Abstract

Appendiceal mucocele Er en sjelden årsak til akutt abdomen. Mucinous appendiceal neoplasmer representerer 0,2-0,7% av alle appendiks prøver. Målet med denne studien er å rapportere et tilfelle av en mucinøs appendikeal neoplasma presentert som akutt blindtarmbetennelse, og diskutere klinisk og kirurgisk tilnærming i nødstilfelle. En 72 år gammel kvinnelig pasient ble innlagt til beredskapsavdelingen med en klinisk undersøkelse som indikerte akutt underliv. Pasienten gjennomgikk abdominal computertomografi som viste en cystisk lesjon i høyre iliac fossa som målte 8,3 × 5,2 × 4,1 cm, med forkalkede vegger og en gjennomsnittlig tetthet som indikerte høyt proteininnhold. Pasienten ble tatt til operasjonen og en høyre hemikolektomi ble utført. Det postoperative kurset var unremarkable. Den histopatologiske undersøkelsen viste en lavgradig mucinøs appendikeal neoplasma med negative regionale lymfeknuter. Ultralyd OG CT er nyttig i diagnostisering appendiceal mucocele og synkron kreft i nødstilfelle innstillingen. Den første operasjonen bør omfatte appendektomi og reseksjon av appendikulært mesenterisk fett sammen med eventuell væskeansamling for cytologisk undersøkelse. Under akutt appendektomi er det viktig å vurdere hver mucocele som ondartet for å unngå iatrogen perforering som forårsaker pseudomyxoma peritonei. Selv om laparotomi anbefales, er laparoskopisk tilnærming ikke kontraindisert.

1. Innledning

Appendiceal mucoceles (AM) eller mucinous neoplasmer er sjeldne lesjoner preget av et oppblåst og slimfylt vedlegg. De representerer 0,2-0.7% av alle vedlegg prøver . Historisk Var Rokitansky i 1842 den første som beskrev appendiceal mucocele som en dilatasjon av appendiceal lumen ved en unormal opphopning av slim . Appendiksepitelet inneholder mange bobelceller, og dermed er akkumuleringen av slim et typisk funn. På grunn av dette slimproducerende epitelet er de vanligste epiteltumorene i vedlegget mucinøse og begynner som mucoceles . Appendiceal mucoceles er historisk klassifisert i fire histologiske undergrupper: (1) enkle retensjonscyster, (2) mukosal hyperplasi, (3) mucinøs cystadenom og (4) mucinøs cystadenokarsinom . Den kliniske presentasjonen er ganske uspesifikk. De fleste AV DISSE AM er asymptomatiske, men kan bli symptomatisk på grunn av betennelse, presentere som en akutt blindtarmbetennelse eller ved å forårsake uspesifikke magesmerter. Hos unge pasienter som antar akutt blindtarmbetennelse, er preoperativ diagnose sjelden. Hos eldre pasienter er en preoperativ diagnose ved computertomografi (CT) skanning mer sannsynlig, noe som lett kan oppdage AM eller pseudomyxoma peritonei . Den preoperative diagnosen AM bidrar til å unngå utilsiktet iatrogen perforering under operasjonen. Dette er svært viktig fordi det kan føre til pseudomyxoma peritonei, preget av peritoneal formidling med høy sykelighet og dødelighet .målet med denne studien er å rapportere et tilfelle av gigantisk appendikeal mucocele presentert som akutt blindtarmbetennelse, og diskutere den kliniske og kirurgiske tilnærmingen i nødstilfelle.

2. Case Presentasjon

en 72 år gammel kvinnelig pasient ble innlagt til beredskapsavdelingen og klaget over alvorlig smerte på hennes høyre nedre quadrate (RLQ) i magen med varighet på 12 timer. Feber på 38°C var også til stede. Hennes kliniske undersøkelse var indikativ for akutt underliv med en palpabel masse i høyre iliac fossa. Hennes tidligere medisinske historie inkluderte dyslipidemi, hypertensjon, kronisk forstoppelse, nedre ekstremitet varices, og en total venstre hofteutskifting. Standard laboratorieundersøkelse viste mild leukocytose med økning av nøytrofiltall.

pasienten gjennomgikk en ikke-forbedret 16x multidetektor abdominal CT-skanning, etter oral administrering av kontrastoppløsning (natriumamidotrizoat og megluminamidotrizoatoppløsning ). Det var en cystisk lesjon i høyre iliac fossa som målte 8,3 × 5,2 × 4,1 cm, tilstøtende til cecum, i samsvar med et utvidet vedlegg (Figur 1). Lesjonen hadde forkalkede vegger. Gjennomsnittlig tetthet i lesjonen var ~27 HU (på grunn av høyt proteininnhold og/eller mucinøst innhold), med tilstedeværelse av noen hyperdense indre linjer/foci, sannsynligvis på Grunn Av Gastrografin. Det var også flere luftbobler med luft-væskenivåer. Minimal fett stranding var tydelig rundt lesjonen. Det var ingen forstørrede regionale lymfeknuter eller fri intraperitoneal luft.

pasienten ble tatt til operasjonen etter å ha blitt gitt intravenøse antibiotika (cefuroxim 1,5 gr og metronidazol 500 mg) og lavmolekylært heparin. Med tanke på størrelsen på lesjonen, muligheten for en ondartet neoplasma og den potensielle for en nødrett hemikolektomi hos en eldre pasient, ble den åpne tilnærmingen bestemt. En midtlinje snitt ble gjort og bukhulen ble inngått. Det ble funnet en 8 × 5 × 4 cm mucocele i vedlegget (Figur 2). Det var ingen andre signifikante funn. Frosne delen var ikke tilgjengelig på tidspunktet for operasjonen. Pasientens alder og den store appendikale massen gir høy mistanke om malignitet. I denne sammenheng bestemte vi oss for å fortsette med en riktig hemikolektomi. Kontinuiteten i mage-tarmkanalen ble etablert ved laterolateral stiftet ileotransversanastomose. Pasientens postoperative kurs var unremarkable, og hun ble tømt hjem på den syvende postoperative dagen. Den histologiske undersøkelsen viste en lavgradig mucinøs appendikeal neoplasma med negative regionale lymfeknuter og uten tilstedeværelse av mucinøs peritoneal karsinomatose. I tillegg ble to små tubulære adenomer i det stigende tykktarmen med lavgradig epithelial hyperplasi avslørt. Ingen ytterligere kirurgisk behandling var nødvendig. Onkologisk konsultasjon ble anbefalt til pasienten. Medisinsk onkologi anbefalte ikke adjuvant kjemoterapi. Oppfølging MED CT-skanning hver sjette måned og OGSÅ cea og CA19-9 tumormarkørovervåkning har blitt utført. Ett år etter operasjonen er pasienten fortsatt i live.

3. Diskusjon

vi presenterte den diagnostiske og terapeutiske tilnærmingen i nødstilfelle av et tilfelle av en gigantisk appendiceal mucinous neoplasma presentert som akutt blindtarmbetennelse hos en eldre pasient. Appendiceal mucinous neoplasmer kan presenteres som akutt blindtarmbetennelse i bare 8% til 14% av tilfellene . Videre forekommer bare 5-10% av tilfellene av akutt blindtarmbetennelse hos eldre. Beregnet tomografi-skanning er et viktig verktøy for preoperativ diagnose i nødstilfelle. Imidlertid er diagnosen av en appendikeal mucinøs neoplasma intraoperativ og ved histopatologisk undersøkelse.

begrepet appendiceal mucocele refererer til et utvidet vedlegg med økt intraluminal akkumulering av slim. Kronisk obstruksjon av vedlegget enten ved slim eller som følge av mukosal hyperplasi og godartede eller ondartede neoplasmer forårsaker appendikeal mucocele . Godartet AM er vanligere med hensyn til de ondartede varianter og står for 63-84% av tilfellene. De er preget av økning av appendikealdiameteren og epithelial villøse adenomatøse forandringer med epithelial atypi . Maligne VARIANTER AV AM er mucinøse cystadenokarsinomer som representerer 11-20% av tilfellene. De viser alvorlig luminal distensjon og glandular stromal invasjon med eller uten peritoneale implantater av epitelceller . Mucocele av vedlegget kan også skyldes fecal impaction eller polypper i cecum som kan hindre appendiceal ostium. Sjeldne årsaker funnet i litteraturen er endometriose og metastatisk melanom .en konsensus for klassifisering og patologisk rapportering av mucinøs appendikeal neoplasi ble nylig publisert . Det ble avtalt at begrepet «mucinous adenokarsinom» bør reserveres for infiltrative lesjoner. Videre bør begrepet «cystadenom» ikke lenger anbefales. Endelig kan begrepene «lavgradig» og «høyverdig» appendikeal neoplasma brukes til lesjoner uten infiltrativ invasjon, men med tilsvarende lav eller høy grad av cytologisk atypi. Konsensus ble også oppnådd på den patologiske klassifiseringen av pseudomyxoma peritonei (PMP) som ble definert som intraperitoneal akkumulering av slim på grunn av mucinøs neoplasi. Pseudomyxoma peritonei ble klassifisert i tre kategorier: lav klasse, høy klasse og høy klasse med signet ringceller. Lavgradig OG høyverdig PMP er synonymt med disseminert peritoneal adenomucinose og peritoneal mucinøs karsinomatose.

Nylige rapporter viste en mannlig dominans (5: 2). IMIDLERTID anses AM å forekomme oftere hos kvinner . I en retrospektiv studie av 135 pasienter av Omari et al. 55 prosent var kvinner . Mucoceles hersker i 5. og 6. tiår av livet, selv om de kan bli diagnostisert i alle aldre . Andre svulster i mage-tarmkanalen, eggstokk, bryst og nyre kan være forbundet MED tilstedeværelsen AV AM hos opptil en tredjedel av pasientene . Omari et al. anbefaler overvåking koloskopi hos pasienter med EN diagnose AV AM, i hvert fall i de med diagnosen appendiceal cystadenoma .

Ruiz-Tovar et al. rapportert 14% av pasientene hadde en intraoperativ diagnose av blindtarmbetennelse MED AM . Omari et al. i sin retrospektive studie rapporterte klinisk syndrom av akutt blindtarmbetennelse i 8% av tilfellene studert . Andre symptomer inkluderte magesmerter, abdominal masse, vekttap, kvalme eller oppkast obstipasjon, og endring i tarmvaner. I nødsituasjonen KAN AM også presenteres som intestinal strangulering, appendikeal intussusception eller generalisert magesmerter . Omtrent 30% av pasientene kan oppleve perforert blindtarmbetennelse eller ekstravasasjon av slim under operasjonen, og dette kan resultere i pseudomyxoma peritonei . Selv om både godartede og ondartede VARIANTER AV AM kan forårsake pseudomyxoma peritonei, er dette hyppigere og med dårligere prognose for ondartede tilfeller .

fra de pasientene med perforering eller ekstravasasjon kan opptil 83% ha en ondartet mucocele . En ondartet AM kan være tilstede hos 13% av pasientene uten pseudomyxoma peritonei . I en retrospektiv gjennomgangsstudie av Esquivel og Sugarbaker var det vanligste første symptomet hos pasienter med pseudomyxom peritonei blindtarmbetennelse; men i ingen av disse tilfellene oppsto blindtarmbetennelse som en første hendelse i spredningen .

Ultralyd-og CT-bildestudier er verdifulle for påvisning AV AM og kan enkelt utføres i nødstilfelle . Ultralydundersøkelse kan oppdage AM med en følsomhet på 83% og en spesifisitet på 92%, ved bruk av 15 mm eller mer som terskel . Selv om lesjonsstørrelsen ikke er forbundet MED malignitet, er mindre enn 2 cm sjelden ondartet. Enkle mucoceles har en gjennomsnittlig diameter på 4,1 cm mens cystadenomer har 8,1 cm . Ultralyd kan avsløre en masse med fine ekkospotter og / eller konsentriske, ekkogene lag («løkhud»), antatt å være spesifikk endring . Beregnet tomografi kan brukes for å bekrefte diagnosen og muliggjør også en bedre og presis studie av forholdet mellom lesjonen og naboorganene . I tilfeller av akutt blindtarmbetennelse kan det være en overlapping med akutt blindtarmbetennelse uten mucocele, selv om trekk som tyder på en sameksisterende mucocele inkluderer godt avgrenset cystisk dilatasjon med lav demping, veggmaleri forkalkning, og en luminal diameter større enn 1,3 cm . Krumlinjet veggmaleri forkalkninger er svært tankevekkende for mucocele og kan bli avslørt i opptil 50% av tilfellene . Fin nål aspirasjon bør unngås for å bevare integriteten til cysten .Den optimale kirurgiske tilnærmingen for behandling av en appendikeal mucocele forblir kontroversiell. Tradisjonelt er neoplasmer i vedlegget mer enn 2 cm i diameter styrt av høyre kolon reseksjon. Begrunnelsen for denne tilnærmingen er reseksjon av okkulte lymfeknutemetastaser i det ileokoliske lymfesystemet . På tidspunktet for appendektomi i nødstilfelle, kan brutto undersøkelse og vurdering av størrelsen på mucocele ikke avsløre maligniteten til lesjonen . I disse tilfellene er det viktig å vurdere hver mucocele i vedlegget som ondartet .

laparoskopisk tilnærming er beskrevet for behandling av appendiceal mucocele og anbefales fortsatt av noen forfattere hos utvalgte pasienter . Single-port laparoskopisk kirurgi for appendiceal mucoceles har også blitt rapportert å være trygg og mulig . Imidlertid Gonzá Moreno Et al. foreslå konvertering til åpen appendektomi i tilfelle mucocele avslørt under laparoskopisk appendektomi . Den åpne tilnærmingen tillater en sikker og mild kirurgisk manipulering av lesjonen. Videre er det rapportert residiv på portstedet etter laparoskopisk tilnærming .

den første operasjonen bør omfatte appendektomi med en-blokk reseksjon av appendikulært mesenterisk fett og eventuell væske eller slim må gjenvinnes for cytologisk undersøkelse . Inne i appendikulær mesenteri og langs appendikealarterien ligger omtrent fire til åtte noder . Disse lymfeknutene skal sendes inn for frossen seksjon, og hvis negativ, høyre hemikolektomi ikke er indisert. Videre kan en positiv margin på bunnen av vedlegget styres av cecektomi alene for å oppnå en negativ margin og dermed lagre stigende kolon og ileokalsventilfunksjonen . Vanligvis er den første operasjonen haster og den frosne delen er ikke tilgjengelig; i så fall bør en riktig hemikolektomi ikke utføres siden den ondartede neoplasmen er årsaken til mucocele i bare 10-20% av tilfellene . Men i tilfelle det er høy mistanke om malignitet, bør reseksjonen suppleres med riktig hemikolektomi . Hvis en ruptured appendiceal mucocele avsløres intraoperativt, bør den primære reseksjonen ledsages av fjerning av alle bruttoimplantater . En fullstendig abdominal utforskning under den første operasjonen er indikert på grunn av forekomsten av synkrone svulster og mulige peritoneale frøplanter. Denne tilnærmingen er sterkt indikert når operasjonen utføres med haster og spesifikke og nøyaktige preoperative undersøkelser ikke er gjort .

etter en innledende akutt operasjon hvis den histologiske diagnosen avslører positive lymfeknuter, adenokarsinom i tarmen, mucinøst adenokarsinom, karcinoid eller adenokarsinoid svulster større enn 2,0 cm eller høy mitotisk hastighet, bør en riktig hemikolektomi utføres . Pasienter med perforert AM i den første operasjonen, men med negative lymfeknuter eller marginer i den histologiske diagnosen, bør ikke sendes inn for en riktig hemikolektomi, da de gir lavere overlevelsesrate sammenlignet med de som bare hadde en appendektomi på tidspunktet for primæroperasjonen . Hvis den histologiske undersøkelsen viser tilstedeværelse av mucinøs peritoneal karsinomatose, vil pasienten trenge cytoreduktiv kirurgi og hypertermisk intraperitoneal kjemoterapi (HIPEC) med prospektiv overlevelse på lang sikt . Lavgradige svulster har maksimal overlevelsesgevinst fra disse lokoregionale behandlingene . Imidlertid kan bare peritoneale karsinomatoseknuter mellom 2 mm og 5 mm behandles adekvat med intraperitoneal kjemoterapi, selv når de kombineres med varme og dermed er cytoreduktiv kirurgi avgjørende . Systemisk kjemoterapi før cytoreduktiv kirurgi og HIPEC kan forbedre prognosen hos pasienter med peritoneal mucinøs karsinomatose .

ved appendikealprøve med perforering og adenomucinose anbefales OPPFØLGING med CT-skanning hver sjette måned i fem år og OGSÅ cea og CA19-9 tumormarkørovervåkning . Hvis det er perforering AV AM med en diagnose av mucinous adenokarsinom, bør en annen utseende kirurgi anbefales. Tidspunktet for det andre utseendet bør være seks måneder etter den første appendektomi. Dette selektive andre utseendet bør brukes for å forhindre rask progresjon av et mucinøst adenokarsinom som kanskje ikke gjenkjennes av CT og tumormarkørovervåkning . Hos pasienter med perforert AM vil imidlertid prognosen bli bestemt av kjemoterapi og videre cytoreduksjonskirurgi dersom neoplastisk såing foreligger og ikke av type kirurgisk operasjon og dermed appendektomi eller høyre hemikolektomi . Misdraji et al. rapportert ingen tilbakefall innen en seksårig oppfølging for lavgradige mucinøse neoplasmer, begrenset til vedlegget, men bare en 45% 5-års overlevelse for samme lavgradige tumor med ekstra appendikeal spredning . Jens et al. i sin retrospektive studie på AM med akutt abdomen eller akutt blindtarmbetennelse rapporterte INGEN postoperativ morbiditet eller mortalitet og en gjennomsnittlig postoperativ lengde på sykehusopphold på 3,4 (2-7) dager .

konklusjon appendiceal mucocele er en sjelden årsak til akutt underliv. Ultralyd OG CT er nyttig i diagnostisering appendiceal mucocele og synkron kreft i nødstilfelle innstillingen. Imidlertid er diagnosen intraoperativ og på histopatologisk undersøkelse. Den første operasjonen bør omfatte appendektomi og reseksjon av appendikulært mesenterisk fett sammen med væske – eller slimoppsamling for cytologisk undersøkelse. Under akutt appendektomi er det viktig å vurdere hver mucocele som ondartet for å unngå iatrogen perforering som forårsaker pseudomyxoma peritonei. Selv om laparotomi anbefales, er laparoskopisk tilnærming ikke kontraindisert.

Konkurrerende Interesser

forfatterne erklærer at de ikke har konkurrerende interesser.