La sindrome di Déjerine-Roussy, o sindrome del dolore talamico, è un tipo di sindrome del dolore post-ictus centrale causata da un ictus al talamo.

Questa sindrome non deve essere confusa con la sindrome di Déjerine o la sindrome di Déjerine-Sottas.

Epidemiologia

Circa il 25% di tutti i pazienti con ictus sensoriali dovuti a lesioni talamiche sviluppa la sindrome di Déjerine-Roussy 1.

Presentazione clinica

La sindrome di Déjerine-Roussy è caratterizzata da dolore neuropatico cronico presente sul lato del corpo controlaterale all’ictus talamico 1-4.

La natura del dolore varia considerevolmente tra i pazienti, ma è spesso di intensità da moderata a grave, può essere persistente o episodica, può essere spontanea o evocata (ad esempio da stimoli freddi) e può avere altri deficit sensoriali di accompagnamento (tra cui sia iposensibilità che ipersensibilità) 1-4. Anche la posizione del dolore varia considerevolmente e può interessare gran parte del corpo controlaterale o una porzione più piccola a seconda delle dimensioni esatte e della posizione della lesione talamica 1-4. Inoltre, l’insorgenza del dolore è anche estremamente variabile, con alcuni pazienti che riportano l’insorgenza immediatamente, mentre altri anni dopo l’ictus 1-3.

A seconda delle dimensioni e della posizione dell’ictus, i pazienti possono avere altre caratteristiche cliniche che non sono strettamente parte di questa sindrome o dovute al coinvolgimento talamico, incluso 2,4:

• emiatassia
• emicoreoatetosi
• emiplegia
• emianopia

A causa dell’elevata variabilità clinica nella presentazione della sindrome di Déjerine-Roussy, è impossibile prevedere quali pazienti con ictus talamico svilupperanno dolore 1-4. Inoltre, e in parte a causa di ciò, questa sindrome è considerata da molti autori come una diagnosi di esclusione nei pazienti con un ictus talamico noto 1-3.

Patologia

Sebbene la fisiopatologia esatta di come una lesione nel talamo causi un modello così vario di dolore neuropatico non sia chiara, la sindrome può essere causata da lesioni ischemiche ed emorragiche del talamo 1-4. Inoltre, tumori (incluse metastasi), demielinizzazione e ascessi che coinvolgono il talamo possono anche causare una sindrome identica 5,6.

Nelle cause ischemiche della sindrome di Déjerine-Roussy, l’arteria talamogeniculata, un ramo dell’arteria cerebrale posteriore che fornisce l’aspetto ventroposterior del talamo, è comunemente implicata 1. Infatti, diversi studi hanno citato il coinvolgimento dell’aspetto ventroposteriore nelle lesioni talamiche come cruciale per lo sviluppo di questa sindrome 1-3. In particolare, uno studio ha dimostrato che il coinvolgimento del nucleo pulvinare anteriore e dei nuclei circostanti è altamente correlato allo sviluppo del dolore talamico 1.

Sebbene il talamo sia la posizione della lesione implicata in questa sindrome, il dolore post-ictus centrale può anche verificarsi a causa di lesioni a qualsiasi livello della via spinotalamica, come nei pazienti con sindrome midollare laterale o con lesioni corticali 2,7. Le lesioni in queste altre località sono state occasionalmente indicate come sindrome da dolore pseudo-talamico 7.

Caratteristiche radiografiche

CT/MRI

TC e RM possono dimostrare un infarto o emorragia nel talamo 1. Il coinvolgimento della porzione ventroposteriore del talamo sarebbe caratteristico e supporterebbe la diagnosi della sindrome di Déjerine-Roussy 1.

La discussione relativa alle caratteristiche radiografiche degli ictus ischemici e degli ictus emorragici è discussa in modo più approfondito altrove (vedi singoli articoli).

Trattamento e prognosi

La sindrome di Déjerine-Roussy è spesso resistente al trattamento, tuttavia numerose strategie di trattamento farmacologiche (ad esempio oppiacei, anticonvulsivanti) e chirurgiche (ad esempio talamotomia, stimolazione degli elettrodi) possono essere sperimentate 3,8.

Oltre a trattare il dolore, dovrebbe essere impiegata anche la gestione generale dell’ictus.

Storia ed etimologia

La sindrome fu descritta per la prima volta da Joseph Jules Déjerine (1849-1917), un neurologo francese, e Gustave Roussy (1874-1948), un neuropatologo francese, nel loro documento seminale del 1906 9.