DISCUSSIONE

Le VLM sono lesioni a flusso lento composte da elementi sia venosi che linfatici. In precedenza erano chiamati linfangioemangiomi o emangiolinfangiomi. Quasi 50% VMs si verificano nella regione della testa e del collo con labbro, cavità orale, lingua, massetere, muscolo temporale e mucosa delle vie aeree essendo i siti comuni di coinvolgimento. Sono stati anche riportati raramente nel mediastino, arti inferiori, intestino e cuore. Sono presenti alla nascita e si ingrandiscono man mano che il paziente cresce e non evolve mai. Queste lesioni sono il risultato di un’anomalia embrionale del sistema vascolare. Le VM sono causate da un disturbo nelle ultime fasi dell’angiogenesi (stadio troncale) e provocano la persistenza dell’anastomosi AV presente durante la vita embrionale. Le malformazioni venose sono mediate da mutazioni germinali o somatiche nel gene TEK (cromosoma 9p) che codifica il recettore della tirosina chinasi delle cellule endoteliali TIE2. L’aumento della fosforilazione di TIE2 porta allo sganciamento tra le cellule endoteliali e al normale reclutamento delle cellule muscolari lisce. La loro presenza è stata anche collegata agli errori nel gene TIE2 della tirosina chinasi del recettore. Influenze ormonali, infezioni, traumi o interventi chirurgici causati da pillole anticoncezionali, pubertà e gravidanza possono far sì che la VM si ingrandisca e diventi più sintomatica. La ghiandola parotide è un sito di presentazione molto raro.

Achache M ha trovato 10 casi di VMS di parotide in 614 procedure di parotidectomia. Beahrs et al. hanno riportato solo 0,5% e Byarset al. hanno segnalato 0.6% nel loro studio di un grande no di campioni di parotidectomia. C’era una chiara preponderanza femminile con rapporto femminile: maschile di 9: 1. La diagnosi è stata fatta di solito nella quarta decade di vita anche se l’età variava da 19 a 54 anni. Due casi hanno mostrato un’estensione nello spazio parafaringeo come nel caso in esame. La presentazione clinica era di una massa presente fin dalla nascita o dall’infanzia con una crescita lenta più dopo la pubertà come nel caso in esame. Questi VM sono stati visti come masse mobili morbide a crescita lenta senza paralisi del nervo facciale. La maggior parte dei pazienti sviluppa pochi o nessun sintomo. I sintomi quando presenti erano correlati sia alla natura di lunga data del tumore (dispnea, disfagia con emivelum sollevato) o ad eventi micro-trombotici (dolore che causa fleboliti). Quasi il 90% dei casi sono stati trattati con un intervento chirurgico. Poiché sono rari, le VLM di parotide non sono solitamente considerate nella diagnosi differenziale e vengono scambiate per comuni lesioni parotidee cistiche, adenoma pleomorfo e tumore di Warthin. La citologia di aspirazione con ago sottile mostra aspirato emorragico e non è contributiva.

L’imaging USG e color Doppler si è dimostrato utile nella diagnosi iniziale e mostra una lesione a flusso lento, presenza di fleboliti e vena che attraversa la lesione. Sebbene la scansione TC con contrasto possa essere eseguita, la risonanza magnetica ha dimostrato di essere il pilastro della diagnosi e di delineare correttamente l’intera estensione della lesione necessaria per pianificare il trattamento. Un aspetto specifico della malformazione venosa è la presenza di fleboliti con un segnale iperintenso T2 ponderato sulla risonanza magnetica. La diagnosi è confermata dall’esame istopatologico che mostra la presenza di venule ectatiche dilatate rivestite da rivestimento endoteliale piatto e vasi linfatici che mostrano muscoli lisci a chiazze nella parete. I vasi possono mostrare congestione, trombosi o calcificazioni (fleboliti). I vasi linfatici possono mostrare materiale proteico. Lo stroma mostra la presenza di tessuto adiposo, follicoli linfoidi e muscolatura liscia come è stato visto nel caso in esame. IHC mostra positività ai marcatori vascolari come CD31 e CD34 mentre i linfatici sono specificamente macchiati da D2-40 o podoplanina.

Il trattamento delle VMS dipende dalle dimensioni, dalla posizione, dai sintomi e dalla vicinanza alle strutture vitali. Inoltre, poiché le VM hanno confini poco definiti e tendenza ad infiltrarsi nei tessuti normali, richiedono decisioni di trattamento calcolate nello sforzo di preservare l’architettura circostante. Il trattamento di VLM di parotide è di solito la resezione chirurgica con risparmio del nervo facciale. La resezione totale è necessaria per prevenire la ricorrenza. Altre modalità di trattamento per VM includono agenti sclerosanti come etanolo, sodio tetradecil solfato e bleomicina che vengono iniettati sotto guida di imaging o anche intraoperatorio. Terapia laser con neodimio: in alcuni casi viene utilizzato anche il laser ittrio-alluminio-granato.