Il famoso fisico Stephen Hawking, morto oggi (14 marzo) all’età di 76 anni, ha combattuto la sclerosi laterale amiotrofica (SLA) per la maggior parte della sua vita.

Ma come ha vissuto così a lungo con la malattia e quali fattori alla fine portano alla morte di una persona per SLA?

Hawking era uno studente di fisica all’Università di Cambridge quando gli fu diagnosticata la SLA (nota anche come malattia di Lou Gehrig) nel 1963, e gli furono dati solo due anni di vita. La malattia causa la progressiva degenerazione e morte delle cellule nervose che controllano i movimenti muscolari volontari, tra cui masticare, camminare, parlare e respirare, secondo l’Istituto Nazionale di disturbi neurologici e ictus (NINDS). Non esiste una cura per la SLA e la malattia alla fine è fatale.

Anche se la causa della morte di Hawking non è stata riportata, la sua famiglia ha detto che è morto pacificamente nella sua casa, secondo la BBC. “Siamo profondamente rattristati che il nostro amato padre sia morto oggi. Era un grande scienziato e un uomo straordinario il cui lavoro e eredità vivranno per molti anni”, ha detto la famiglia di Hawking in una dichiarazione.

Dato che l’aspettativa di vita media dopo una diagnosi di SLA è di circa tre anni, Hawking era certamente un outlier — ha vissuto per 55 anni con la malattia. Anche se nessuno sa come Hawking sopravvissuto così a lungo con la malattia, i ricercatori sanno che la progressione della malattia varia a seconda della persona.

Circa il 20 per cento delle persone vive cinque anni dopo la loro diagnosi, il 10 per cento vive 10 anni dopo la loro diagnosi e il 5 per cento vive 20 anni o più, secondo L’Associazione ALS, mettendo Hawking in quel 5 per cento. Fattori come la genetica e l’età alla diagnosi possono svolgere un ruolo nei tempi di sopravvivenza di un paziente.

La maggior parte delle persone con SLA muoiono per insufficienza respiratoria, che si verifica quando le persone non possono ottenere abbastanza ossigeno dai loro polmoni nel loro sangue; o quando non possono rimuovere correttamente l’anidride carbonica dal loro sangue, secondo NINDS. Nella SLA, questo accade perché la malattia può portare alla paralisi dei muscoli che controllano la respirazione, secondo la Mayo Clinic.

Nelle ultime fasi della SLA, diventa difficile per i pazienti espirare l’anidride carbonica, secondo l’Associazione ALS. Alti livelli di anidride carbonica nel corpo causano bassi livelli di coscienza, portando i pazienti a dormire per lunghi periodi. Spesso, i pazienti con SLA muoiono molto pacificamente mentre dormono, ha detto l’Associazione ALS.

Un’altra complicanza forse fatale della ASL è la polmonite, o un’infezione dei polmoni. I pazienti con SLA sono inclini a sviluppare polmonite perché la difficoltà di deglutizione può consentire a cibo, liquidi o saliva di entrare nei polmoni, secondo la Mayo Clinic. La polmonite può anche portare ad un indebolimento dei muscoli respiratori, che a sua volta può causare insufficienza respiratoria, secondo un articolo del 2011 sulla rivista The Lancet.

In alcuni casi, la morte può verificarsi a causa di malnutrizione e disidratazione, secondo l’Associazione Distrofia muscolare (MDA). Questo può accadere perché i muscoli che controllano la deglutizione non funzionano più correttamente.

Alcuni pazienti con SLA sono stati segnalati per avere problemi cardiaci, come aritmie o battiti cardiaci irregolari, e tali problemi possono svolgere un ruolo nella morte in alcuni casi, il MDA ha detto.

Nel libro di memorie di Hawking del 2013 “My Brief History”, ha scritto che al momento della sua diagnosi di SLA, “Pensavo che la mia vita fosse finita e che non avrei mai realizzato il potenziale che sentivo di avere”, secondo la BBC. “Ma ora, 50 anni dopo, posso essere tranquillamente soddisfatto della mia vita”, ha scritto.

Articolo originale su Live Science.