La cataplessia è un improvviso episodio di debolezza muscolare che si verifica mentre è pienamente consapevole e cosciente. Può essere innescato da eventi emotivi, come ridere, piangere o paura, ed è di solito di natura transitoria.

La cataplessia è quasi sempre associata all’esaurimento dell’ipocretina nel tessuto cerebrale, che si pensa sia responsabile degli effetti osservati negli individui con la condizione.

Cataplessia e narcolessia

La cataplessia è un sintomo distintivo della narcolessia e colpisce circa il 70% dei pazienti con la condizione di salute. La patologia della cataplessia è anche strettamente legata a quella della narcolessia, con la causa primaria associata alla degradazione autoimmune dell’ipocretina nel tessuto cerebrale. Questo neurotrasmettitore svolge normalmente un ruolo importante nella regolazione dei cicli del sonno e dell’eccitazione e la cataplessia è una conseguenza di anomalie nell’attività del neurotrasmettitore.

In rari casi, la cataplessia può presentarsi in individui che non soffrono di narcolessia. La causa di questa circostanza rimane sconosciuta.

Ruolo suggerito dell’ipocretina

L’ipocretina in un neurotrasmettitore, noto anche come orexina, che svolge un ruolo importante nel sistema nervoso centrale per regolare il ciclo sonno-veglia e indurre gli individui a sperimentare la veglia.

Ci sono diversi neuroni nell’ipotalamo che di solito sono coinvolti nel processo di produzione di ipocretina nelle cellule cerebrali. Nei pazienti che soffrono di cataplessia, questi neuroni vengono distrutti o disabilitati, il che interrompe la produzione di ipocretina e può portare a episodi di cataplessia.

La ragione della distruzione dei neuroni che influenzano la produzione di ipocretina può variare notevolmente. Si pensa che il sistema immunitario sia coinvolto in questo processo e, in molti casi, è una risposta autoimmune innescata da un’infezione che causa la distruzione cellulare.

Teoria del sonno REM

È stato suggerito che gli episodi di cataplessia siano associati a paralisi muscolare nel ciclo del sonno REM. Si pensa che la mancanza di tono muscolare sia causata dalla diffusa inibizione dei motoneuroni nel sistema nervoso, in particolare il midollo spinale.

Quando ciò si verifica durante un movimento attivo, può verificarsi un attacco cataplettico, quando la perdita del controllo muscolare influisce sull’adempimento dell’attività. Ad esempio, se l’individuo sta camminando quando inizia l’attacco che non può controllare il semplice movimento durante l’attacco, anche se rimangono coscienti.

Cataplessia secondaria

La cataplessia secondaria si riferisce agli episodi caratteristici di improvvisa debolezza muscolare causati da una condizione di salute sottostante.

La condizione più comune è un tumore o una lesione nel cervello che ostruisce le cellule che producono ipocretina e influenzano il livello del neurotrasmettitore nel sistema nervoso centrale. Questo può essere un astrocitoma, glioblastoma, glioma, subependimoma o altro tipo di tumore. Le lesioni tipicamente presenti nell’ipotalamo laterale e posteriore, ma possono anche interessare altre aree del cervello, come lo stelo, e di solito possono essere rilevate con tecniche di imaging, come la risonanza magnetica (MRI) o la tomografia computerizzata (CT) scansioni.

Altre condizioni di salute associate includono:

• Cardiopatia ischemica
• Sclerosi multipla
• Trauma alla testa
• Sindromi paraneoplastiche
• Infezioni (ad es. encefalite)

È probabile che queste condizioni contribuiscano alla causa a causa del loro impatto sui neuroni coinvolti nella produzione di ipocretina. La fisiopatologia esatta di come questo accade non è chiara per ciascuna di queste circostanze, sebbene ci siano parecchi suggerimenti ed è pensato generalmente per essere associato con danno cellulare.

Ulteriori letture

• Tutto il contenuto di narcolessia
• Narcolessia – Che cos’è la narcolessia?
• Narcolessia Sintomi
• Narcolessia Cause
• Narcolessia e il vaccino contro l’influenza suina

Citations