Tumore esofitico sulla tempia sinistra/Actas Dermo-Sifiliográficas
Anamnesi
Un uomo di 82 anni con ipertensione, ernia iatale e osteoporosi è stato osservato in pazienti ambulatoriali per una lesione dolorosa, localizzata, non sanguinante e non ulcerata sulla tempia sinistra che era apparsa per la prima volta 4 mesi prima.
Esame fisico
L’esame fisico ha rivelato un tumore esofitico eritematoso-violaceo di 2 cm sulla tempia sinistra con bordi ben definiti. La lesione si estendeva al bordo laterale inferiore del sopracciglio (Fig. 1). La palpazione ha rivelato che la lesione era aderente agli strati di tessuto più profondi. Non c’erano linfonodi locoregionali palpabili.
Istopatologia
La colorazione ematossilina-eosina di un campione bioptico ha rivelato un’epidermide ortocheratotica e un infiltrato dermico di cellule pleomorfe allungate, mescolate con altre cellule con nuclei arrotondati e irregolari nonché abbondanti figure mitotiche aberranti (Fig. 2 e Fig. 3 BIS). Questo infiltrato formava un motivo storiforme su uno stroma fibroso collagenizzato con strutture vascolari sorprendenti (Fig. 3 TER). La colorazione immunoistochimica è risultata positiva per CD68 e CD31 e ha mostrato positività focale per S100, positività isolata per vimentina e un indice di proliferazione Ki-67 di quasi il 70%. Altre macchie, tra cui actina della muscolatura liscia, desmin, citocheratina AE1/AE3, CD34, CD10, antigene leucocitario comune, HMB-45 e Melan-A, erano negative.
Ematossilina-eosina.
A, Hematoxylin-eosin, original magnification ×40. B, Hematoxylin-eosin, original magnification ×20.
What Is Your Diagnosis?
Diagnosis
Pleomorphic dermal sarcoma.
Decorso clinico e trattamento
La lesione è stata asportata ma i margini chirurgici non erano chiari. Pertanto, è stato eseguito un intervento chirurgico di Mohs lento e l’escissione completa è stata raggiunta con una singola fase di intervento chirurgico. Il difetto è stato chiuso con un innesto cutaneo a tutto spessore.
Uno studio di stadiazione ha rivelato il gonfiore di un linfonodo retroauricolare sinistro, che è stato dimostrato dalla biopsia come malato. Il caso è stato valutato dal comitato per i tumori e sono stati esclusi trattamenti complementari. Dopo 18 mesi di follow-up, non ci sono state recidive locali e nessun cambiamento nel corso della malattia.
Commento
I sarcomi sono neoplasie di origine mesenchimale che sono più comuni negli adulti. La classificazione e la prognosi sono determinate dal lignaggio cellulare.
I recenti progressi nell’immunoistochimica e nella genetica molecolare hanno determinato una graduale diminuzione dell’incidenza del tumore precedentemente noto come istiocitoma fibroso maligno e un aumento dell’incidenza di entità più specifiche.1,2 Nell’ultima classificazione dei tumori ossei e dei tessuti molli, pubblicata dall’Organizzazione mondiale della Sanità (OMS) nel 2013, il termine istiocitoma fibroso maligno è stato sostituito da sarcoma pleomorfo indifferenziato.1,3 Si tratta di una diagnosi di esclusione per neoplasie fibroistiocitiche che non possono essere chiaramente differenziate utilizzando le tecniche diagnostiche attualmente disponibili. È importante evitare confusione tra il tumore ora noto come sarcoma pleomorfo indifferenziato e il sarcoma dermico pleomorfo chiamato allo stesso modo.4-6
Il sarcoma dermico pleomorfo appare tipicamente negli uomini nella settima o ottava decade di vita come un nodulo dermico in rapida crescita con aree necrotiche ed emorragiche, di solito su siti esposti al sole come la testa e il collo.4,5 Tipicamente, questo tumore presenta cellule epitelioidi pleomorfe e cellule fusiformi atipiche con numerose figure mitotiche e vaste aree di ulcerazione e necrosi, nonché coinvolgimento di tessuti profondi e invasione vascolare e perineurale, che lo distingue dal fibroxantoma atipico.4-6 L’immunoistochimica è essenziale per escludere altre entità come tumori melanocitici, tumori maligni della guaina nervosa, carcinomi a cellule squamose scarsamente differenziati, angiosarcomi, leiomiosarcomi e carcinoma a cellule di Merkel.2,6
La diffusione metastatica si verifica in circa il 10% dei casi e la recidiva locale nel 30% dei casi.4-6 I dati delle serie di casi di grandi dimensioni non sono disponibili a causa delle molteplici modifiche alla nomenclatura.
Il trattamento di prima linea è la chirurgia convenzionale con margini privi di tumore o la chirurgia di Mohs.4,6 Come in altri tumori fibrohistiocytic, non ci sono raccomandazioni di consenso sul trattamento della malattia metastatica o di follow-up.
Questo caso sottolinea la necessità di conoscere e applicare la nuova classificazione OMS, che consentirà di standardizzare la diagnosi dei tumori dei tessuti molli, migliorando così la gestione clinica di queste neoplasie. Il caso evidenzia anche l’importanza dell’immunoistochimica nella diagnosi di questi tumori e la necessità di eseguire studi di stadiazione per valutare la possibilità di metastasi a distanza.
Conflitti di interesse
Gli autori dichiarano di non avere conflitti di interesse.
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