アテトーシス

アテトーシスは、ジストニアに似た身もだえの動きで構成される舞踏病の遅い形ですが、ジストニアとは対照的に、これらの動きは持続的、パターン化された、反復的な、または痛みを伴うものではありません。 もともと後天性ヘミジストニアでハモンドによって記述され、脳性麻痺でショーによって、アテトーシスは、ジストニアとは別の運動障害として表示される、2002a）。 舞踏病と舞踏病の関係は、継続的に変化する動きの方向だけでなく、舞踏病がしばしばアテトーシスに進化するか、またはその逆であるという観察によ 一部の患者、特に小児では、舞踏病およびアテトーシスがしばしば共存し、したがって、choreoathetosisという用語が存在する。 ジストニアは、特にopisthotonic姿勢を引き起こすトランクを含む、また頻繁に脳性麻痺の子供のathetosisに、特に伴う（ビデオ16-11）。 特発性ジストニアとは対照的に、周産期の脳損傷に関連するアテトーシスは、特に話すことや食べることの間に、顔面のしかめっ面や痙攣を引き起こすことが多く、球根機能は通常障害される。

アテトーシスは、幼児期から現れ、様々な病因に起因する運動感覚脳障害のグループの包括的な用語である脳性麻痺を伴うことが最も多い（Kyllerman、1982;Foley、1983;Murphy et al. ら、１ ９ ９ ５；Ｇｏｄｄａｒｄ−Ｆｉｎｅｇｏｌｄ、１ ９ ９ ８；Ｍｏｒｒｉｓら、１ ９ ９ ８；Ｍｏｒｒｉｓら、１ ９ ９ ９． ら，２ ０ ０ ２ｂ；Ｃｏｗａｎら，２ ０ ０ ２ｃ． ら、２ ０ ０ ３；Ａｓｈｗａｌ ｅ ｔ ａ ｌ． ら，２ ０ ０ ４；Ｋｏｍａｎ ｅ ｔ ａ ｌ． ることを示唆している。 主に衰弱および緊張亢進（すなわち、痙性、剛性、アテトーシス、ジストニア）によって明らかにされる運動障害に加えて、脳性麻痺の患者は、認知障害、精神遅滞、てんかん、視覚および聴覚の問題、および他の神経学的欠損を有することができる。 高血圧の結果として、未治療の脳性麻痺を有する多くの患者は、固定拘縮を発症する。 積極的な物理療法およびantispastic薬剤とつながれるボツリヌス菌の毒素の処置、intrathecal baclofenの注入および選択的な背側のrhizotomyの出現を使うと、これらのsequelaeは主として防

乳児死亡率は着実に低下しているが、脳性麻痺の発生率は変化していない。 早産の頻度が高いため、痙性二重麻痺などの特定のタイプの脳性麻痺の頻度が増加している。 妊娠25週以下で生まれた子供のある研究では、生後30ヶ月の患者の半分が障害者とみなされ、18％が脳性麻痺と診断され、24％が歩行困難を有していた（Wood et al., 2000). Kernicterusは、かつて脳性麻痺の一般的な原因は、今ではまれです。 遅れた発達のマイルストーンおよびathetoticかdystonic動きのほかに、kernicterusの患者は頻繁に歯のエナメルの縦のophthomoparesis、難聴および異形成を表わします。 周産期ケアの改善は、出生関連傷害の頻度を減少させたが、無酸素症を伴う出生仮死は、依然として脳性麻痺の比較的一般的な原因である（Kuban and Leviton,1994;Cowan et al., 2003). 子宮内侮辱、特に絨毛膜炎および膜の長期破裂（Ｍｕｒｐｈｙ ｅ ｔ ａ ｌ．,1995),脳性麻痺の症例の多くを担当する可能性があります。. 先天性奇形および明白な染色体障害を有する乳児を除く、新生児脳症、早期発作、またはその両方を有する351人の満期児のある研究では、MRIは69％〜80％の急性, 2003). 高い数字は周産期仮死の証拠と相関していた。 出生時の正常体重以上および正常体重未満の両方もまた、脳性麻痺の有意な危険因子である（Jarvis et al., 2003). これらのデータは，新生児脳損傷において周産期の事象が最も重要であることを強く示唆している。 脳性麻痺の臨床診断を受けた患者の58人の脳の分析は、広い形態学的変異を示したが、著者らは、脳を三つの主要なカテゴリに分類することができた：間伐脳マントル（n=10）、水頭症（n=3）、およびmicrogyria-pachygyria（n=45）（Tsusi et al., 1999). 顕微鏡的に検査された19の脳のうち、四つは異所性灰白質を示し、三つは皮質折りたたみ（皮質異形成）を示し、三つは神経細胞肥大を示した。 検討された脳の大部分は、皮質の発達中に障害された神経の移動を示唆し、皮質およびニューロンの見当識障害における椎骨の解体の可変程度を示した。 アテトイド脳性麻痺の家族歴の5％から10％のために、遺伝的要因はこの障害の病因において重要であると考えられている（Fletcher and Foley、1993）。 スウェーデンのレジストリに基づく研究では、脳性麻痺の症例の40％が遺伝的根拠を有すると考えられていた（Costeff、2004）。 研究の増加はまた、脳性麻痺の小児における炎症および凝固異常に注意を引く。 インターロイキン、腫瘍壊死因子、狼瘡抗凝固剤に対する反応性抗体、抗カルジオリピン、抗リン脂質、抗トロンビンIII、表皮成長因子、および他の異常なサイトカ ら、１ ９ ９ ８；Ｋａｕｋｏｌａ ｅ ｔ ａ ｌ．, 2004). Kadhimら(2001)は、初期のマクロファージ反応と関連するサイトカイン産生および凝固壊死と、未熟なオリゴデンドロサイトの内在的な脆弱性と相まって、脳性麻痺を発症する未熟児に見られる最も一般的な神経病理学的変化である心室周囲白質軟化症を引き起こすことを示唆している。 感染および炎症は、フリーラジカルとともに、脳室周囲白質軟化症および進行遅延に至るプロセスを活性化することができるが（ScottおよびJankovic、1996）、脳性麻痺の

多くの場合、静的脳症と呼ばれ、脳性麻痺に関連する神経学的欠損は、時間とともに進行することがあります。 脳性麻痺患者の総運動機能を予後診断するために使用される総運動機能測定を有する患者を評価することによって導出される運動発達曲線は、出生後3〜10年後の障害のレベル(レベルI〜V)に応じて、自然経過が静的になることを示す(Rosenbaum et al., 2002). しかし、私たちと他の人は、一部の患者が進行し続け、他の患者は静的な経過の期間後に進行する可能性があることを発見しました。 脳性麻痺の患者の約半数では、異常な動きは生後1年以内に明らかになるが、場合によっては50年後まで、あるいはそれ以降に現れないかもしれない。 このような”遅延発症”運動障害が数十年の静的経過後に進行するメカニズムは不明である（Scott and Jankovic、1996）が、神経線維の異常な再生および発芽が考慮されている。 脳性麻痺の他の形態とは対照的に（例えば すべての症例の約四分の一を構成するアテトイドの品種は、通常、有意な認知障害またはてんかんと関連していない。 ここではアテトーシスが強調されているが、脳性麻痺患者の最も一般的な運動障害は痙性である（Albright、1995）。

発達遅延および精神遅滞に関連する他の多くの障害は、アテトーシスを引き起こす可能性がある。 いくつかは代謝の誤りによるものであり、酸性尿症、脂質症、およびＬｅｓｃｈ−Ｎｙｈａｎ症候群を含む（Ｊａｎｋｏｖｉｃ ｅ ｔ ａ ｌ． 1988;Stacy and Jankovic,1995;Box16-1を参照）。 アテトーシスは通常周産期の脳損傷と関連しているが、神経イメージング研究はしばしば大脳基底核の病理を示さない。 最後に、アテトーシス運動、または「偽アテトーシス」は、重度の固有受容欠損を有する患者において見ることができる（Ｓｈａｒｐ ｅ ｔ ａ ｌ．, 1994).