Déjerine-Roussy szindróma, vagy thalamic fájdalom szindróma, a központi stroke utáni fájdalom szindróma egyik típusa, amelyet a thalamus stroke okoz.

ezt a szindrómát nem szabad összekeverni a Déjerine-szindrómával vagy a Déjerine-Sottas-szindrómával.

Epidemiológia

a talamikus léziók miatt szenzoros stroke-ban szenvedő betegek körülbelül 25% – ánál alakul ki Déjerine-Roussy szindróma 1.

klinikai bemutató

a Déjerine-Roussy szindrómát krónikus neuropátiás fájdalom jellemzi, amely a test oldalán van jelen, szemben az 1-4 talamikus stroke-val.

a fájdalom jellege jelentősen változik a betegek között, de gyakran közepesen súlyos vagy súlyos intenzitású, lehet tartós vagy epizodikus, lehet spontán vagy kiváltott (például hideg ingerek), és más kísérő érzékszervi hiányokkal (beleértve mind a hyposensitivitást, mind a túlérzékenységet) 1-4. A fájdalom helye is jelentősen változik, és az 1-4 talamikus elváltozás pontos méretétől és helyétől függően befolyásolhatja az ellenoldali test nagy részét vagy egy kisebb részét. Ezenkívül a fájdalom kialakulása is rendkívül változó, egyes betegek azonnal jelentkeznek, míg mások évvel a stroke után 1-3.

a stroke méretétől és helyétől függően a betegeknek más klinikai jellemzőik is lehetnek, amelyek nem szigorúan részei ennek a szindrómának vagy a talamikus részvétel miatt, beleértve a 2,4-et is:

• hemiataxia
• hemichoreoathetosis
• hemiplegia
• hemianopia

a Déjerine-Roussy-szindróma megjelenítésének nagy klinikai variabilitása miatt lehetetlen megjósolni, hogy mely talamikus stroke-ban szenvedő betegeknél alakul ki fájdalom 1-4. Továbbá, részben ennek következtében, ezt a szindrómát sok szerző úgy véli, hogy a kizárás diagnózisa az ismert thalamikus stroke 1-3-ban szenvedő betegeknél.

patológia

bár a thalamus elváltozásának pontos patofiziológiája nem tisztázott, a szindrómát mind a thalamus ischaemiás, mind vérzéses elváltozásai okozhatják 1-4. Ezenkívül a tumorok (beleértve a metasztázisokat is), a demielinizáció, valamint a thalamust érintő tályogok is okozhatnak azonos szindrómát 5,6.

a déjerine-Roussy-szindróma ischaemiás okaiban a thalamogeniculate artéria, a hátsó agyi artéria egyik ága, amely a thalamus ventroposterior aspektusát biztosítja, gyakran érintett 1. Valójában több tanulmány is megemlítette a ventroposterior szempontnak a talamikus elváltozásokban való részvételét, amely döntő fontosságú az 1-3 szindróma kialakulásához. Különösen egy tanulmány kimutatta, hogy az elülső pulvináris mag és a környező magok bevonása nagymértékben korrelál a talamikus fájdalom kialakulásával 1.

bár a thalamus az ebben a szindrómában érintett elváltozás helye, a központi stroke utáni fájdalom a spinothalamikus út bármely szintjén fellépő elváltozások miatt is előfordulhat, például laterális medulláris szindrómában vagy kortikális elváltozásokban 2,7. Ezeken a helyeken a léziókat néha pszeudo-thalamikus fájdalom szindrómának nevezik 7.

radiológiai jellemzők

CT / MRI

A CT és az MRI infarktust vagy vérzést mutathat a thalamus 1-ben. A thalamus ventroposterior részének bevonása jellemző lenne, és támogatná a déjerine-Roussy szindróma 1 diagnózisát.

Az ischaemiás stroke-ok és vérzéses stroke-ok radiológiai jellemzőivel kapcsolatos megbeszéléseket máshol mélyebben tárgyaljuk (lásd az egyes cikkeket).

kezelés és prognózis

a Déjerine-Roussy-szindróma gyakran kezelésrezisztens, azonban számos farmakológiai (pl. opiátok, antikonvulzív szerek) és sebészeti (pl. thalamotomia, elektróda stimuláció) kezelési stratégia kipróbálható 3,8.

a fájdalom kezelése mellett általános stroke-kezelést is alkalmazni kell.

történelem és etimológia

a szindrómát először Joseph Jules Déjerine (1849-1917) francia neurológus és Gustave Roussy (1874-1948) francia neuropatológus írta le 1906-os, 9.