysyvyyteen. Laskimoepämuodostumat välittyvät sukusolujen tai somaattisten mutaatioiden välityksellä TEK-geenissä (kromosomi 9p), joka koodaa endoteelisolujen tyrosiinikinaasireseptoria TIE2. TIE2: n lisääntynyt fosforylaatio johtaa endoteelisolujen irtoamiseen ja sileiden lihassolujen normaaliin rekrytointiin. Niiden esiintyminen on yhdistetty myös reseptorityrosiinikinaasi TIE2-geenin virheisiin. Ehkäisypillereiden, murrosiän ja raskauden aiheuttamat hormonaaliset vaikutukset, infektio, trauma tai leikkaus voivat saada VM: n laajenemaan ja oireilemaan entistä enemmän. Korvasylkirauhanen on hyvin harvinainen esiintymiskohta.

Achache m löysi 10 tapausta korvasylkirauhasen Laskimotukoksista 614 parotidektomiassa. Beahrs ym. ovat ilmoittaneet vain 0,5% ja Byarset al. ovat ilmoittaneet 0.6% tutkimuksessaan, jossa parotidektomian näytteiden määrä oli suuri. Naisten ja miesten välinen suhde oli selvästi naisten ja miesten välinen suhde 9:1. Diagnoosi tehtiin yleensä elämän neljännellä vuosikymmenellä, vaikka ikä vaihteli 19: stä 54 vuoteen. Kahdessa tapauksessa oli kyse nielun alueen laajentamisesta, kuten nyt käsiteltävänä olevassa tapauksessa. Kliininen esitys oli syntymästään tai lapsuudestaan lähtien läsnä ollut massa, jonka kasvu hidastui enemmän murrosiän jälkeen, kuten tässä tapauksessa. Nämä VMs: t nähtiin hitaasti kasvavina pehmeinä liikkuvina massoina, joilla ei ollut kasvohermohalvausta. Useimmille potilaille kehittyy vain vähän tai ei lainkaan oireita. Mahdolliset oireet liittyivät joko kasvaimen pitkäaikaiseen luonteeseen (hengenahdistus, dysfagia ja koholla oleva hemivelum) tai mikro-tromboottisiin tapahtumiin (fleboliths-kipua aiheuttava kipu). Lähes 90 prosenttia tapauksista hoidettiin leikkauksella. Koska ne ovat harvinaisia, korvasylkirauhasen VLM: ää ei yleensä pidetä erotusdiagnoosissa, ja niitä luullaan yleisiksi kystiseksi korvasylkirauhasen vaurioiksi, pleomorfiseksi adenoomaksi ja Warthin kasvaimeksi. Hieno neula aspiraatiosytologia osoittaa hemorraginen aspiraatti ja on ei-maksuihin perustuva.

USG-ja väriDoppler-kuvantaminen on osoittautunut hyödylliseksi alustavassa diagnoosissa, ja siinä näkyy hidas virtausleesio, flebolitit ja laskimot kulkevat leesion läpi. Vaikka CT varjoainekuvaus voidaan tehdä, MK on osoittautunut tukipilari diagnoosi ja oikein määrittää koko laajuus leesion, joka on tarpeen suunnitella hoitoa. Laskimoiden epämuodostuman erityispiirre on fleboliths, jonka hyperintensiteetti T2-painotettu signaali magneettikuvauksessa. Diagnoosi vahvistetaan histopatologisella tutkimuksella, joka osoittaa laajentuneiden ulkoloisten venulusten läsnäolon, jota reunustavat litteät endoteelivuoraukset ja imusuonet, joissa näkyy hajanainen sileä lihas seinässä. Aluksissa voi esiintyä tukkoisuutta, tromboosia tai kalkkeutumia (fleboliths). Imusuonissa voi esiintyä proteiinipitoista materiaalia. Stroomassa näkyy rasvakudosta, imukudostuppia ja sileää lihasta, kuten tässä tapauksessa nähtiin. IHC osoittaa positiivisuutta verisuonten markkereille, kuten CD31: lle ja CD34: lle, kun taas lymphatics värjätään nimenomaan D2-40: llä tai podoplaniinilla.

VMs: n hoito riippuu koosta, sijainnista, oireista ja elintärkeiden rakenteiden läheisyydestä. Koska VM: llä on lisäksi huonosti määritellyt rajat ja taipumus soluttautua normaaleihin kudoksiin, ne vaativat laskelmoituja hoitopäätöksiä, joilla pyritään säilyttämään ympäröivä arkkitehtuuri. Korvasylkirauhasen VLM: n hoito on yleensä kirurginen resektio, jossa kasvojen hermo säästyy. Täydellinen resektio vaaditaan toistumisen estämiseksi. Muita VM: n hoitomuotoja ovat sklerosoivat aineet, kuten etanoli, natriumtetradekyylisulfaatti ja bleomysiini, joita ruiskutetaan kuvantamisohjauksessa tai jopa intraoperatiivisesti. Laserhoidossa käytetään neodyymiä: joissakin tapauksissa käytetään myös yttrium-alumiini-granaattilaseria.