Medisinsk Anamnese

En 82 år gammel mann med hypertensjon, hiatal brokk og osteoporose ble sett hos polikliniske pasienter for en smertefull, lokalisert, ikke-blødende, ikke-blødende lesjon på venstre tinning som først hadde oppstått 4 måneder tidligere.

Fysisk Undersøkelse viste en 2 cm erytematøs-violaceous exophytic tumor på venstre tempel med veldefinerte grenser. Lesjonen utvidet til den nedre sidekanten av øyenbryn (Fig. 1). Palpasjon viste at lesjonen var adherent til de dypere vevslagene. Det var ingen palpable lokoregionale lymfeknuter.

Figur 1

(0,23 MB).

Histopatologi Histopatologi

Hematoksylin-eosin-farging av en biopsiprøve avslørte en orthokeratotisk epidermis og et dermalt infiltrat av langstrakte pleomorfe celler, blandet med andre celler med avrundede og uregelmessige kjerner, samt rikelig avvikende mitotiske figurer (Fig. 2 Og Fig. 3A). Dette infiltratet dannet et storiform mønster over en kollagenisert fibrøs stroma med slående vaskulære strukturer(Fig. 3B). Immunhistokjemisk farging var positiv FOR CD68 OG CD31 og viste fokal positivitet For S100, isolert positivitet for vimentin og en ki-67 proliferasjonsindeks på nesten 70%. Andre flekker, inkludert for glattmuskelaktin, desmin, cytokeratin AE1/AE3, CD34, CD10, vanlig leukocyttantigen, HMB-45 Og Melan-A, var negative.

Figur 2.

Hematoksylin-eosin.

(0.43MB).

Figure 3.

A, Hematoxylin-eosin, original magnification ×40. B, Hematoxylin-eosin, original magnification ×20.

(0.31MB).

What Is Your Diagnosis?

Diagnosis

Pleomorphic dermal sarcoma.

Klinisk Forløp og Behandling

lesjonen ble skåret ut, men de kirurgiske marginene var ikke klare. Derfor ble langsom Mohs-kirurgi utført og fullstendig excision ble oppnådd med en enkelt operasjonsstadium. Defekten ble lukket med en full tykkelse hudtransplantasjon.

en staging studie viste hevelse av en venstre retroaurikulær lymfeknute, som ble vist ved biopsi å være syk. Saken ble evaluert av tumorutvalget og komplementære behandlinger ble utelukket. Etter 18 måneders oppfølging hadde det ikke vært noen lokal gjentakelse og ingen endringer i sykdomsforløpet.

Kommentar

Sarkomer Er neoplasmer av mesenkymal opprinnelse som er vanligere hos voksne. Klassifisering og prognose bestemmes av cellelinje.nylige fremskritt innen immunhistokjemi og molekylær genetikk har ført til en gradvis reduksjon i forekomsten av svulsten tidligere kjent som malign fibrøs histiocytom og en økning i forekomsten av mer spesifikke enheter.1,2 i den siste klassifiseringen av bein-og bløtvevsvulster, utgitt Av Verdens Helseorganisasjon (WHO) i 2013, ble begrepet ondartet fibrøst histiocytom erstattet av utifferentiert pleomorphic sarkom.1,3 dette er en diagnose av utelukkelse for fibrohistiocytiske neoplasmer som ikke klart kan differensieres ved hjelp av de diagnostiske teknikkene som er tilgjengelige. Det er viktig å unngå forvirring mellom svulsten nå kjent som utifferentiert pleomorphic sarkom og tilsvarende kalt pleomorphic dermal sarkom.4-6

Pleomorphic dermal sarkom vises vanligvis hos menn i syvende eller åttende tiår av livet som en raskt voksende dermal nodule med nekrotiske og hemoragisk områder, vanligvis på soleksponerte områder som hode og nakke.4,5 karakteristisk denne tumor er pleomorfe epiteloide celler og atypiske spindelceller med mange mitotiske figurer og store områder av sårdannelse og nekrose, så vel som involvering av dype vev og vaskulær og perinevral invasjon, som skiller den fra atypisk fybroxanthoma.4-6 Immunhistokjemi er viktig for å utelukke andre enheter som melanocytiske svulster, ondartede nerveskjedetumorer, dårlig differensierte plateepitelkarsinomer, angiosarcomas, leiomyosarcomas og Merkelcellekarsinom.2,6

Metastatisk spredning forekommer i anslagsvis 10% av tilfellene og lokal residiv i 30% av tilfellene.4-6 Data fra store sakserier er ikke tilgjengelige på grunn av flere nomenklaturendringer.førstelinjebehandling er konvensjonell kirurgi med tumorfrie marginer eller Mohs kirurgi.4,6 Som i andre fibrohistiocytiske svulster er det ingen konsensusanbefalinger om behandling av metastatisk sykdom eller oppfølging.

denne saken understreker behovet for å være kjent MED OG anvende DEN nye WHO-klassifiseringen, som gjør det mulig å standardisere diagnosen bløtvevssvulster, og dermed forbedre klinisk styring av disse neoplasmaene. Saken fremhever også betydningen av immunhistokjemi i diagnosen av disse svulstene og behovet for å utføre staging studier for å vurdere muligheten for fjern metastase.

Interessekonflikter

forfatterne erklærer at de ikke har noen interessekonflikter.