• Cataplexy egy hirtelen epizód izomgyengeség fordul elő, miközben teljesen tudatában és tudatos. Érzelmi események, például nevetés, sírás vagy félelem válthatják ki, általában átmeneti jellegű.

  A kataplexia szinte mindig összefügg a hypocretin kimerülésével az agyszövetben, amelyről úgy gondolják, hogy felelős az állapotú egyéneknél tapasztalt hatásokért.

  kataplexia és narkolepszia

  a kataplexia a narkolepszia jellegzetes tünete, és az egészségi állapotú betegek mintegy 70% – át érinti. A kataplexia patológiája szorosan kapcsolódik a narkolepszia patológiájához is, amelynek elsődleges oka a hypocretin autoimmun lebomlása az agyszövetben. Ez a neurotranszmitter általában fontos szerepet játszik az alvási ciklusok és az izgalom szabályozásában, a kataplexia pedig a neurotranszmitter aktivitásának rendellenességeinek következménye.

  ritka esetekben a kataplexia olyan egyénekben jelenhet meg, akik nem szenvednek narkolepsziában. Ennek a körülménynek az oka ismeretlen.

  A Hypocretin javasolt szerepe

  Hypocretin egy neurotranszmitterben, más néven orexinben, amely fontos szerepet játszik a központi idegrendszerben az alvás-ébrenlét ciklus szabályozásában, és az egyének ébrenlét tapasztalását okozza.

  a hipotalamuszban számos Neuron található, amelyek általában részt vesznek az agysejtekben a hypocretin termelésének folyamatában. A kataplexiában szenvedő betegeknél ezek a neuronok elpusztulnak vagy le vannak tiltva, ami megzavarja a hypocretin termelését, ami kataplexiás epizódokhoz vezethet.

  a hypocretin termelését befolyásoló neuronok megsemmisítésének oka nagymértékben változhat. Úgy gondolják, hogy az immunrendszer részt vesz ebben a folyamatban, és sok esetben ez egy autoimmun válasz, amelyet egy fertőzés vált ki, amely a sejt pusztulását okozza.

  REM Sleep Theory

  azt javasolták,hogy a kataplexiás epizódok a REM alvási ciklus izombénulásával járnak. Úgy gondolják, hogy az izomtónus hiányát az idegrendszerben, különösen a gerincvelőben a motoros neuronok széles körű gátlása okozza.

  amikor ez aktív mozgás során jelentkezik, kataplektikus támadás léphet fel, amikor az izomszabályozás elvesztése befolyásolja a tevékenység teljesítését. Például, ha az egyén sétál, amikor a támadás megkezdődik, amely nem tudja ellenőrizni az egyszerű mozgást a támadás során, bár tudatosak maradnak.

  másodlagos kataplexia

  a másodlagos kataplexia a hirtelen izomgyengeség jellegzetes epizódjaira utal, amelyeket egy mögöttes egészségi állapot okoz.

  a leggyakoribb állapot az agy daganata vagy elváltozása, amely gátolja a hypocretint termelő sejteket, és befolyásolja a központi idegrendszer neurotranszmitterének szintjét. Ez lehet astrocytoma, glioblastoma, glioma, subependymoma vagy más típusú daganat. A léziók jellemzően jelen vannak az oldalsó és hátsó hipotalamuszban, de hatással lehetnek az agy más területeire is, például a szárra, és általában képalkotó technikákkal, például mágneses rezonancia képalkotással (MRI) vagy számítógépes tomográfiával (CT) vizsgálhatók.

  egyéb kapcsolódó egészségügyi állapotok:

  • ischaemiás szívbetegség
  • sclerosis multiplex
  • fejsérülés

  paraneoplasztikus szindrómák

• fertőzések (pl. encephalitis)

ezek a feltételek valószínűleg hozzájárulnak az okhoz a hypocretin termelésében részt vevő neuronokra gyakorolt hatásuk miatt. A pontos patofiziológia, hogy ez hogyan történik, nem világos, minden ilyen körülmények között, bár van néhány javaslat, és általában úgy gondolják, hogy jár a sejtkárosodás.

további olvasás

• minden narkolepszia tartalom
• narkolepszia – mi a narkolepszia?
• narkolepsziás tünetek
• narkolepszia okoz
• narkolepszia és sertésinfluenza vakcina