Presentasjon av Saken

en 53 år gammel mann ble innlagt på sykehus i September 2005 med brystsmerter. Han hadde en historie med nasofaryngeal karsinom i 1986, hvor han ble behandlet med fraksjonert strålebehandling (62,5 Gy totalt). HANS blodtrykk (BP) var 100/70 mmHg på diagnosetidspunktet. Han var i remisjon etter radikal strålebehandling, men hadde delvis hypopituitarisme som han krevde tyroksin erstatning. Seks måneder før opptak, klaget han på ubehag i brystet, ble kjent for å være hypertensive i klinikken MED BP 156/93 mmHg og puls på 107 bpm, og ble startet på atenolol. Nyrefunksjonstester, elektrolytter, fastende lipider, skjoldbruskstimulerende hormon og fritt t4 (tyroksin) var normale. Baseline elektrokardiogram (EKG) var unremarkable. En øvelsestoleransetest var negativ. På opptaksdagen beskrev pasienten retrosternal brysttetthet som varer i 10 minutter. Dette var forbundet med hjertebank og kvalme. Hans medisiner var felodipin, propranolol, alprazolam og tyroksin. Ved opptak var han markert hypertensiv (BP 182/123 mmHg). Ved undersøkelse var pasienten afebril. HANS BP ble vedvarende forhøyet. Hans pulsfrekvens var 80 bpm. Kardiovaskulær undersøkelse var ellers unremarkable. Han hadde ingen hørbar carotis eller abdominal bruits. Neurologisk undersøkelse var unremarkable. Fundoskopi var normalt. Bedside urinanalyse var normal. Plasmaelektrolytter, nyrefunksjon, leverfunksjon og amylase var alle normale. Fastende glukose var 6,3 mmol / l. Hjerte størrelse var normal på brystet X-ray. EKG viste sinusrytme (90 bpm) og ufullstendig høyre grenblokk. Pasienten ble først behandlet for mistanke om akutt koronarsyndrom og ble startet på en intravenøs nitratinfusjon. Kort tid etterpå falt HANS BP brått til 97/62 mmHg og nitratinfusjonen ble avbrutt. Gjenta EKG med høyre sidede brystledninger viste ingen tegn på høyre ventrikulær infarkt. Serielle troponin T-tester var negative. Ved ytterligere spørsmål beskrev han en 6-måneders historie med episodisk bryst ubehag, hjertebank og svette. Han beskrev også markert svingning i blodtrykk med hjemmeavlesninger rundt 80/40 mmHg og markert forhøyede avlesninger i klinikken. Under opptak ble hyppig svingning I BP med systolisk BP (SBP) mellom 106-226 mmHg og en diastolisk BP (DBP) mellom 62-114 mmHg notert. Dette ble ledsaget av en hvilende takykardi med hyppig svingning i hjertefrekvensen.Feokromocytom ble mistenkt på grunnlag av pasientens symptomer og labilt blodtrykk, men gjentatte samlinger for urinkatekolaminer var normale under opptak til tross for dokumenterte paroksysmer under samlingene. Pasienten nektet bruk av rekreasjonsmedisiner. Psykiatrisk vurdering støttet ikke en diagnose av angstlidelse eller panikkanfall. Tjuefire timers ambulatorisk BP-overvåking viste en gjennomsnittlig sovende BP på 107/69 mmHg med gjennomsnittlig hjertefrekvens 85 bpm, men hyppige økninger AV BP under våkne daglige aktiviteter, med gjennomsnittlig DAGTID BP 139/94 mmHg og gjennomsnittlig våken hjertefrekvens på 95 bpm (Figur 1). I lys av det store svingende blodtrykket og hvilende takykardi ble også autonom svikt vurdert. Pasienten hadde fraværende hjertefrekvensrespons på stående stilling, med redusert hjertefrekvensrespons på Valsalva-manøveren (rr-forhold 1,07, aldersmessig nedre normalgrense: 1,24), i samsvar med parasympatisk svikt. Det var ingen postural hypotensjon, og hoderegning med serial-7 test forårsaket en betydelig økning I BP, noe som tyder på at det var ingen sympatisk svikt. En intravenøs bolusinjeksjon på 50 µ nitroprussid induserte et signifikant blodtrykksfall, men forårsaket ingen endringer i hjertefrekvensen. På samme måte ble en økning i blodtrykk indusert med en bolusinjeksjon på 50 µ fenylefrin ikke ledsaget av en endring i hjertefrekvensen, noe som støtter en diagnose av barorefleksfeil. Gjennomgang av hans medisinske historie bekreftet omfattende bestråling til begge sider av nakken under behandling av hans nasopharyngeal carcinoma, og dette ble ansett som den sannsynlige årsaken til hans baroreflex svikt. Til støtte for denne teorien, en carotis duplex ultralyd viste diffus fortykkelse av intimal veggen med fokale plakk påvirker pære regioner av begge carotis (Figur 2).

Klonidin ble foreskrevet til pasienten, noe som førte til forbedring av hans symptomer så vel som HANS BP. En gjentatt 24-timers ambulatorisk BP-skjerm 4 uker senere viste en gjennomsnittlig BP på 126/83 mmHg med bare en økning AV BP til 175/100 mmHg og bare 30% AV SBP-avlesninger og 33% av DBP >140/90 mmHg. Pasienten holdt seg godt i juli 2006 på klonidin 0,1 mg TDS.