Discussione

Questi due casi dimostrano l’ortopedico implicazioni di questa entità clinica e l’importanza di stabilire una corretta diagnosi di PENTOLE per migliorare i risultati del trattamento, evitando inutili studi diagnostici e trattamenti. Nel complesso, l’assenza di precedenti relazioni riguardanti POTS nella letteratura ortopedica e le suddette comorbidità muscoloscheletriche associate sottolineano la necessità di una maggiore consapevolezza di questa sindrome da parte della comunità ortopedica.

POTS è un’entità clinica recentemente riconosciuta e poco conosciuta, evidenziata dall’esposizione ricevuta nel 2011 dai media dopo che i casi sono stati diagnosticati erroneamente da specialisti medici come malingering, “pigrizia” e “attacchi di panico” . Sebbene “ipotensione ortostatica” sia stata definita nel 1996 dall’American Academy of Neurology, è stato solo nel 2011 che l’American Autonomic Society e la sezione dei disturbi autonomici dell’American Academy of Neurology hanno rilasciato una dichiarazione di consenso che definisce i POT . POTS è definito come un aumento della frequenza cardiaca di 30 battiti al minuto o più per gli adulti e 40 battiti al minuto o più per gli individui 12 a 19 anni, entro 10 minuti di inclinazione in piedi o head-up in assenza di ipotensione ortostatica; la frequenza cardiaca in piedi è spesso 120 battiti al minuto o superiore .

Molti pazienti, tuttavia, hanno sintomi che non possono essere spiegati dalla loro intolleranza posturale e dalla loro tachicardia. Questi sintomi sono associati a comorbidità note e sono classificati come segue: (1) Sindrome di Ehlers-Danlos/sindrome da ipermobilità articolare. Sebbene l’associazione tra POTS e sindrome da ipermobilità articolare o sindrome di Ehlers-Danlos di tipo III (tipo ipermobile) non sia completamente spiegata, è stata ben documentata . In uno studio di Gazit et al. , l ‘ 80% dei pazienti con sindrome da ipermobilità articolare mostrava sintomi di disautonomia con ipotensione ortostatica o vasi. La sindrome di Ehlers-Danlos di tipo III è caratterizzata da sublussazioni articolari ricorrenti e dolore cronico ad esordio precoce che può complicare ulteriormente l’affaticamento cronico, la debolezza e il dolore neuropatico associato ai vasi. (2) Dolore viscerale e dismotilità. I pazienti con vasi presentano nausea (39%), gonfiore (24%) e diarrea (18%), stitichezza e sazietà precoce. Il loro quadro clinico può essere simile a quello dei pazienti con disturbi della motilità funzionale come la sindrome dell’intestino irritabile e la dispepsia funzionale , sebbene possano anche avere una vera motilità lenta o addirittura gastroparesi. (3) Affaticamento, insonnia e fibromialgia. Debolezza, affaticamento e bassi livelli di energia sono stati segnalati per essere presenti in ben il 50% dei pazienti con vasi, disturbi del sonno generale nel 32% dei pazienti e dolore miofasciale nel 16% dei pazienti . (4) Comorbidità neurologiche. I sintomi neurologici più comuni osservati nei pazienti con vasi sono emicranie croniche e mal di testa ortostatici . Sebbene l’esame sensoriale di solito sia normale, sono stati riportati anche sintomi di dolore neuropatico (2%) e segni coerenti con neuropatia periferica (1,4%). Infine, è stata segnalata anche la disfunzione cognitiva (la cosiddetta “nebbia cerebrale”). Il principio principale della gestione dei vasi è l’educazione del paziente. Come con qualsiasi malattia cronica, i pazienti devono essere istruiti in dettaglio per quanto riguarda la loro malattia . L’istruzione non dovrebbe limitarsi ai sintomi, ai fattori precipitanti e alla storia naturale; soprattutto il chirurgo ortopedico dovrebbe essere in grado di informare il paziente e/o la famiglia sui sintomi muscoloscheletrici associati a questa sindrome e rassicurarli che non sono correlati ad alcuna anomalia muscoloscheletrica sottostante una volta opportunamente eliminata.

In termini di trattamento medico, poiché l’eziologia non è chiara, il trattamento è diretto principalmente verso l’indirizzamento e il trattamento dei sintomi fino alla remissione spontanea o alla risoluzione nei pazienti più giovani . Sebbene la farmacoterapia e le misure di espansione del volume intravascolare siano in genere al di là del regno di un chirurgo ortopedico, questi pazienti possono richiedere la polifarmacia per controllare i loro sintomi. Il fludrocortisone, un corticosteroide risparmiatore di sale utilizzato in questi pazienti, può causare, a dosi più elevate, ipopotassiemia significativa e ipomagnesiemia complicando l’interpretazione dei valori di laboratorio e aumentando il rischio di necrosi avascolare non traumatica. Il dolore neuropatico cronico di solito viene affrontato con duloxetina, pregabalin o gabapentin con effetti avversi muscoloscheletrici minimi . Il dolore cronico può anche essere migliorato con la terapia fisica e l’esercizio fisico per rafforzare i muscoli delle gambe e del core. Anche gli esercizi aerobici sono cruciali, ma all’inizio la durata e l’intensità dovrebbero essere limitate .

Una valutazione multidisciplinare per i pazienti con POTS (con o senza sindrome concomitante di Ehlers-Danlos) è indispensabile prima di qualsiasi procedura chirurgica. È stato riferito che la chirurgia, la malattia, o il trauma possono peggiorare o causare i sintomi supplementari . Anche se poco si sa per quanto riguarda le implicazioni anestetiche in vasi, ci sono state segnalazioni di complicazioni per quanto riguarda il tipo di anestesia, intubazione, e la pressione sanguigna intraoperatoria . Poiché ai pazienti non è consentito mangiare o bere prima delle procedure operative e a causa della suddetta tendenza alla disregolazione del volume e alla vasocostrizione simpatica compromessa, raccomandiamo abitualmente l’idratazione endovenosa preoperatoria prima della somministrazione di agenti sedativi o anestetici per aiutare a stabilizzare la loro vascolarizzazione. Preoperatorio, in particolare per i pazienti con sindrome concomitante di Ehlers-Danlos, è importante che siano valutati da un cardiologo esperto per aneurismi aortici, cardiopatia valvolare (principalmente prolasso della valvola mitrale) e possibile necessità di antibiotici preoperatori o ß-bloccanti, e da un anestesista esperto a causa delle preoccupazioni riportate per quanto riguarda l’efficacia e la sicurezza delle epidurali in questi pazienti .

Intraoperativamente, oltre ai complessi requisiti anestetici in questi pazienti che sono al di là del regno del nostro studio, per il paziente con vasi con sindrome di Ehlers-Danlos associata, le principali preoccupazioni durante la preparazione del paziente sono un posizionamento attento per evitare sublussazioni articolari e riducendo al minimo i bastoncini dell’ago e monitorare il posizionamento del dispositivo (ad Inoltre, in questi pazienti è necessaria un’emostasi meticolosa . Tipicamente, la fusione spinale posteriore per la scoliosi è stata associata a sanguinamento eccessivo, che porta alla morte in un paziente con sanguinamento intraaddominale postoperatorio . Anche se la chiusura chirurgica potrebbe essere complicata dalla lacerazione dei bordi della pelle dalle suture, un’attenta chiusura multistrato con suture in nylon e strisce di chiusura della ferita invece di graffette può prevenire possibili futuri ematomi della ferita, deiscenza della ferita e infezioni risultanti .

Dopo l’intervento, i pazienti con vasi di solito richiedono non solo una prolungata degenza ospedaliera fino a quando non sono stabili per la dimissione, ma anche il tempo di riabilitazione. Come accennato in precedenza, l’immobilizzazione postoperatoria prolungata può ulteriormente decondition questi pazienti, portando alla destabilizzazione dei loro sintomi ortostatici e una riabilitazione impegnativa. I pazienti con vasi diventano rapidamente sintomatici durante l’esercizio (53% dei pazienti) e richiedono la guida di un fisioterapista esperto per iniziare lentamente con piccole quantità di esercizio e utilizzare attrezzature adeguate, come un ciclo sdraiato . Inoltre, gli esercizi di resistenza per i principali gruppi muscolari possono aiutare migliorando il ritorno venoso. In una vasta serie di 152 pazienti, dopo misure di espansione del volume (92,5%) e β-bloccanti (76,7%), l’allenamento di resistenza era la terza modalità di trattamento più comune selezionata dai pazienti a causa dei suoi effetti positivi . Un altro modo per migliorare il ritorno venoso in questi pazienti è con l’uso di indumenti di supporto come calze a compressione alta e leganti addominali, ma la loro efficacia è stata messa in discussione . Infine, data l’associazione con la sindrome di Ehlers-Danlos, la terapia fisica continua e appropriata ha un ulteriore vantaggio per questi pazienti migliorando la propriocezione, la forza muscolare, l’equilibrio e proteggendo le articolazioni dai danni .

Dolore muscoloscheletrico, intorpidimento e debolezza delle estremità e lassità articolare sono comunemente osservati dai chirurghi ortopedici. Con una diagnosi stabilita di POT, la comprensione coesistente e la conoscenza di questa sindrome e delle sue comorbidità dovrebbero guidare qualsiasi approccio diagnostico, educazione del paziente o intervento terapeutico. Per questo motivo, POTS costituisce una sfida di trattamento insolito di cui il chirurgo ortopedico e altri operatori sanitari correlati dovrebbero essere consapevoli.