hogyan kezelik a hemofíliát?

a kezelés a betegség típusától és súlyosságától függ. Helyettesítő terápiából áll, amelyben humán plazmakoncentrátumokat vagy rekombináns (DNS-ből előállított) VIII-as vagy IX-es véralvadási faktorokat adnak a hiányzó vagy hiányos véralvadási faktorok pótlására.

• a vér faktor koncentrátumai olyan adományozott emberi vérből készülnek, amelyet a fertőző betegségek, például a hepatitis és a HIV átvitelének kockázatának csökkentése érdekében kezeltek és szűrtek.
• a rekombináns véralvadási faktorokat, amelyeket a laboratóriumban állítanak elő, és nem emberi vérből, ma gyakran alkalmazzák.
• rekombináns VIII-as faktor és FIX termékek, amelyeket úgy módosítottak, hogy hosszabb ideig fennmaradjanak a forgalomban, már kaphatók. Kevésbé gyakori adagolást igényeltek a vérzés megelőzésére vagy megelőzésére.
• újabb nem faktoros termékeket is fejlesztenek a hemofíliában történő profilaktikus alkalmazásra. Ezeknek az az előnye, hogy sokkal ritkábban alkalmazzák, egyes esetekben nem igényelnek intravénás alkalmazást.

a szubsztitúciós kezelés során a véralvadási faktorokat a beteg karjába vagy a mellkas egyik nyílásába fecskendezik vagy infundálják (csepegtetik). Általában az enyhe vagy közepes hemofíliában szenvedő embereknek nincs szükségük helyettesítő terápiára, kivéve, ha műtétet végeznek.

• súlyos hemofília esetén a vérzést el lehet állítani, ha az előfordul. Azok a betegek, akiknek gyakori vérzéses epizódjai vannak, lehetnek profilaktikus faktor infúziók. Ezeket hetente két-három alkalommal adják be, hogy megakadályozzák a vérzés előfordulását.
• néhány, enyhe vagy közepesen súlyos a típusú hemofília kezelhető desmopressinnel (DDAVP®), egy szintetikus (mesterséges) hormonnal, amely elősegíti a VIII-as faktor és egy másik vérfaktor felszabadulását, amely hordozza és kötődik hozzá. Néha a desmopressint megelőző intézkedésként adják be, mielőtt a hemofíliában szenvedő személynek fogászati munkája vagy más kisebb sebészeti beavatkozása van. A Desmopressin nem működik a B típusú hemofíliában vagy súlyos a hemofíliában szenvedőknél.
• az aminokapronsav vagy a tranexaminsav olyan szerek, amelyek megakadályozzák a vérrögök lebomlását (“antifibrinolitikumok”). Ezeket fel lehet használni, mint egy hozzáadott terápia kezelésére orrvérzés vagy vérzés, amelynek fogat távolítani.

a hemofília egyetlen abszolút gyógymódja a májátültetés. Azonban nagy előrelépés történik a hemofíliában szenvedő személyek genetikai gyógymódjának megtalálásában.

hemofíliában szenvedő, plazmatisztított vagy rekombináns faktorkészítményekkel kezelt betegeknél antitestek, úgynevezett inhibitorok alakulhatnak ki, amelyek megtámadják és semlegesítik véralvadási faktorukat. Ez egy súlyos szövődmény, amely nagyon megnehezíti a vérzéses epizódok kezelését vagy megelőzését. A súlyos hemofília A-ban szenvedő emberek körülbelül egyharmada-ötöde inhibitort alakíthat ki. Az inhibitorok sokkal kevésbé gyakoriak a hemofília B. a hemofíliás betegeket gyakran tesztelik egy faktor inhibitorra, különösen gyermekkorban, amikor először kezdik el a helyettesítő terápiát.

ha inhibitora van, vannak olyan alternatív gyógyszerek, amelyek megkerülhetik annak negatív hatását, és sikeresen kezelhetik a vérzéses epizódot. A hosszú távú kontroll, azonban a technika, az úgynevezett immunrendszer tolerancia indukciós (vagy ITI) használnak, hogy le a szinten a gátló engedélyezése tényező csere újra dolgozni. A protokoll a véralvadási faktorok napi dózisaiból áll, bizonyos esetekben, hetekben vagy akár években. Néhány ember immuncsökkentő gyógyszereket is kaphat. Az ITI a hemofíliában szenvedő emberek mintegy 70% – ában, a hemofília B esetében pedig 30% – ban sikeres. Az egészségügyi szolgáltató megbeszéli ezeket a lehetőségeket veled.

vannak-e otthoni kezelések a vérzésre hemofíliában szenvedő embereknél?

a legtöbb esetben a súlyos hemofíliában szenvedő gyermeket a szülei otthon kezelik, a factor profilaktikus ütemezéssel történő beadásával. Ahogy a gyermek idősebb lesz, megtanítják, hogyan kell önállóan beadni a faktorát menetrend szerint, vagy amikor akut vérzés következik be. Az ízületi vérzés idején a fájdalmat a “rizs” (pihenés, jég, tömörítés, magasság) protokoll segítségével kezelheti.

a fájdalomcsillapítók korlátozottak a hemofíliában, mivel a gyakori fájdalomcsillapítók, például az aszpirin, az ibuprofen és a naproxen súlyosbíthatják a vérzést. Ha Ön vagy gyermeke sérüléssel kapcsolatos fájdalomtól szenved, használhat acetaminofént (Tylenol®márkanév alatt).

hasznos, hasznos, illetve a vonatkozó egészségügyi + wellness információk

enews