Vita

Ez a két eset e klinikai entitás ortopédiai következményeit mutatja, valamint annak fontosságát, hogy a potok helyes diagnózisát hozzák létre a kezelési eredmények javítása érdekében, elkerülve a szükségtelen diagnosztikai vizsgálatokat és kezeléseket. Összességében az ortopédiai szakirodalomban szereplő edényekről és a fent említett kapcsolódó mozgásszervi társbetegségekről szóló korábbi jelentések hiánya hangsúlyozza, hogy az ortopédiai közösség fokozott figyelmet fordít erre a szindrómára.

a POTS egy újonnan elismert és kevéssé ismert klinikai entitás, amelyet a médiából 2011-ben kapott expozíció bizonyít, miután az orvosi szakemberek tévesen diagnosztizálták a malingering, a “lustaság” és a “pánikrohamok” . Bár az “ortosztatikus hipotenziót” 1996-ban az Amerikai Neurológiai Akadémia határozta meg, csak 2011-ben az amerikai autonóm társadalom és az Amerikai Neurológiai Akadémia autonóm rendellenességek szekciója konszenzusos nyilatkozatot adott ki . A POTS meghatározása szerint a pulzusszám növekedése 30 ütem / perc vagy annál nagyobb a felnőttek számára, és 40 ütem / perc vagy annál nagyobb a 12-19 éves egyének számára, az ortosztatikus hipotenzió hiányában álló vagy felfelé billentéstől számított 10 percen belül; az állandó pulzusszám gyakran 120 ütem / perc vagy annál nagyobb .

sok betegnek azonban olyan tünetei vannak, amelyek nem magyarázhatók posturalis intoleranciájukkal és tachycardiájukkal. Ezek a tünetek az ismert társbetegségekhez kapcsolódnak, és az alábbiak szerint vannak osztályozva: (1) Ehlers-Danlos szindróma/közös hypermobility szindróma. Bár a közös hypermobility szindróma vagy az Ehlers-Danlos szindróma III-as típusú (hypermobile típusú) összefüggése nem teljesen magyarázható, jól dokumentálták . Egy tanulmány szerint Gazit et al. , Az ízületi hipermobilitási szindrómában szenvedő betegek 80% – a ortosztatikus hipotenzióval vagy edényekkel járó dysautonomia tüneteit mutatta. A III. típusú Ehlers-Danlos szindrómát visszatérő ízületi subluxációk és korai krónikus fájdalom jellemzi, amelyek tovább bonyolíthatják az edényekhez kapcsolódó krónikus fáradtságot, gyengeséget és neuropátiás fájdalmat. (2) zsigeri fájdalom és mozgékonyság. Betegek edények jelen hányinger (39%), puffadás (24%), hasmenés (18%), székrekedés, korai jóllakottság. A klinikai kép lehet hasonló a betegek funkcionális motilitás betegségek, mint irritábilis bél szindróma, valamint a funkcionális dyspepsia , bár azt is lehet igaz lassú mozgékonysága, vagy akár gastroparesis. (3) fáradtság, álmatlanság és fibromyalgia. Gyengeségről, fáradtságról és alacsony energiaszintről számoltak be a cserépben szenvedő betegek 50% – ánál, a betegek 32% – ánál általános alvászavarról, a betegek 16% – ánál myofascial fájdalomról . (4) neurológiai társbetegségek. A cserépben szenvedő betegeknél megfigyelt leggyakoribb neurológiai tünetek a krónikus migrén és az ortosztatikus fejfájás . Bár az érzékszervi vizsgálat általában normális, beszámoltak neuropátiás fájdalom tüneteiről (2%) és perifériás neuropathiára (1, 4%) utaló jelekről is . Végül kognitív diszfunkciót (úgynevezett” agyi köd”) is jelentettek . Az edények kezelésének fő elve a betegoktatás. Mint minden krónikus betegség esetében, a betegeket részletesen meg kell tanítani betegségükre vonatkozóan . Nevelés nem korlátozódhat a tünetek kiváltó tényezők, valamint a természettudományi; a legfontosabb az ortopéd sebész képesnek kell lennie arra, hogy tájékoztassa a beteg és/vagy a családnak, a kapcsolódó mozgásszervi tünetek, ez a szindróma, valamint megnyugtatni őket, hogy nem áll kapcsolatban semmilyen mögöttes mozgásszervi rendellenesség ha megfelelő módon elszámolt.

az orvosi kezelés szempontjából, mivel az etiológia nem egyértelmű, a kezelés elsősorban a tünetek kezelésére és kezelésére irányul, amíg spontán remisszió vagy fiatalabb betegek felbontása meg nem történik . Bár a farmakoterápia és az intravascularis volumen expanziós intézkedések jellemzően túlmutatnak egy ortopéd sebész hatáskörén, ezek a betegek megkövetelhetik a polypharmacy-t, hogy ellenőrizzék tüneteiket. A Fludrocortisone, amely ezekben a betegekben alkalmazott sómegtakarító kortikoszteroid, nagyobb dózisokban jelentős hypokalaemiát és hypomagnesaemiát okozhat, ami megnehezíti a laboratóriumi értékek értelmezését és növeli a nontraumatikus avascularis nekrózis kockázatát. A krónikus neuropátiás fájdalmat általában duloxetinnel, pregabalinnal vagy gabapentinnel kezelik, minimális mozgásszervi káros hatásokkal . Krónikus fájdalom is javítható a fizikoterápia és a testmozgás, hogy erősítse a láb és a mag izmait. Az aerob gyakorlatok is elengedhetetlenek, de kezdetben az időtartamot és az intenzitást korlátozni kell .

a multidiszciplináris értékelés edények (vagy anélkül egyidejű Ehlers-Danlos szindróma) elengedhetetlen, mielőtt bármilyen sebészeti beavatkozás. Beszámoltak arról, hogy a műtét, betegség vagy trauma súlyosbodhat vagy további tüneteket okozhat . Bár keveset tudunk az edények érzéstelenítő hatásairól, az anesztézia, az intubáció és az intraoperatív vérnyomás típusával kapcsolatos szövődményekről számoltak be . Mivel a betegek nem kaphatnak ételt vagy italt az operatív eljárások előtt, és a fent említett volumen-diszreguláció és a szimpatikus érszűkület csökkent tendenciája miatt rutinszerűen javasoljuk a preoperatív intravénás hidratációt nyugtató vagy érzéstelenítő szerek alkalmazása előtt, hogy segítsék az érrendszer stabilizálását. Preoperatively, kifejezetten a betegek egyidejű Ehlers-Danlos szindróma, fontos, hogy azok, melyeket egy tapasztalt kardiológus aorta aneurizma, valvular szívbetegség (főleg mitrális prolapsus), illetve esetleges kell a preoperatív antibiotikum vagy a ß-blokkolók, valamint egy tapasztalt aneszteziológus, mert jelentett aggályok a hatékonyság érdekében az epidurális érzéstelenítés ezeknél a betegeknél .

Intraoperatívan, ezen betegek komplex érzéstelenítési követelményei mellett, amelyek túlmutatnak a vizsgálatunkon, a kapcsolódó Ehlers-Danlos-szindrómával rendelkező betegek esetében a beteg előkészítése során a fő aggodalmak a gondos pozicionálás, hogy elkerüljék az ízületi szubluxációkat, minimalizálják a tűrudakat ,és figyelemmel kísérik az eszköz elhelyezését (pl. neuromonitoring szondák) a bőr törékenységével kapcsolatos aggodalmak miatt . Ezenkívül aprólékos hemosztázisra van szükség ezekben a betegekben . Jellemző, hogy a scoliosis hátsó gerincfúziója túlzott vérzéssel jár, ami a posztoperatív intraabdominális vérzésben szenvedő beteg halálához vezet . Bár a műtéti bezárása lehet bonyolult szakadás a bőr éleket a varratok, óvatos, többrétegű bezárása a nylon varratokat, valamint sebzáró csík helyett kapcsok megakadályozzák az esetleges jövőbeli seb vérömleny, sebszétválás, valamint az abból eredő fertőzések .

műtét után a cserépben szenvedő betegek általában nem csak hosszabb kórházi tartózkodást igényelnek, amíg stabilak a mentesítéshez, hanem a rehabilitációs időhöz is. Mint korábban említettük, az elhúzódó posztoperatív immobilizáció tovább dekondicionálhatja ezeket a betegeket, ami ortosztatikus tüneteik destabilizálódásához, valamint kihívást jelentő rehabilitációhoz vezet. A cserépben szenvedő betegek gyorsan tünetmentessé válnak a testmozgás során (a betegek 53% – A), és egy tapasztalt Fizikoterapeuta útmutatására van szükség ahhoz, hogy kis mennyiségű testmozgással lassan kezdjenek, és megfelelő felszerelést használjanak, például fekvő ciklust . Ezenkívül a nagyobb izomcsoportok ellenállási gyakorlatai segíthetnek a vénás visszatérés javításában. Egy nagy sorozat 152 betegek, miután kötet kiterjesztése intézkedések (92.5%), mind a β-blokkolók (76.7%), súlyzós edzés volt a harmadik leggyakoribb kezelési mód által kiválasztott betegek, mert a pozitív hatásokat . Egy másik módja, hogy javítsa a vénás vissza ezekben a betegekben a használata támogató ruhák, mint a derék-magas kompressziós harisnya, hasi kötőanyagok, de a hatékonyság megkérdőjelezték . Végül, tekintettel az Ehlers-Danlos-szindrómával való kapcsolatra, a folyamatos és megfelelő fizikoterápia további előnyökkel jár ezen betegek számára a propriocepció, az izomerő, az egyensúly javítása, valamint az ízületek károsodása elleni védelme révén .

izom-csontrendszeri fájdalom, végtagzsibbadás és gyengeség, valamint ízületi lazaság gyakran előfordul ortopéd sebészeknél. A diagnózis felállításával a szindróma és társbetegségek egyidejű megértése és ismerete minden diagnosztikai megközelítést, betegképzést vagy terápiás beavatkozást irányít. Ezért a POTS szokatlan kezelési kihívást jelent, amelyet az ortopéd sebésznek és más kapcsolódó egészségügyi szolgáltatóknak tisztában kell lenniük.