3. Discussione

Abbiamo presentato l’approccio diagnostico e terapeutico nell’impostazione di emergenza di un caso di una neoplasia mucinosa appendicea gigante presentata come appendicite acuta in un paziente anziano. Le neoplasie mucinose appendicee possono essere presentate come appendicite acuta solo nell ‘ 8% al 14% dei casi . Inoltre, solo il 5-10% dei casi di appendicite acuta si verifica nella popolazione anziana . La scansione tomografica computerizzata è uno strumento importante per la diagnosi preoperatoria nell’impostazione di emergenza. Tuttavia, la diagnosi di una neoplasia mucinosa appendicea è intraoperatoria e all’esame istopatologico.

Il termine mucocele appendiceale si riferisce ad un’appendice dilatata con aumento dell’accumulo intraluminale di muco. L’ostruzione cronica dell’appendice da parte del muco o come risultato di iperplasia della mucosa e neoplasie benigne o maligne causano il mucocele appendiceo . Le AM benigne sono più comuni rispetto alle varianti maligne e rappresentano il 63-84% dei casi. Sono caratterizzati da un aumento del diametro appendicolare e cambiamenti adenomatosi villosi epiteliali con atipia epiteliale . Le varianti maligne di AM sono cistoadenocarcinomi mucinosi che rappresentano l ‘ 11-20% dei casi. Dimostrano una grave distensione luminale e un’invasione stromale ghiandolare con o senza impianti peritoneali di cellule epiteliali . Il mucocele dell’appendice può anche derivare dall’ostruzione fecale o dai polipi del cieco che possono ostruire l’ostio appendicolare. Le cause rare trovate in letteratura sono l’endometriosi e il melanoma metastatico .

È stato recentemente pubblicato un consenso per la classificazione e la segnalazione patologica della neoplasia appendicea mucinosa . Si è convenuto che il termine “adenocarcinoma mucinoso” dovrebbe essere riservato alle lesioni infiltrative. Inoltre, il termine “cistoadenoma” non dovrebbe più essere raccomandato. Infine i termini” basso grado “e” alto grado” neoplasia appendicea possono essere utilizzati per lesioni senza invasione infiltrativa ma con il corrispondente basso o alto grado di atipia citologica. Consenso è stato raggiunto anche sulla classificazione patologica dello pseudomixoma peritonei (PMP) che è stato definito come l’accumulo intraperitoneale di muco a causa di neoplasia mucinosa. Pseudomyxoma peritonei è stato classificato in tre categorie: basso grado, alto grado e alto grado con cellule ad anello con sigillo. PMP di basso grado e di alto grado sono sinonimi di adenomucinosi peritoneale disseminata e carcinomatosi mucinosa peritoneale, rispettivamente.

Rapporti recenti hanno mostrato una predominanza maschile (5 : 2) . Tuttavia, AM sono considerati si verificano più frequentemente nelle donne . In uno studio retrospettivo su 135 pazienti di Omari et al. il 55% erano femmine . Mucoceles prevalgono nel 5 ° e 6 ° decenni di vita, anche se possono essere diagnosticati a qualsiasi età . Altri tumori del tratto gastrointestinale, dell’ovaio, del seno e del rene possono essere associati alla presenza di AM in un terzo dei pazienti . Omari et al. raccomandare la colonscopia di sorveglianza nei pazienti con diagnosi di AM, almeno in quelli con diagnosi di cistoadenoma appendiceo .

Ruiz-Tovar et al. il 14% dei loro pazienti ha riportato una diagnosi intraoperatoria di appendicite con AM . Omari et al. nel loro studio retrospettivo riportato la sindrome clinica di appendicite acuta nell ‘ 8% dei casi studiati . Altri sintomi includevano dolore addominale, massa addominale, perdita di peso, nausea o vomito e cambiamenti nelle abitudini intestinali. Nell’impostazione di emergenza AM può anche essere presentato come strangolamento intestinale, intussuscezione appendicolare o dolore addominale generalizzato . Circa il 30% dei pazienti può presentare appendicite perforata o stravaso di muco durante l’intervento chirurgico e questo può provocare pseudomixoma peritonei . Sebbene entrambe le varianti benigne e maligne di AM possano causare pseudomixoma peritonei, questo è più frequente e con prognosi peggiore per i casi maligni .

Da quei pazienti con perforazione o stravaso, fino all ‘ 83% può avere un mucocele maligno . Un AM maligno può essere presente nel 13% dei pazienti senza pseudomixoma peritonei . In uno studio di revisione retrospettiva di Esquivel e Sugarbaker il sintomo iniziale più comune dei pazienti con pseudomixoma peritonei era l’appendicite; tuttavia in nessuno di questi casi l’appendicite si è verificata come primo evento della diffusione .

Gli studi di imaging ecografico e TC sono preziosi per il rilevamento di AM e possono essere facilmente eseguiti in ambito di emergenza . L’esame ecografico può rilevare AM con una sensibilità dell ‘ 83% e una specificità del 92%, utilizzando 15 mm o più come soglia . Anche se la dimensione della lesione non è associata a malignità AM inferiore a 2 cm sono raramente maligni. I mucoceli semplici hanno un diametro medio di 4,1 cm mentre i cistoadenomi hanno 8,1 cm . Gli ultrasuoni possono rivelare una massa con macchie di eco sottili e / o strati concentrici ecogenici (“pelle di cipolla”), che si pensa siano alterazioni specifiche . La tomografia computerizzata può essere utilizzata per confermare la diagnosi e consente anche uno studio migliore e preciso della relazione tra la lesione e gli organi vicini . Nei casi di appendicite acuta ci può essere una sovrapposizione con appendicite acuta senza mucocele, anche se le caratteristiche suggestive di un mucocele coesistente includono dilatazione cistica ben circoscritta con bassa attenuazione, calcificazione murale e un diametro luminale superiore a 1,3 cm . Le calcificazioni murali curvilinee sono molto suggestive del mucocele e possono essere rivelate fino al 50% dei casi . L’aspirazione con ago sottile deve essere evitata per preservare l’integrità della cisti .

L’approccio chirurgico ottimale per il trattamento di un mucocele appendicolare rimane controverso. Tradizionalmente le neoplasie dell’appendice di oltre 2 cm di diametro sono gestite dalla resezione del colon destro. La logica di questo approccio è la resezione delle metastasi linfonodali occulte all’interno del sistema linfatico ileocolico . Al momento dell’appendicectomia nell’impostazione di emergenza, l’esame grossolano e la valutazione della dimensione del mucocele non possono rivelare la malignità della lesione . In questi casi è importante considerare ogni mucocele dell’appendice come maligno .

L’approccio laparoscopico è stato descritto per la gestione del mucocele appendiceo ed è ancora raccomandato da alcuni autori in pazienti selezionati . La chirurgia laparoscopica a porta singola per i mucoceli appendicei è stata anche segnalata come sicura e fattibile . Tuttavia, González Moreno et al. suggerisci la conversione all’appendicectomia aperta in caso di mucocele rivelato durante l’appendicectomia laparoscopica . L’approccio aperto consente una manipolazione chirurgica sicura e delicata della lesione. Inoltre è stata riportata la recidiva del sito del porto dopo l’approccio laparoscopico .

L’operazione iniziale deve includere appendicectomia con resezione en-block del grasso mesenterico appendicolare e qualsiasi liquido o muco deve essere recuperato per l’esame citologico . All’interno del mesentere appendicolare e lungo l’arteria appendicea si trovano approssimativamente da quattro a otto nodi . Questi linfonodi devono essere presentati per la sezione congelata e se negativo, l’emicolectomia destra non è indicata. Inoltre un margine positivo sulla base dell’appendice può essere gestito dalla sola cecectomia per ottenere un margine negativo e quindi salvare il colon ascendente e la funzione della valvola ileocecale . Di solito l’intervento iniziale è urgente e la sezione congelata non è disponibile; in tal caso non dovrebbe essere eseguita un’emicolectomia destra poiché la neoplasia maligna è la causa del mucocele solo nel 10-20% dei casi . Tuttavia, nel caso in cui vi sia un alto sospetto di malignità, la resezione deve essere completata con emicolectomia destra . Se un mucocele appendicolare rotto viene rivelato intraoperativamente, la resezione primaria deve essere accompagnata dalla rimozione di tutti gli impianti lordi . Un’esplorazione addominale completa durante l’operazione iniziale è indicata a causa del verificarsi di tumori sincroni e possibili piantine peritoneali. Questo approccio è altamente indicato quando l’intervento viene eseguito con urgenza e non sono stati effettuati esami preoperatori specifici e accurati .

Dopo un’operazione urgente iniziale se la diagnosi istologica rivela linfonodi positivi, adenocarcinoma dell’intestino, adenocarcinoma mucinoso, tumori carcinoidi o adenocarcinoidi superiori a 2,0 cm o alto tasso mitotico, deve essere eseguita un’emicolectomia destra . I pazienti con AM perforata nell’intervento chirurgico iniziale ma con linfonodi o margini negativi nella diagnosi istologica non devono essere sottoposti a emicolectomia destra in quanto presentano tassi di sopravvivenza più bassi rispetto a quelli che avevano solo un’appendicectomia al momento dell’intervento chirurgico primario . Se l’esame istologico mostra la presenza di carcinomatosi peritoneale mucinosa, il paziente avrà bisogno di chirurgia citoriduttiva e chemioterapia intraperitoneale ipertermica (HIPEC) con la prospettiva di una sopravvivenza a lungo termine . I tumori di basso grado hanno il massimo beneficio di sopravvivenza da questi trattamenti locoregionali . Tuttavia, solo i noduli di carcinomatosi peritoneale tra 2 mm e 5 mm possono essere adeguatamente trattati con chemioterapia intraperitoneale, anche se combinati con il calore e quindi la chirurgia citoriduttiva è essenziale . La chemioterapia sistemica prima della chirurgia citoriduttiva e dell’HIPEC può migliorare la prognosi nei pazienti con carcinomatosi mucinosa peritoneale .

Nel caso di un campione appendiceale con perforazione e adenomucinosi, si raccomanda il follow-up con scansioni TC ogni sei mesi per cinque anni e anche la sorveglianza del marcatore tumorale CEA e CA19-9 . Se c’è una perforazione dell’AM con una diagnosi di adenocarcinoma mucinoso dovrebbe essere raccomandato un intervento chirurgico di secondo aspetto. I tempi per il secondo sguardo dovrebbero essere a sei mesi dopo l’appendicectomia iniziale. Questo secondo sguardo selettivo dovrebbe essere usato per impedire la progressione rapida di un adenocarcinoma mucinoso che non può essere riconosciuto dalla sorveglianza del marcatore tumorale e di CT . Tuttavia in quei pazienti con AM perforata la prognosi sarà determinata dalla chemioterapia e dall’ulteriore intervento chirurgico di citoriduzione se esiste la semina neoplastica e non dal tipo di intervento chirurgico e quindi dall’appendicectomia o dall’emicolectomia destra . Misdraji et al. non è stata riportata alcuna recidiva entro un follow-up di sei anni per neoplasie mucinose di basso grado, confinate all’appendice, ma solo una sopravvivenza del 45% a 5 anni per lo stesso tumore di basso grado con diffusione extra-appendicea . Yakan et al. nel loro studio retrospettivo su AM presentato con addome acuto o appendicite acuta non ha riportato morbilità o mortalità postoperatoria e una durata media postoperatoria di degenza ospedaliera di 3,4 (2-7) giorni .

In conclusione il mucocele appendiceo è una rara causa di addome acuto. Gli ultrasuoni e la TC sono utili nella diagnosi del mucocele appendiceo e dei tumori sincroni nell’impostazione di emergenza. Tuttavia, la diagnosi è intraoperatoria e su esame istopatologico. L’operazione iniziale dovrebbe includere l’appendicectomia e la resezione del grasso mesenterico appendicolare insieme a qualsiasi raccolta di liquidi o muco per l’esame citologico. Durante appendicectomia urgente è importante considerare ogni mucocele come maligno al fine di evitare la perforazione iatrogena causando pseudomixoma peritonei. Sebbene sia raccomandata la laparotomia, l’approccio laparoscopico non è controindicato.

Interessi concorrenti

Gli autori dichiarano di non avere interessi concorrenti.