Klinikai érvelés: a csecsemőkorban fellépő remegő támadások
vita
a remegő támadások jóindulatú, nem epilepsziás események, amelyek általában gyermekkorban kezdődnek. A klinikai események a fej, a váll, esetenként a törzs gyors reszketéséből állnak. Mint a beteg, események számoltak be, mint a rövid, általában tartós nem több, mint néhány másodperc. Gyakoriság lehet akár több mint 100 esemény naponta egy nagy inter-és intraindividuális variabilitás.3,4 A beteg, a támadások úgy tűnt, hogy kicsapott nem csak az etetés, vagy eszik, ami úgy értelmezni, hogy az inger túlcsordulás néhány szerző,3 hanem a fej mozgását, illetve bizonyos feladatok (nyomja játékokkal együtt, vagy a ragasztás egy villát egy darab kenyeret).
a remegő támadások nem epilepsziás jellegűek. Az Ictal EEG normális ebben a szindrómában, általában nem találtak neurológiai rendellenességeket. Mindazonáltal tónusos -, myoclonusos-és távollét görcsrohamokkal, valamint West-szindrómával való összetévesztésről számoltak be. Ez a téves diagnózis felesleges antikonvulzív kezeléshez vezethet.5 ezért az EEG-t minden betegnél támogatják, az ictal video dokumentációt pedig mindig a gondozóknak kell megkísérelniük. Szokatlan klinikai bemutatók esetén a hosszan tartó video EEG monitorozás hasznos. Egyéb események, amelyek utánozzák a myoclonusos rohamokat a csecsemőben, szintén figyelembe vehetők, elsősorban a korai csecsemőkori jóindulatú myoclonus vagy a kielégítési rendellenesség.
a remegő támadások patofiziológiája ismeretlen, bár az esszenciális tremorral való kapcsolat posztulált.6,7 ez kezdetben hat olyan csecsemő és kisgyermek megfigyelésén alapult, akik kórtörténetében borzongó támadások voltak, akik vizsgálat során poszturális remegést mutattak ki, és akiknek a családjában pozitív volt a remegés.6 évvel később jelentették a remegő támadások sikeres kezelését propanolollal, az esszenciális tremor kezelésében az első vonalbeli szerrel.7 ezenkívül a támadások során az EMG-minta nagyon hasonlít az esszenciális tremoréhoz.8 az esszenciális tremorról szóló, 39 betegen végzett, nemrégiben végzett vizsgálat során azonban a <18 éves betegeknél nem találtak olyan beteget, akinek kórtörténetében csecsemőkorban vagy a családtagok körében remegő támadások voltak.9 ennek megfelelően a legfrissebb esetekben8 10 nem jelentettek pozitív családi anamnézist az esszenciális tremor miatt.
bár a megrázó támadások előfordulását alacsonynak jelentették, személyes tapasztalataink arra engednek következtetni, hogy az incidenciát alábecsülhetjük. Mivel ez az eset a kórházunkba került, 12 hónapon belül három további esetet tudtunk diagnosztizálni. Ennek a nézetnek a alátámasztására 666 gyermekgyógyászati betegnél a paroxizmális nemepileptikus események retrospektív vizsgálata az összes esemény 7% – át borzongató támadásoknak találta.11
az érintett csecsemőknél végzett további vizsgálatok általában nem indokoltak. A szülők megnyugtatása döntő fontosságú, mivel a rokonokat gyakran megrémíti a váratlan megjelenés és a támadások gyakran magas gyakorisága. A korábbi jelentések szerint spontán remisszió várható.3
azonban, ha progresszió lép fel, vagy további neurológiai rendellenességeket találnak a vizsgálat során, további diagnosztikai értékelés, beleértve az agyi képalkotást is, mivel tüneti remegő támadásokról számoltak be.8
Leave a Reply