a ma (március 14-én) 76 éves korában elhunyt híres fizikus, Stephen Hawking élete nagy részében küzdött az amyotrophiás laterális szklerózissal (ALS).

de hogyan élt ilyen sokáig a betegséggel, és milyen tényezők vezetnek végső soron egy személy halálához az ALS-ből?

Hawking a Cambridge-i Egyetem fizikushallgatója volt, amikor 1963-ban ALS-t (más néven Lou Gehrig-betegséget) diagnosztizáltak nála, és mindössze két évet kapott az életre. A betegség az önkéntes izommozgásokat irányító idegsejtek progresszív degenerálódását és halálát okozza, beleértve a rágást, a gyaloglást, a beszélgetést és a légzést-állítja az Országos Neurológiai rendellenességek és Stroke Intézet (NINDS). Az ALS-re nincs gyógymód, a betegség végül halálos kimenetelű.

bár Hawking halálának okáról nem számoltak be, családja azt mondta, hogy békésen halt meg otthonában, a BBC szerint. “Mélyen szomorúak vagyunk, hogy szeretett Atyánk ma elhunyt. Nagyszerű tudós és rendkívüli ember volt, akinek munkája és öröksége sok éven át fennmarad” – mondta Hawking családja egy nyilatkozatában.

tekintettel arra, hogy az átlagos várható élettartam az ALS diagnózisa után körülbelül három év, Hawking minden bizonnyal kiugró volt — 55 évig élt a betegséggel. Bár senki sem tudja, hogy Hawking ilyen sokáig túlélte a betegséget, a kutatók tudják, hogy a betegség progressziója személytől függően változik.

az emberek körülbelül 20 százaléka él öt évvel a diagnózis után, 10 százalékuk 10 évvel a diagnózis után él, 5 százalékuk pedig legalább 20 évig él, az ALS Szövetség szerint Hawkingot ebbe az 5 százalékba helyezi. Az olyan tényezők, mint a genetika és az életkor a diagnózisban szerepet játszhatnak a beteg túlélési idejében.

az ALS-ben szenvedő emberek többsége légzési elégtelenségben hal meg, ami akkor fordul elő, amikor az emberek nem tudnak elegendő oxigént kapni a tüdejükből a vérükbe; vagy amikor nem tudják megfelelően eltávolítani a szén-dioxidot a vérükből, NINDS szerint. Az ALS-ben ez azért történik, mert a betegség végül a Mayo Klinika szerint a légzést szabályozó izmok bénulásához vezethet.

az ALS késői szakaszában a betegek nehezen lélegzik ki a szén-dioxidot, az ALS Szövetség szerint. A szervezetben a magas szén-dioxid-szint alacsony tudatosságot okoz, ami a betegeket hosszú ideig aludni fogja. Gyakran előfordul, hogy az ALS-ben szenvedő betegek alvás közben nagyon békésen halnak meg-mondta az ALS Szövetség.

az ASL egy másik lehetséges halálos szövődménye a tüdőgyulladás vagy a tüdő fertőzése. Az ALS-ben szenvedő betegek hajlamosak tüdőgyulladásra, mivel a nyelési nehézség lehetővé teszi az élelmiszer, folyadék vagy nyál bejutását a tüdőbe, a Mayo Klinika szerint. A tüdőgyulladás a légzőizmok gyengüléséhez is vezethet, ami viszont légzési elégtelenséget okozhat a The Lancet folyóirat 2011-es cikke szerint.

egyes esetekben az izomdisztrófia Egyesület (MDA) szerint az alultápláltság és a kiszáradás miatt halál is előfordulhat. Ez azért fordulhat elő, mert a nyelést szabályozó izmok már nem működnek megfelelően.

egyes ALS-ben szenvedő betegeknél beszámoltak szívproblémákról, például aritmiákról vagy szabálytalan szívverésekről, és ezek a problémák bizonyos esetekben szerepet játszhatnak a halálban-mondta az MDA.

Hawking “My Brief History” című 2013-as memoárjában azt írta, hogy az ALS diagnózisának idején “azt hittem, vége az életemnek, és hogy soha nem fogom felismerni azt a potenciált, amelyet éreztem” – írja a BBC. “De most, 50 évvel később csendben elégedett lehetek az életemmel” – írta.

eredeti cikk az élő tudományról.