DISKUSJON

Rystende angrep er godartede ikke-epileptiske hendelser som vanligvis begynner i barndommen. De kliniske hendelsene består av rask rysting av hodet, skulderen og noen ganger stammen. Som i vår pasient har hendelser blitt rapportert som korte, vanligvis varer ikke mer enn noen få sekunder. Frekvensen kan være opptil mer enn 100 hendelser per dag med stor inter – og intraindividuell variabilitet.3,4 i vår pasient syntes angrep å bli utfelt ikke bare ved å mate eller spise,noe som har blitt tolket som stimulansoverløp av noen forfattere, 3 men også av hodebevegelser og visse oppgaver (trykke leker sammen eller stikke en gaffel i et stykke brød).

Rystende angrep er ikke epileptiske i naturen. Ictal EEG er normalt i dette syndromet, og vanligvis finnes ingen nevrologiske abnormiteter. Imidlertid er forvirring med tonisk, myoklonisk og absensanfall, Og Med West syndrom, rapportert. Denne feildiagnosen kan føre til unødvendig antikonvulsiv behandling.5 DERFOR er EEG anbefalt hos alle pasienter, og ictal videodokumentasjon bør alltid forsøkes av omsorgspersoner. I tilfeller med uvanlige kliniske presentasjoner er langvarig video-eeg-overvåking nyttig. Andre hendelser som kan etterligne myoklone anfall hos spedbarnet kan også tas i betraktning, hovedsakelig godartet myoklonus i tidlig barndom eller tilfredstillelsesforstyrrelse.patofysiologien til rystende angrep er ukjent, selv om et forhold til essensiell tremor har blitt postulert.6,7 Dette var i utgangspunktet basert på observasjon av seks spedbarn og små barn som hadde en historie med rystende angrep som viste postural tremor ved undersøkelse og som hadde en positiv familiehistorie av tremor.6 Vellykket behandling av rystende angrep med propanolol, et førstelinjemiddel i behandlingen av essensiell tremor, ble rapportert år senere.7 VIDERE HAR EMG-mønsteret under angrepene blitt rapportert å være svært lik det for essensiell tremor.8 imidlertid fant en nylig studie om essensiell tremor hos 39 pasienter <18 år ingen pasient med en historie med rystende angrep i barndommen eller blant familiemedlemmer.9 Følgelig ble det i nyere tilfeller8,10 ingen positiv familiehistorie for essensiell tremor rapportert.Selv om forekomsten av rystende angrep har blitt rapportert å være lav, fører vår personlige erfaring oss til å konkludere med at forekomsten kan undervurderes. Siden denne saken ble presentert for vårt sykehus, var vi i stand til å diagnostisere ytterligere tre tilfeller innen 12 måneder. Til støtte for denne oppfatningen fant en retrospektiv studie av paroksysmale ikke-epileptiske hendelser hos 666 pediatriske pasienter at 7% av alle hendelser var rystende angrep.11

Videre undersøkelser hos berørte spedbarn er vanligvis ikke indisert. Reassurance av foreldre er avgjørende siden slektninger er ofte skremt av uventet utseende og ofte høy frekvens av angrepene. Spontan remisjon kan forventes i henhold til tidligere rapporter.3

men hvis progresjon oppstår eller ytterligere nevrologiske abnormiteter oppdages ved undersøkelse, er ytterligere diagnostisk evaluering inkludert cerebral avbildning indisert, da det har vært rapporter om symptomatiske rystende angrep.8