absztrakt

Appendicealis mucocele akut hasüreg ritka oka. A mucinus appendicealis neoplazmák az összes függelék példányának 0,2–0,7% – át teszik ki. Ennek a tanulmánynak az a célja, hogy beszámoljon egy akut appendicitisként bemutatott mucinosus appendicealis neoplasma esetéről, megvitatva a klinikai és sebészeti megközelítést vészhelyzetben. A 72 éves női beteget akut hasra utaló klinikai vizsgálattal vitték be a sürgősségi osztályra. A beteg átesett hasi komputertomográfia vizsgálat, amely kimutatta, hogy egy cisztás elváltozás a jobb csípő fossa mérési 8.3 × 5.2 × 4.1 cm, a rideg falak, pedig egy átlagos sűrűség jelzi, hogy a magas fehérje tartalom. A beteget bevitték a műtőbe, és elvégezték a megfelelő hemikolektómiát. A posztoperatív tanfolyam figyelemre méltó volt. A kórszövettani vizsgálat alacsony fokú mucinosus appendicealis daganatot mutatott ki negatív regionális nyirokcsomókkal. Az ultrahang és a CT hasznos az appendicealis mucocele és a szinkron rák diagnosztizálásában vészhelyzetben. A kezdeti műveletnek tartalmaznia kell az appendectomiát és az appendicularis mesenterialis zsír reszekcióját, valamint a citológiai vizsgálathoz szükséges folyadékgyűjtést. A sürgős appendectomia során fontos, hogy minden mucocele-t rosszindulatúnak tekintsünk annak érdekében, hogy elkerüljük a pseudomyxoma peritonei-t okozó iatrogén perforációt. Bár laparotomia ajánlott, a laparoszkópos megközelítés nem ellenjavallt.

1. Bevezetés

az Appendicealis mucoceles (AM) vagy a mucinosus neoplazmák ritka elváltozások, amelyeket egy kiszáradt és nyálkahártyával töltött függelék jellemez. Ezek 0,2–0-t képviselnek.Az összes függelék példány 7% – a . Történelmileg Rokitansky 1842 – ben volt az első, aki leírta az appendicealis mucocele-t, mint a függelék lumenének dilatációját a nyálkahártya rendellenes felhalmozódása miatt . A függelék epitéliuma sok serlegsejtet tartalmaz, így a nyálka felhalmozódása tipikus megállapítás. Ennek a nyálka-termelő epitéliumnak köszönhetően a függelék leggyakoribb epitheliális daganata nyálkahártya, amely mucoceles-ként kezdődik . Az appendicealis mucoceles történelmileg négy szövettani alcsoportba sorolható: (1) egyszerű retenciós ciszták, (2) nyálkahártya-hiperplázia, (3) mucinosus cystadenoma és (4) mucinosus cystadenocarcinoma . A klinikai bemutató meglehetősen nem specifikus. A legtöbb ilyen am tünetmentes, de válhat tüneti, mert a gyulladás, bemutató, mint egy akut vakbélgyulladás vagy okozó nem specifikus hasi fájdalom. Az akut appendicitisben szenvedő fiatal betegeknél a preoperatív diagnózis ritka. Idősebb betegeknél valószínűbb a számítógépes tomográfia (CT) vizsgálat előtti diagnózis, amely könnyen kimutathatja az AM vagy akár a pseudomyxoma peritonei-t . Az AM preoperatív diagnózisa segít elkerülni a véletlen iatrogén perforációt a műtét során. Ez nagyon fontos, mert pseudomyxoma peritonei-hez vezethet, amelyet a peritoneális disszemináció jellemez, magas morbiditással és mortalitással .

a vizsgálat célja, hogy jelentsen egy olyan esetet, amikor a mucocele-t akut vakbélgyulladásként mutatták be, a klinikai és sebészeti megközelítést tárgyalva vészhelyzetben.

2. Case Presentation

egy 72 éves női beteget vittek be a sürgősségi osztályra, aki súlyos fájdalomra panaszkodott a has jobb alsó kvadrátján (rlq), 12 órás időtartammal. 38°C-os láz is jelen volt. Klinikai vizsgálata az akut hasra utal, amelynek tapintható tömege van a jobb iliac fossa-ban. Korábbi kórtörténetében diszlipidémia, magas vérnyomás, krónikus székrekedés, alsó végtagi visszér és teljes bal csípőprotézis szerepelt. A Standard laboratóriumi vizsgálat enyhe leukocitózist mutatott a neutrofilszám növekedésével.

a beteg kontraszt oldat (nátrium-amidotrizoát és meglumin-amidotrizoát oldat) szájon át történő beadását követően 16x multidetektoros hasi CT-vizsgálaton esett át. A jobb oldali iliac fossa-ban 8,3 × 5,2 × 4,1 cm méretű cisztás elváltozás volt, amely a cecummal szomszédos, egy dilatált függelékkel összhangban (1.ábra). A sérülés meszesedett falakkal rendelkezett. Az elváltozáson belüli átlagos sűrűség ~27 HU volt (magas fehérjetartalom és/vagy mucinosus tartalom miatt), bizonyos hiperdense belső vonalak/gócok jelenlétével, valószínűleg a Gastrografin miatt. Több légbuborék is volt, amelyek levegő-folyadék szinttel rendelkeztek. A sérülés körül minimális zsírréteg volt nyilvánvaló. Nem volt megnagyobbodott regionális nyirokcsomók vagy szabad intraperitoneális levegő.

1. Ábra

NECT-koronális MPR, mutatja, hogy a lézió (fehér nyílhegyet) a folytonosságot a vakbél (csillag).

a beteget intravénás antibiotikumok (cefuroxim 1,5 gr és 500 mg metronidazol) és kis molekulatömegű heparin beadása után vitték a műtőbe. Figyelembe véve a sérülés méretét, a rosszindulatú daganat lehetőségét, valamint a sürgősségi jobb hemicolectomia lehetőségét egy idősebb betegben, a nyitott megközelítést határozták meg. Egy középvonali bemetszés történt, és a peritoneális üreget bevitték. A függelék 8 × 5 × 4 cm-es mucocele-jét találtuk (2.ábra). Más jelentős megállapítások nem voltak. A fagyasztott szakasz nem volt elérhető a művelet idején. A beteg kora és a nagy függelék tömege nagy valószínűséggel rosszindulatú daganatot okozott. Ebben az összefüggésben úgy döntöttünk, hogy folytatjuk a megfelelő hemicolectomiát. A gyomor-bél traktus folytonosságát laterolaterális staped ileotransverse anastomosis hozta létre. A beteg posztoperatív kurzusa figyelemre méltó volt,a hetedik posztoperatív napon hazaengedték. A szövettani vizsgálat egy alacsony minőségű mucinosus appendicealis daganatot mutatott ki negatív regionális nyirokcsomókkal, mucinosus peritonealis carcinomatosis jelenléte nélkül. Ezenkívül a növekvő vastagbél két kis tubuláris adenomáját alacsony minőségű epitheliális hiperpláziával fedezték fel. További sebészeti kezelésre nem volt szükség. Onkológiai konzultációt javasoltak a betegnek. Az orvosi onkológia nem javasolta az adjuváns kemoterápiát. Hathavonta végeznek CT-vizsgálatokat, valamint CEA és CA19-9 tumormarker megfigyelést is végeztek. Egy évvel a műtét után a beteg még életben van.

2.

3. Vita

egy idős betegben akut appendicitisként bemutatott óriási appendicealis mucinosus neoplazma sürgősségi helyzetében mutattuk be a diagnosztikai és terápiás megközelítést. Az appendicealis mucinosus neoplazmák akut appendicitisként jeleníthetők meg az esetek mindössze 8-14% – ában . Ezenkívül az akut appendicitis eseteinek csak 5-10% – A fordul elő az idős populációban . A számítógépes tomográfiás vizsgálat fontos eszköz a preoperatív diagnózishoz vészhelyzetben. Az appendicealis mucinosus neoplazma diagnózisa azonban intraoperatív, valamint hisztopatológiai vizsgálat.

az appendicealis mucocele kifejezés egy dilatált függelékre utal, amely fokozott intraluminális nyálkahártya-felhalmozódással jár. A függelék krónikus elzáródása vagy nyálkahártya, vagy nyálkahártya hiperplázia, jóindulatú vagy rosszindulatú daganatok következtében az appendicealis mucocele okozza . A jóindulatú AM gyakoribb a rosszindulatú változatoknál, az esetek 63-84% – át teszi ki. Ezeket a függelék átmérőjének növekedése, valamint az epithelialis villous adenomatous változások jellemzik epithelialis atypia esetén . Az AM rosszindulatú változatai mucinos cystadenocarcinomák, amelyek az esetek 11-20% – át teszik ki. Súlyos luminális distensiót és mirigyes stromális inváziót mutatnak hámsejtek peritoneális implantátumaival vagy anélkül . A függelék Mucocele a széklet impaktációjából vagy a cecum polipjaiból is származhat, amelyek akadályozhatják a függelék ostiumát. A szakirodalomban ritka okok az endometriózis és a metasztatikus melanoma .

nemrég publikálták a mucinosus appendicealis neoplasia osztályozására és kórtani jelentésére vonatkozó konszenzust . Egyetértettek abban, hogy a “mucinous adenocarcinoma” kifejezést infiltratív elváltozásokra kell fenntartani. Ezenkívül a “cystadenoma” kifejezést már nem szabad javasolni. Végül az “alacsony minőségű” és a “kiváló minőségű” appendicealis neoplazma használható infiltratív invázió nélküli elváltozásokhoz, de a megfelelő alacsony vagy magas szintű citológiai atypia esetén. Konszenzus alakult ki a pseudomyxoma peritonei (PMP) patológiai osztályozásában is, amelyet úgy határoztak meg, mint a nyálkahártya intraperitoneális felhalmozódása a mucinus neoplasia miatt. A Pseudomyxoma peritonei-t három kategóriába sorolták: alacsony minőségű, magas minőségű és magas minőségű signet gyűrűs sejtekkel. Az alacsony minőségű és magas fokú PMP szinonimája a disszeminált peritoneális adenomucinosisnak, illetve a peritoneális mucinosus carcinomatosisnak.

A legutóbbi jelentések férfi túlsúlyt mutattak (5 : 2) . Az AM azonban gyakrabban fordul elő nőknél . Egy retrospektív vizsgálatban 135 beteg Omari et al. 55% – uk nő volt . A Mucoceles az élet 5. és 6. évtizedében érvényesül, bár bármely életkorban diagnosztizálható . A gasztrointesztinális traktus, a petefészek, a mell és a vese egyéb daganatai a betegek legfeljebb egyharmadában társulhatnak az AM jelenlétével . Omari et al. javasoljuk a megfigyelési kolonoszkópiát olyan betegeknél, akiknél az AM diagnózisa van, legalábbis azoknál, akiknél az appendicealis cystadenoma diagnózisa van .

Ruiz-Tovar et al. jelentett 14% – ánál volt intraoperatív diagnózis vakbélgyulladás AM . Omari et al. retrospektív tanulmányukban az akut appendicitis klinikai szindrómáját jelentették a vizsgált esetek 8% – ában . Egyéb tünetek közé tartozott a hasi fájdalom, hasi tömeg, fogyás, hányinger vagy hányás obstipation, valamint a bél szokások megváltozása. Vészhelyzetben az AM-t intesztinális fojtogatásként, appendicealis intussuscepcióként vagy generalizált hasi fájdalomként is be lehet mutatni . A betegek körülbelül 30% – ánál fordulhat elő perforált vakbélgyulladás vagy nyálkahártya extravasációja a műtét során, ami pseudomyxoma peritonei kialakulásához vezethet . Bár mind az AM jóindulatú, mind rosszindulatú változatai pseudomyxoma peritonei-t okozhatnak, ez gyakoribb és rosszabb prognózissal jár a rosszindulatú esetekben .

azoknál a betegeknél, akiknek perforációja vagy extravasációja van, legfeljebb 83% – uk malignus mucocele lehet . A pseudomyxoma peritonei nélküli betegek 13% – ánál rosszindulatú AM lehet jelen . Az Esquivel és Sugarbaker retrospektív vizsgálatában a pseudomyxoma peritonei-ben szenvedő betegek leggyakoribb kezdeti tünete az apendicitis volt; mindazonáltal ezen esetek egyikében sem fordult elő az apendicitis a terjesztés első eseményeként .

az ultrahang-és CT-képalkotó vizsgálatok értékesek az AM kimutatására, és vészhelyzetben könnyen elvégezhetők . Az ultrahangvizsgálat 83% – os érzékenységgel, 92% – os specificitással képes kimutatni az AM-t, 15 mm-es vagy annál nagyobb küszöbértékkel . Bár a lézió mérete nem jár rosszindulatú AM kisebb, mint 2 cm ritkán rosszindulatú. Az egyszerű mucocelek átlagos átmérője 4,1 cm, míg a cystadenomák 8,1 cm . Az ultrahang finom visszhang foltokkal és/vagy koncentrikus, echogén rétegekkel (“hagymás bőr”) rendelkező masszát mutathat ki, amelyet specifikus változásnak tartanak . Komputertomográfia lehet használni annak érdekében, hogy erősítse meg a diagnózist, valamint lehetővé teszi, hogy egy jobb és pontos tanulmány a kapcsolat a sérülés és a szomszéd szervek . Abban az esetben, akut vakbélgyulladás lehet átfedés akut vakbélgyulladás nélkül mucocele, bár jellemzők utaló együtt létező mucocele közé jól körülírt cisztás dilatáció alacsony csillapítás, falfestmény meszesedés, és a luminális átmérője nagyobb, mint 1,3 cm . A görbe vonalú falfestmény meszesedései nagyon utalnak a mucocele-re, és az esetek legfeljebb 50% – ában feltárhatók . A ciszta integritásának megőrzése érdekében kerülni kell a finom tűszívást .

az appendicealis mucocele kezelésének optimális sebészeti megközelítése továbbra is ellentmondásos. Hagyományosan a függelék több mint 2 cm átmérőjű daganatait a jobb vastagbél reszekció kezeli. Ennek a megközelítésnek az alapja az okkult nyirokcsomó metasztázisok reszekciója az ileokolikus nyirokrendszeren belül . A sürgősségi helyzetben történő appendectomia idején a bruttó vizsgálat és a mucocele méretének értékelése nem tárhatja fel a sérülés malignitását . Ezekben az esetekben fontos, hogy a függelék minden mucocele-jét rosszindulatúnak tekintsük .

a laparoszkópos megközelítést leírták az appendicealis mucocele kezelésére, és néhány szerző még mindig ajánlott kiválasztott betegeknél . Egyportos laparoszkópos műtét appendicealis mucoceles is beszámoltak, hogy biztonságos és megvalósítható . Azonban González Moreno et al. javasoljuk, hogy a laparoszkópos appendectomia során feltárt mucocele esetén nyissa meg az appendectomiát . A nyílt megközelítés lehetővé teszi a sérülés biztonságos és gyengéd sebészeti manipulációját. Továbbá port helyén kiújulás után laparoszkópos megközelítés számoltak be .

A kezdeti működés tartalmaznia kell vakbélműtét en-block eltávolítását a appendicular mesenterica kövér, bármilyen folyadék vagy nyálka vissza kell fizettetni a citológiai vizsgálat . Belül a vakbél mesentery mentén a függelék artéria körülbelül négy-nyolc csomópontok fekszenek . Ezeket a nyirokcsomókat fagyasztott szakaszra kell benyújtani, ha negatív, akkor a jobb hemicolectomia nem javallt. Továbbá pozitív hozama az alap a függelékben lehet által kezelt cecectomy egyedül annak érdekében, hogy a negatív különbözet, így megmenteni a felszálló vastagbél a bauchin-billentyűn funkció . Általában a kezdeti műtét sürgős, a fagyasztott szakasz nem áll rendelkezésre; ebben az esetben a megfelelő hemicolectomiát nem szabad elvégezni, mivel a rosszindulatú daganat az esetek mindössze 10-20% – ában okozza a mucocele-t . Ha azonban rosszindulatú gyanú merül fel, a reszekciót ki kell egészíteni a megfelelő hemicolectomiával . Ha egy szakadt appendicealis mucocele-t intraoperatívan mutatnak ki, akkor az elsődleges reszekciót az összes bruttó implantátum eltávolításával kell kísérni . A kezdeti művelet során teljes hasi feltárást jeleznek a szinkron daganatok és a lehetséges peritoneális palánták előfordulása miatt. Ez a megközelítés nagyon indokolt, ha a műtétet sürgősséggel végzik, és nem végeztek specifikus és pontos preoperatív vizsgálatokat .

kezdeti sürgős műtét után, ha a szövettani diagnózis pozitív nyirokcsomókat, a bél adenokarcinómáját, mucinos adenokarcinómát, karcinoid vagy adenokarcinoid daganatokat mutat 2,0 cm-nél nagyobb, vagy magas mitotikus sebességet, jobb hemikolektómiát kell végezni . Betegek perforált VAGYOK az első műtét, de a negatív nyirokcsomók, vagy a különbözetet a szövettani diagnózis nem kell benyújtani a hemicolectomy, mint ők jelen alacsonyabb túlélési arány, ha azokhoz képest, akik csak egy vakbélműtét, amikor a primer műtét . Ha a szövettani vizsgálat mucinus peritonealis carcinomatosis jelenlétét mutatja, akkor a betegnek citoreduktív műtétre és hipertermikus intraperitoneális kemoterápiára (HIPEC) lesz szüksége a hosszú távú túlélés reményében . Az alacsony minőségű daganatok maximális túlélési előnyökkel járnak ezen lokoregionális kezelések során . Azonban csak a 2 mm és 5 mm közötti peritoneális carcinomatosis csomók kezelhetők megfelelően intraperitoneális kemoterápiával, még akkor is, ha hővel kombinálják, ezért elengedhetetlen a citoreduktív műtét . A citoreduktív műtét és a HIPEC előtti szisztémás kemoterápia javíthatja a peritoneális mucinus carcinomatosisban szenvedő betegek prognózisát .

perforációval és adenomucinózissal rendelkező appendicealis minta esetén öt éven át félévente CT-vizsgálat, valamint CEA és CA19-9 tumormarker megfigyelés javasolt . Ha az AM perforációja a mucinos adenokarcinóma diagnózisával történik, egy második megjelenésű műtétet kell javasolni. A második megjelenés időzítésének hat hónappal a kezdeti appendectomia után kell lennie. Ezt a szelektív második megjelenést kell alkalmazni a mucinos adenokarcinóma gyors progressziójának megakadályozása érdekében, amelyet CT és tumor marker megfigyelés nem ismer fel . A perforált AM-ben szenvedő betegeknél azonban a prognózist kemoterápiával és további citoredukciós műtéttel kell meghatározni, ha neoplasztikus vetés létezik, nem pedig a sebészeti beavatkozás típusa, így az appendectomia vagy a jobb hemicolectomia . Misdraji et al. azt jelentette, hogy nincs kiújulás belül hat éves utánkövetési az alacsony minőségű mucinous daganatok, csak a függelék, de csak 45% 5 éves túlélés azonos alacsony malignitású tumor extra-appendiceal elterjedt . Yakan et al. a retrospektív tanulmány VAGYOK bemutatott akut has vagy akut vakbélgyulladás jelentette, hogy nincs posztoperatív morbiditás, vagy halálozás pedig átlagosan posztoperatív hossza kórházi tartózkodás, 3, 4 (2-7) napon belül .

összefoglalva, az appendicealis mucocele az akut has ritka oka. Az ultrahang és a CT hasznos az appendicealis mucocele és a szinkron rák diagnosztizálásában vészhelyzetben. A diagnózis azonban intraoperatív és kórszövettani vizsgálat. A kezdeti műveletnek tartalmaznia kell az appendectomiát és az appendicularis mesenterialis zsír reszekcióját, valamint a citológiai vizsgálathoz szükséges folyadék-vagy nyálkagyűjtést. A sürgős appendectomia során fontos, hogy minden mucocele-t rosszindulatúnak tekintsünk annak érdekében, hogy elkerüljük a pseudomyxoma peritonei-t okozó iatrogén perforációt. Bár laparotomia ajánlott, a laparoszkópos megközelítés nem ellenjavallt.

versengő érdekek

a szerzők kijelentik, hogy nincsenek versengő érdekeik.