ATHETOSIS

Athetosis 느린 양식의 무도병으로 구성되는 꿈틀거리는 움직임을 닮은 디지만,반면 디스토니아,이러한 움직임은 지속적인,패턴,반복적이거나 고통스럽습니다. 원래 획득 된 hemidystonia 의 Hammond 와 뇌성 마비의 Shaw 에 의해 기술 된,athetosis 는 근긴장 이상증과 별개로 운동 장애로보아야한다(Morris et al.,2002a). 의 관계 athetosis 을 무도병이 강조되지만이 지속적으로 변화하는 방향으로의 움직임뿐만 아니라,관찰되는 종종 무도병으로 진화 athetosis 또는 그 반대입니다. 일부 환자,특히 어린이에서는 무도병과 죽상 경화증이 종종 공존하므로 안무 병증이라는 용어가 있습니다. 디스토니아,특히 관련된 트렁크를 일으키는 opisthotonic 자세를 취하도 자주 동반 athetosis,특히 아이들과 뇌성마비(비디오 16-11). 에 대비하여 특발성 dystonia,athetosis 와 관련된 perinatal 뇌 손상이 자주 발생한 얼굴 찡그린과 경련,특히 동안 말하기하고 먹고 구근 기능은 일반적으로 장애인입니다.

Athetosis 대부분와 함께 뇌성마비,용어의 그룹에 대한 모 감각 뇌 질환이 나타난은 어린 시절부터 기인하는 다양한 병인(Kyllerman,1982;Foley,1983;머피 et al.,1995;Goddard-Finegold,1998;Morris 외.,2002b;코완 외.,2003;Ashwal 외.,2004;코만 외.,2004;Keogh and Badawi,2006). 또한 모터 장애를 나타내는 주로 약점 및 안압(즉,경련,단단함,athetosis,dystonia),환자의 뇌성마비 수 있는 인지적 장애,정신지체,간질 시각과 청각 문제,그리고 다른 신경학적 적자. Hypertonia 의 결과로,치료되지 않은 뇌성 마비를 가진 많은 환자들은 고정 수축을 일으 킵니다. 의 출현과 함께 보툴리눔 독소리,막내 baclofen 주입,선택적 지느러미 신경근 절단,결합으로 적극적인 물리치료과 antispastic 마약,이러한 후유증할 수 있습 크게 못했습니다.

영아 사망률이 꾸준히 감소했지만 뇌성 마비의 발생률은 변하지 않았습니다. 조산의 빈도가 높기 때문에 경련성 디플 리아와 같은 특정 유형의 뇌성 마비의 빈도가 증가하고 있습니다. 의 한 연구에서는 어린이에서 태어난 25 일 또는 몇몇 완료되 주의 임신,환자의 절반에서 30 개월 간주되었는 장애인용,18%의 진단을 받으로 뇌성마비,그리고 24%했다 걸음걸이의 어려움(나무 et al., 2000). 한때 뇌성 마비의 흔한 원인이었던 Kernicterus 는 이제 드뭅니다. 게다가 지연이 발달과 athetotic 또는 dystonic 움직임,환자 kernicterus 종종 전시하는 수직 ophthalmoparesis,청각 장애고,발육 이상의 치과 에나멜. 을 개선하지만 perinatal 관리에는 주 출생의 관련 부상,출생 환기가와 산소결핍은 아직도 상대적으로의 일반적인 원인 뇌성마비(쿠반과 Leviton,1994;코완 et al., 2003). 자궁 내 모욕,특히 맥락막염 및 장기간의 막 파열(Murphy et al.,1995),뇌성 마비의 경우 많은 책임이있을 수 있습니다. 의 한 연구에서 351 전기 신생아 뇌 조기 발작,또는 둘 모두를 제외하고,유아 선천성 기형이고 명백한 염색체장애,MRI 의 증거를 보여 주었다는 급성 모 69%-80%(코완 et al., 2003). 더 높은 수치는 주 산기 질식의 증거와 상관 관계가 있었다. 출생시 정상 이상 체중과 정상 이하 체중은 뇌성 마비의 중요한 위험 요소이기도합니다(Jarvis et al., 2003). 이 데이터는 즉각적인 주 산기 기간의 사건이 신생아 뇌 손상에서 가장 중요하다는 것을 강력히 시사합니다. 분석 58 두뇌를 가진 환자의 임상 진단 뇌성마비의 보 넓은 형태 론 적 변화지만,저자할 수 있었을 분류하는 두뇌라는 세 가지 주요 범주로 얇게 뇌 맨틀(n=10),뇌수종(n=3),microgyria-pachygyria(n=45)(Tsusi et al., 1999). 19 두뇌는 검사 현미경으로,네 이소성을 보였다 회,세를 보였 피 질 접이식(피질 dysplasia),세를 보였 신경 cytomegaly. 대부분의 검사 두뇌를 보여주는 변수의 정도 laminal 해체에서 피질과의 상실 신경을 제안,장애인 신경 마이그레이션 도중 대뇌 개발. Athetoid 뇌성 마비의 가족력의 5%에서 10%때문에 유전 적 요인이이 장애의 병인에 중요한 것으로 간주됩니다(Fletcher and Foley,1993). 스웨덴 레지스트리에 근거한 연구에서 뇌성 마비 사례의 40%가 유전 적 기초를 가지고 있다고 생각되었다(Costeff,2004). 연구의 증가는 또한 뇌성 마비가있는 어린이의 염증 및 응고 이상에주의를 환기시킵니다. 의 농도가 증가의 인터루킨,종양 괴사 인자,반응성 항체 lupus 항응고제,anticardiolipin,항인지질,antithrombin III,표피 성장 인자,기타 비정상적인 사이토카인 패턴에서 중요한 역할을의 원인 뇌성마비(Nelson et al.,1998;카우 콜라 외., 2004). Kadhim 고 동료들(2001)는 초기 세포의 반응과 연결된 사이토카인 생산과 응고 괴사와 결합,본질적인 취약점의 미성숙 oligodendrocyte,으로 이어질 peri-심 백질 연화증,가장 일반적인 neuropathologic 변화에서 찾을 미숙아들이 뇌성마비. 지만 감염 및 염증,와 함께 활성 산소,활성화 할 수 있습니다 프로세스에 이르는 뇌 백질 연화증도를 지연으로 진행(스콧 및 얀코비치,1996),원인 또는 병의 뇌성마비가 여전히 잘 이해되지 않습니다.

종종 정적 뇌증이라고하며,뇌성 마비와 관련된 신경 적자는 시간이 지남에 따라 진행될 수 있습니다. 모터 개발 곡선 파생을 평가하여 환자의 심한 운동 기능을 측정하는 데 사용 prognosticate 동 기능을 가진 환자에서 뇌성마비,는 것을 나타내에 따라,그들의 수준의 손상을(이하 V)3~10 년 후에는 출생,자연적인 과정이 정적(로 바 et al., 2002). 우리와 다른 사람들,그러나,일부 환자는 계속 진행하고,다른 사람들도 이후의 기간을 정적 물론입니다. 에 대한 환자의 절반으로 뇌성마비,비정상적인 움직임을 명백하게 될 첫 해 안에 생명이 있지만,어떤 경우에,그들은 나타나지 않을 수도 있습까지 다섯 번째 십년도니다. 는 메커니즘은”지연 발병”운동 장애가 진 후 수십 년 동안의 정적 과정을 알 수 없(Scott 및 얀코비치,1996)지만,탈의 재생력과 싹의 신경 섬유를 고려하고있다. 뇌성 마비의 다른 형태와는 대조적으로(예: 모든 경우의 약 4 분의 1 만을 구성하는 아테 토이드 다양성은 일반적으로 중요한인지 장애 또는 간질과 관련이 없습니다. 여기 athetosis 가 강조되지만,뇌성 마비 환자에서 가장 흔한 운동 장애는 경련입니다(Albright,1995).

발달 지연 및 정신 지체와 관련된 많은 다른 장애는 아테토 시스를 유발할 수 있습니다. 일부는 신진 대사의 오류로 인한 것이며 acidurias,lipidoses 및 Lesch-Nyhan 증후군을 포함합니다(Jankovic et al.,1988;Stacy 및 얀코비치,1995;상자를 참조하십시오 16-1). Athetosis 는 일반적으로 주 산기 뇌 손상과 관련이 있지만,신경 영상 연구는 종종 기초 신경절 병리를 보여주지 못합니다. 마지막으로,athetotic 운동,또는”pseudoathetosis”는 심각한 proprioceptive 적자 환자에서 볼 수 있습니다(Sharp et al., 1994).