Il trattamento per l’ipertensione arteriosa polmonare ha percorso una lunga strada dalla metà del 1990 quando Flolan è stato approvato per la prima volta. C’è stata un’esplosione di nuovi farmaci che hanno drasticamente alterato il modo in cui trattiamo i pazienti. Non aggiungiamo più terapie sequenziali alla maggior parte dei nostri pazienti. Piuttosto, spesso iniziamo due o anche tre terapie diverse come parte di un piano di trattamento iniziale. Questo approccio di trattamento combinato ha portato a risultati molto migliori per i nostri pazienti con un minor numero di pazienti che hanno sperimentato un peggioramento della loro PAH e meno pazienti che hanno bisogno di essere ospedalizzati.

Studi sul tasso di sopravvivenza dell’ipertensione polmonare

Quando i pazienti si informano sulla sopravvivenza, guardiamo alla letteratura scientifica per aiutare a fornire dati per rispondere alla domanda. Sfortunatamente, la maggior parte degli studi clinici e degli studi di ricerca non sono progettati per affrontare la sopravvivenza. Spesso ci affidiamo a grandi registri di pazienti che vengono seguiti per molti anni. Successivamente cerchiamo di confrontare un singolo paziente con un insieme di caratteristiche viste nel gruppo. Ciò porta a previsioni molto imprecise. Detto in un altro modo, ogni paziente è un individuo e dati da studi clinici e registri non è un modo preciso o accurato per prevedere quanto tempo un paziente vivrà.

Il Registro Reveal è stato uno studio molto ampio fatto nei primi anni 2000. Ciò che questi dati ci hanno mostrato è che in questo gruppo di pazienti 2,635, la sopravvivenza complessiva a un anno era dell ‘ 85%, la sopravvivenza a tre anni era del 68%, la sopravvivenza a cinque anni era del 57% e la sopravvivenza a sette anni era del 49%.

Un tuffo più profondo in questi dati ha anche rivelato che alcune caratteristiche prevedono una maggiore probabilità di fare male. Queste caratteristiche sono raggruppate sotto il termine “caratteristiche ad alto rischio” e descritte nella tabella sottostante. Alcune caratteristiche prevedono un corso molto migliore e sono raggruppate di conseguenza sotto “caratteristiche a basso rischio” nella tabella sottostante.

I tassi medi di sopravvivenza della PAH ora superano i 7 anni, più vicini ai 10 anni

15 anni dopo i nostri risultati hanno continuato a migliorare per i nostri pazienti con PAH, ma non abbiamo fatto un altro ampio studio per fornire numeri di sopravvivenza aggiornati. Per i pazienti trattati da esperti in PAH, la sopravvivenza media supera ora i 7 anni e potrebbe essere più vicina ai 10 anni. Ora abbiamo molti pazienti che sono vivi e vegeti più di 10 anni dopo la loro prima diagnosi formale (spesso 15 anni da quando hanno iniziato ad avere sintomi).

Pazienti con ipertensione polmonare ad alto rischio vs. a basso rischio

La tabella seguente riassume alcune delle caratteristiche associate al miglioramento o al peggioramento. La caratteristica di rischio più basso che hai, migliore è la tua prognosi. Le caratteristiche più ad alto rischio che hai, più sei malato e peggiore è la prognosi. Con il trattamento speriamo di spostare il maggior numero possibile di pazienti nel gruppo a basso rischio.

Per riassumere, nessun medico può vedere nel futuro. Ogni paziente è un individuo. I pazienti con tutte le caratteristiche a basso rischio hanno una prognosi eccellente e la maggior parte vivrà più di 10 anni. I pazienti che rimangono molto malati nonostante il trattamento medico massimo (compresi i farmaci continuamente infusi) sono spesso considerati per la valutazione del trapianto polmonare.