Discussione

L’anomalia congenita più comune relativa al dotto tireoglossale è la PMS. Si pensa che rappresenti segmenti del condotto che non riescono a regredire e di conseguenza a differenziarsi in cisti epiteliali. I TDC si sviluppano ovunque lungo il corso del residuo del dotto, dalla base della lingua alla regione soprasternale (5). Le cisti situate vicino al forame cieco sono rivestite da epitelio squamoso stratificato, mentre le cisti situate vicino alla ghiandola tiroidea sono rivestite da cellule simili all’epitelio acinoso tiroideo. È stato descritto il tessuto tiroideo funzionale all’interno della PMS (6) e più della metà contiene tessuto tiroideo normale nelle loro pareti (7).

I TDC in questo studio erano più comunemente linea mediana, ma il 38% era leggermente fuori linea mediana. In accordo con la letteratura, abbiamo scoperto che la maggior parte delle cisti off-midline sono tipicamente situate adiacenti alla superficie esterna della cartilagine tiroidea, in profondità ai muscoli della cinghia. I TDC si trovano nella regione dell’osso ioide. Circa il 20% al 25% sono soprahyoid, 15% al 50% che si verificano a livello dell’osso ioide, dove possono essere anteriori o posteriori all’osso ioide e 25% al 65% che si verificano nella parte infrahyoid del collo (8). Contrariamente ai rapporti precedenti, abbiamo scoperto che i TDCS negli adulti hanno maggiori probabilità di essere infraidoidi in posizione (82%), diminuendo di frequenza con l’ascensione sul collo, con solo il 5% in una posizione soprahyoidea.

La tipica descrizione ecografica di un PMS è stata quella di una cisti anecoica, ben circoscritta con maggiore trasmissione passante (3, 9-11). Tuttavia, studi precedenti nei bambini hanno dimostrato che la maggior parte non sono cisti semplici ma sono invece lesioni ipoecogene complesse omogenee o eterogenee (5). Nel presente studio, solo le lesioni 11 erano veramente anecoiche, altre sette erano prevalentemente anecoiche ma contenevano detriti interni, 11 avevano un pattern di eco eterogeneo complesso e 11 avevano un aspetto pseudosolido uniformemente omogeneo.

L’aspetto pseudosolido delle lesioni cistiche è stato descritto in precedenza per altre lesioni cistiche congenite nel collo, come le cisti della fessura branchiale (12) e le cisti dermoidi, ma non per i TDCS. Nei dermoidi e nelle cisti della fessura branchiale, l’aspetto ecogenico è dovuto alla presenza di materiale cellulare, cristalli di colesterolo e cheratina all’interno della cisti. Nei TDCS, questo aspetto può essere dovuto al contenuto proteico del fluido, che si pensa sia secreto dal rivestimento epiteliale della cisti (5). L’ecogenicità uniforme può portare a un’errata ipotesi che la lesione sia solida, specialmente quando il miglioramento posteriore è assente, come visto in quasi la metà di questi casi. Tuttavia, quando la pressione viene applicata sulla cisti con il trasduttore, l’intero contenuto si sposta, suggerendo la sua natura cistica.

Undici pazienti in questo studio avevano TDCs che mostravano un pattern di eco complesso a causa di detriti e setti interni grossolani. L’aspirazione di tali lesioni cistiche complesse ha prodotto materiale biancastro piuttosto che sangue alterato. Ciò corrisponde allo studio precedente e indica che gli echi interni grossolani osservati nei TDCS non sono dovuti a sangue alterato, ma che il pattern di eco è dovuto al contenuto proteico della cisti secreta dal rivestimento della cisti (5).

L’intenso miglioramento posteriore è una caratteristica di una cisti non complicata. In questo studio il miglioramento posteriore era presente nell ‘ 88% dei casi e facilmente identificabile in lesioni anecogene o con ecogenicità mista. Tuttavia, nelle lesioni che avevano un aspetto pseudosolido, il miglioramento posteriore era spesso sottile ed era la chiave per identificare la natura cistica piuttosto che solida del nodulo. Spesso è difficile identificare il miglioramento posteriore, in particolare se le lesioni si trovano in prossimità delle vie aeree (5). In questo studio, il miglioramento posteriore non è stato osservato in cinque (13%) dei 40 casi, tutti con aspetto pseudosolide.

Tutti i TDC in questo studio erano ben definiti. Nel 50% delle lesioni, le pareti erano sottili; il 45% erano a pareti spesse; e nel restante 5%, i muri erano impercettibili. In precedenza, si riteneva che le pareti spesse fossero prevalentemente dovute a infezioni o emorragie. Tuttavia, questo studio e un altro (6) non possono confermare l’emorragia come causa probabile. È più probabile che le pareti spesse siano dovute a infiammazione e detriti cellulari. La maggior parte delle cisti in questa serie erano uniloculari (88%) e solo una piccola porzione era multiloculare.

All’ecografia, nessuno dei TDC in questo studio aveva una componente solida. La presenza di un componente solido dovrebbe avvisare il sonologo della possibilità di un carcinoma della PMS, poiché la degenerazione maligna del rivestimento epiteliale di un PMS (di solito in un carcinoma papillare) è stata segnalata come una rara complicanza (13, 14). Sebbene un FNAC ecograficamente guidato eseguito su qualsiasi componente solido identificherebbe una lesione maligna, potrebbe non essere necessario nei pazienti sottoposti a intervento chirurgico, poiché la cisti e il componente solido verrebbero resecati. Il trattamento raccomandato è una tiroidectomia quasi totale o totale (seguendo una procedura Sistrunk) e il campionamento dei nodi adiacenti a causa della possibilità di focolai intratiroidei di cancro (15).

Sebbene l’ecografia non riveli un tratto in tutti i casi, questo non è critico perché, indipendentemente dal sito o dalle dimensioni e dall’aspetto di un PMS, una procedura Sistrunk è la procedura raccomandata di scelta (16-19). Ciò comporta la resezione della cisti e di qualsiasi tratto rimanente e l’escissione del terzo medio dell’osso ioide. La resezione incompleta provoca invariabilmente una recidiva. Con l’uso della procedura Sistrunk, i tassi di recidiva sono scesi dal 50% a meno del 4% (16).

La diagnosi differenziale della PMS negli adulti comprende cisti dermoide, cisti della fessura branchiale, linfoadenopatia e un nodulo cistico derivante dalla ghiandola tiroidea. I linfonodi sono spesso multipli, ipoecogeni e mostrano la presenza di un hil ecogenico. Nei casi in cui l’hil è assente, la distribuzione, l’aspetto e la presenza di altri nodi identificano la natura del nodulo. I nodi linfomatosi possono anche mostrare un miglioramento posteriore (20); tuttavia, la morfologia intranodale, la distribuzione e la presenza di altri nodi forniscono un indizio sulla natura del nodo. Le lesioni della tiroide cistica della linea mediana sono anche facilmente identificate dall’ecografia; sono spesso accompagnate da altre lesioni nella tiroide come parte dell’iperplasia nodulare. Le cisti della fenditura branchiale possono essere difficili da distinguere dai TDCS fuori linea mediana; tuttavia, la posizione caratteristica e FNAC sono utili nel differenziare i due. Sebbene i rapporti precedenti suggeriscano che FNAC deve essere eseguito solo in pazienti che accettano un intervento chirurgico successivo (perché FNAC senza un intervento chirurgico successivo può portare alla formazione di fistole ), questa non è stata la nostra esperienza. I dermoidi della linea mediana si trovano anche attorno all’osso ioide e hanno un aspetto ecogenico e pseudosolido simile al TDCS. La differenziazione preoperatoria tra i due non è sempre necessaria, in quanto ciò può essere fatto in chirurgia. Una relazione precedente suggerisce inoltre che questa differenziazione non è essenziale, poiché entrambe le condizioni dovrebbero essere trattate con una procedura Sistrunk per evitare l’escissione incompleta (19).