hvordan behandles hemofili?

Behandling avhenger av type og alvorlighetsgrad av uorden. Den består av erstatningsterapi, hvor humane plasmakonsentrater eller rekombinante (produsert FRA DNA) former av koagulasjonsfaktorene VIII ELLER IX gis for å erstatte blodproppsfaktorene som mangler eller mangler.blodfaktorkonsentrater er laget av donert humant blod som har blitt behandlet og screenet for å redusere risikoen for overføring av smittsomme sykdommer, som hepatitt og HIV.

under erstatningsterapi injiseres eller infunderes (dryppes) i pasientens vene i armen eller en port i brystet. Vanligvis trenger personer med mild eller moderat hemofili ikke erstatningsterapi med mindre de skal ha operasjon.

• i tilfeller av alvorlig hemofili kan behandling gis for å stoppe blødning når det oppstår. Pasienter som har hyppige blødningsepisoder kan være kandidater for profylaktiske faktorinfusjoner. Disse er gitt to eller tre ganger per uke for å hindre blødning oppstår.
• Noen personer med mild eller moderat form for hemofili Type A kan behandles med desmopressin (DDAVP®), et syntetisk (menneskeskapt) hormon som bidrar til å stimulere frigivelsen av faktor VIII og en annen blodfaktor som bærer og binder seg til den. Noen ganger er desmopressin gitt som et forebyggende tiltak før en person med hemofili har tannarbeid eller annen mindre kirurgisk prosedyre. Desmopressin virker ikke for personer med type b hemofili eller alvorlig hemofili A.
• Aminokapronsyre eller tranexaminsyre er midler som forhindrer blodpropper i å bryte ned («antifibrinolytika»). De kan brukes som en ekstra terapi for å behandle neseblod eller blødning fra å ha en tann fjernet.

den eneste absolutte kur for hemofili er en levertransplantasjon. Men mye fremgang blir gjort i å finne en genetisk kur for personer med hemofili.personer med hemofili som behandles med enten plasmarensede eller rekombinante faktorprodukter, kan utvikle antistoffer, kalt hemmere, som vil angripe og nøytralisere deres koagulasjonsfaktor. Dette er en alvorlig komplikasjon som gjør det svært vanskelig å behandle eller forhindre blødningsepisoder. Omtrent en tredjedel til en femtedel av personer som har alvorlig hemofili A kan utvikle en hemmer. Inhibitorer er mye mindre vanlige hos hemofili B. Hemofilipasienter testes ofte for en faktorinhibitor, spesielt i barndommen når de først starter erstatningsterapi.

hvis du har en hemmer, finnes det alternative medisiner som kan omgå sin negative effekt og vellykket behandle en blødningsepisode. For langsiktig kontroll brukes imidlertid en teknikk som kalles immuntoleranseinduksjon (ELLER ITI) for å redusere inhibitorens nivå og aktivere faktorutskifting for å fungere igjen. Protokollen består av daglige doser av koagulasjonsfaktorer gitt over en tidsperiode, uker eller år i noen tilfeller. Noen mennesker kan også få immunundertrykkende stoffer. ITI er vellykket hos ca 70% av personer med hemofili A, og 30% for hemofili B. Nye midler, spesielt for pasienter med hemmere, er utviklet og er ganske effektive. Din helsepersonell vil diskutere disse alternativene med deg.

Er det hjemmebehandlinger for blødninger hos personer med hemofili?

i de fleste tilfeller styres et barn med alvorlig hemofili hjemme hos foreldrene, med administrasjon av faktor på en profylaktisk tidsplan. Etter hvert som barnet blir eldre, blir han lært hvordan han selv administrerer sin faktor etter planen eller når en akutt blødning oppstår. På tidspunktet for en felles blødning kan du behandle smerten ved å bruke» RIS » (Hvile, Is, Kompresjon, Høyde) protokollen.Smertestillende medisiner er begrenset i hemofili fordi vanlige smertestillende midler som aspirin, ibuprofen og naproxen kan forverre blødningen. Hvis du eller barnet ditt lider av smerter relatert til en skade, kan du bruke acetaminophen(selges under merkenavnet Tylenol®).

Del Facebook Twitter LinkedIn Email Print

enews