Diskusjon

disse to tilfellene viser de ortopediske implikasjonene av denne kliniske enheten og viktigheten av å etablere en korrekt diagnose AV POTS for å forbedre behandlingsresultatene ved å unngå unødvendige diagnostiske studier og behandlinger. Samlet sett understreker fraværet av tidligere rapporter om POTS i ortopedisk litteratur og de nevnte tilknyttede muskel-og skjelettkomorbiditeter behovet for økt bevissthet om dette syndromet av det ortopediske samfunnet.POTS ER en nylig anerkjent og dårlig forstått klinisk enhet som fremgår av eksponeringen den mottok i 2011 fra media etter at tilfeller ble feildiagnostisert av medisinske spesialister som malingering,» latskap «og» panikkanfall». Selv om «ortostatisk hypotensjon» ble definert i 1996 Av American Academy Of Neurology, var Det først i 2011 At American Autonom Society og Autonom Disorders-delen av American Academy Of Neurology utstedte en konsensuserklæring som definerte POTS . POTS er definert som en hjertefrekvensøkning på 30 slag per minutt eller mer for voksne og 40 slag per minutt eller mer for personer 12 til 19 år, innen 10 minutter med stående eller head-up tilt i fravær av ortostatisk hypotensjon; den stående hjertefrekvensen er ofte 120 slag per minutt eller høyere .Mange pasienter har imidlertid symptomer som ikke kan forklares av deres postural intoleranse og deres takykardi. Disse symptomene er forbundet med kjente komorbiditeter og klassifiseres som følger: (1) Ehlers-Danlos syndrom/leddhypermobilitetssyndrom. Selv om sammenhengen MELLOM POTS og leddhypermobilitetssyndrom ELLER Ehlers-Danlos syndrom TYPE III (hypermobil type) ikke er fullstendig forklart, er det godt dokumentert . I en studie Av Gazit et al. 80% av pasientene med leddhypermobilitetssyndrom viste symptomer på dysautonomi med ortostatisk hypotensjon eller POTS. Ehlers-Danlos syndrom TYPE III er preget av tilbakevendende felles subluxations og tidlig debut kronisk smerte som kan ytterligere komplisere kronisk tretthet, svakhet, og nevropatisk smerte forbundet MED POTS. (2) Visceral smerte og dysmotilitet. PASIENTER MED POTS tilstede med kvalme (39%), oppblåsthet (24%) og diare (18%), forstoppelse, og tidlig metthet. Deres kliniske bilde kan lignes på pasienter med funksjonelle motilitetsforstyrrelser som irritabel tarmsyndrom og funksjonell dyspepsi , selv om de også kan ha sann langsom motilitet, eller til og med gastroparese. (3) Tretthet, søvnløshet og fibromyalgi. Svakhet, tretthet og lavt energinivå er rapportert å være tilstede hos så mye som 50% av PASIENTENE MED POTS, generelle søvnforstyrrelser hos 32% av pasientene og myofascial smerte hos 16% av pasientene . (4) Nevrologiske komorbiditeter. De vanligste nevrologiske symptomene observert hos PASIENTER MED POTS er kronisk migrene og ortostatisk hodepine . Selv om sensorisk undersøkelse vanligvis er normal, er symptomer på nevropatisk smerte (2%) og tegn som samsvarer med perifer nevropati (1,4%) også rapportert . Endelig har kognitiv dysfunksjon (såkalt «hjerne tåke») også blitt rapportert . Hovedprinsippet FOR POTS-ledelse er pasientopplæring. Som med enhver kronisk sykdom, bør pasientene være utdannet i detalj om deres sykdom . Utdanning bør ikke være begrenset til symptomer, utløsende faktorer og naturhistorie; viktigst av alt bør den ortopediske kirurgen kunne informere pasienten og/eller familien om de tilknyttede muskel-og skjelettsymptomene på dette syndromet og forsikre dem om at de ikke er relatert til noen underliggende muskel-og skjelettavvik når de er riktig ryddet.når det gjelder medisinsk behandling, siden etiologien ikke er klar, er behandlingen hovedsakelig rettet mot å adressere og behandle symptomene til spontan remisjon, eller oppløsning hos yngre pasienter, oppstår . Selv om farmakoterapi og intravaskulære volumutvidelsestiltak vanligvis ligger utenfor en ortopedisk kirurg, kan disse pasientene kreve polyfarmasi for å kontrollere symptomene sine. Fludrokortison, et bærende saltsparende kortikosteroid som brukes hos disse pasientene, kan i høyere doser forårsake signifikant hypokalemi og hypomagnesemi som kompliserer tolkningen av laboratorieverdier og øker risikoen for ikke-traumatisk avaskulær nekrose. Kronisk nevropatisk smerte behandles vanligvis med duloksetin, pregabalin eller gabapentin med minimale muskel-og skjelettrelaterte bivirkninger . Kronisk smerte kan også forbedres med fysioterapi og trening for å styrke ben-og kjernemuskulaturen. Aerobic øvelser er også avgjørende, men i begynnelsen bør varighet og intensitet være begrenset .

en tverrfaglig evaluering for PASIENTER MED POTS (Med Eller uten Samtidig Ehlers-Danlos syndrom) er viktig før noen kirurgisk prosedyre. Det har blitt rapportert at kirurgi, sykdom eller traumer kan forverre eller forårsake flere symptomer . Selv om lite er kjent om bedøvelsesimplikasjonene I POTS, har det vært rapporter om komplikasjoner angående type anestesi, intubasjon og intraoperativt blodtrykk . Fordi pasienter ikke får mat eller drikke før kirurgiske prosedyrer og på grunn av den nevnte tendensen til volumdysregulering og nedsatt sympatisk vasokonstriksjon, anbefaler vi rutinemessig preoperativ intravenøs hydrering før administrering av beroligende eller anestetiske midler for å bidra til å stabilisere vaskulaturen. Preoperativt, spesielt for pasienter med Samtidig Ehlers-Danlos syndrom, er det viktig at de evalueres av en erfaren kardiolog for aortaaneurisme, hjerteklaffsykdom (hovedsakelig mitralklaffprolaps), og mulig behov for preoperative antibiotika eller ß-blokkere, og av en erfaren anestesiolog på grunn av rapporterte bekymringer angående effekt og sikkerhet av epiduraler hos disse pasientene .Intraoperativt, I Tillegg til de komplekse bedøvelsesbehovene hos disse pasientene som er utenfor riket av vår studie, for pasienten MED POTS med tilhørende Ehlers-Danlos syndrom, er de viktigste bekymringene under forberedelsen av pasienten forsiktig posisjonering for å unngå felles subluxasjoner og minimere nålestikker og monitorinnretning (f. eks. neuromonitoring prober) på grunn av bekymringer med hudfraghet . Videre er grundig hemostase nødvendig hos disse pasientene . Karakteristisk har bakre spinal fusjon for skoliose vært forbundet med overdreven blødning , noe som fører til død hos en pasient med postoperativ intraabdominal blødning . Selv om kirurgisk lukning kan være komplisert ved å rive hudkantene av suturene, kan forsiktig flerlags lukning med nylonsting og sårlukkingsstrimler i stedet for stifter forhindre mulig fremtidig sårhematom, sårdehiscens og resulterende infeksjoner .Postoperativt KREVER PASIENTER MED POTTER vanligvis ikke bare langvarig sykehusopphold til de er stabile for utslipp, men også rehabiliteringstid. Som nevnt tidligere kan langvarig postoperativ immobilisering ytterligere dekondisjonere disse pasientene, noe som fører til destabilisering av deres ortostatiske symptomer og en utfordrende rehabilitering. PASIENTER med POTS blir raskt symptomatiske under trening (53% av pasientene) og krever veiledning fra en erfaren fysioterapeut for å starte sakte med små mengder trening og bruke egnet utstyr, som en liggesyklus . I tillegg kan motstandsøvelser for de store muskelgruppene bidra til å forbedre venøs retur. I en stor serie på 152 pasienter, etter volumutvidelsestiltak (92,5%) og β-blokkere (76,7%), var styrketrening den tredje vanligste behandlingsmodaliteten valgt av pasientene på grunn av de positive effektene . En annen måte å forbedre venøs retur hos disse pasientene er ved bruk av støtteklær som midjehøye kompresjonstrømper og bukbindemidler, men deres effekt har blitt utspurt . Til slutt, gitt foreningen Med Ehlers-Danlos syndrom, har kontinuerlig og passende fysioterapi en ekstra fordel for disse pasientene ved å forbedre proprioception, muskelstyrke, balanse og beskytte leddene mot skade .Muskel-og Skjelettsmerter, nummenhet og svakhet i ekstremitetene og slapphet i ledd ses ofte av ortopediske kirurger. MED en etablert DIAGNOSE AV POTS, bør sameksisterende forståelse og kunnskap om dette syndromet og dets komorbiditeter veilede enhver diagnostisk tilnærming, pasientopplæring eller terapeutisk inngrep. AV denne grunn utgjør POTS en uvanlig behandlingsutfordring som ortopedisk kirurg og andre relaterte helsepersonell bør være oppmerksomme på.