3. Discussie

we presenteerden de diagnostische en therapeutische benadering in de noodsetting van een geval van een reuze blindedarmsucineus neoplasma gepresenteerd als acute blindedarmontsteking bij een oudere patiënt. Blindedarm mucineuze neoplasmata kunnen worden gepresenteerd als acute blindedarmontsteking in slechts 8% tot 14% van de gevallen . Verder komt slechts 5-10% van de gevallen van acute appendicitis voor bij de oudere populatie . Het computertomografieaftasten is een belangrijk hulpmiddel voor de preoperatieve diagnose in de noodsituatieinstelling. De diagnose van een blindedarmslijmneoplasma is echter intraoperatief en op histopathologisch onderzoek.

De term appendicale mucocele verwijst naar een verwijde appendix met verhoogde intraluminale accumulatie van slijm. Chronische obstructie van de appendix, hetzij door slijm of als gevolg van mucosale hyperplasie en goedaardige of kwaadaardige neoplasmata veroorzaken de appendiceale mucocele . Benigne AM komt vaker voor met betrekking tot de kwaadaardige varianten en zijn goed voor 63-84% van de gevallen. Ze worden gekenmerkt door toename van de appendiceal diameter en epitheliale villous adenomateuze veranderingen met epitheliale atypie . De kwaadaardige varianten van AM zijn mucineuze cystadenocarcinomen die 11-20% van de gevallen vertegenwoordigen. Zij tonen strenge Luminal zwelling en klier stromale invasie met of zonder peritoneale implantaten van epitheliaale cellen . Mucocele van het appendix kan ook het gevolg zijn van fecale impactie of poliepen van de blindedarm die de blindedarmige ostium kan belemmeren. Zeldzame oorzaken gevonden in de literatuur zijn endometriose en gemetastaseerd melanoom .

een consensus voor classificatie en pathologische rapportage van mucineuze appendiceale neoplasie is onlangs gepubliceerd . Er werd overeengekomen dat de term “mucineus adenocarcinoom” moet worden gereserveerd voor infiltratieve laesies. Bovendien moet de term “cystadenoma” niet langer worden aanbevolen. Ten slotte kunnen de termen ” low-grade “en” high-grade ” appendiceal neoplasma worden gebruikt voor laesies zonder infiltratieve invasie, maar met de overeenkomstige lage of hoge graad van cytologische atypie. Er werd ook Consensus bereikt over de pathologische classificatie van pseudomyxoma peritonei (PMP), die gedefinieerd werd als de intraperitoneale accumulatie van slijm als gevolg van mucineuze neoplasie. Pseudomyxoma peritonei werd ingedeeld in drie categorieën: low grade, high grade, en high grade met zegelringcellen. Laaggradige en hooggradige PMP zijn synoniem voor gedissemineerde peritoneale adenomucinose en peritoneale mucineuze carcinomatose, respectievelijk.

recente rapporten toonden een mannelijke overheersing (5: 2). AM wordt echter geacht vaker voor te komen bij vrouwen . In een retrospectieve studie bij 135 patiënten door Omari et al. 55% waren vrouwen . Mucoceles prevaleren in de 5e en 6e decennia van het leven, hoewel ze kunnen worden gediagnosticeerd op elke leeftijd . Andere tumoren van het maagdarmkanaal, eierstok, borst, en nier kunnen worden geassocieerd met de aanwezigheid van AM in maximaal een derde van de patiënten . Omari et al. adviseren surveillance colonoscopie bij patiënten met een diagnose van AM, ten minste in die met de diagnose van appendiceale cystadenoom .

Ruiz-Tovar et al. gemeld 14% van hun patiënten had een intraoperatieve diagnose van appendicitis met AM . Omari et al. in hun retrospectieve studie rapporteerde het klinische syndroom van acute appendicitis in 8% van de onderzochte gevallen . Andere symptomen waren buikpijn, abdominale massa, gewichtsverlies, misselijkheid of braken obstipatie en verandering in stoelgang. In de nood instelling AM kan ook worden gepresenteerd als intestinale wurging, appendiceale intussusceptie, of gegeneraliseerde buikpijn . Ongeveer 30% van de patiënten kan tijdens de operatie geperforeerde appendicitis of extravasatie van slijm vertonen en dit kan resulteren in pseudomyxoma peritonei . Hoewel zowel de goedaardige als kwaadaardige varianten van AM pseudomyxoma peritonei kunnen veroorzaken, is dit frequenter en met slechtere prognose voor kwaadaardige gevallen .

bij patiënten met perforatie of extravasatie kan tot 83% een maligne mucocele hebben . Een maligne AM kan aanwezig zijn bij 13% van de patiënten zonder pseudomyxoma peritonei . In een retrospectieve review studie van Esquivel en Sugarbaker was het meest voorkomende initiële symptoom van patiënten met pseudomyxoma peritonei appendicitis; niettemin trad in geen van deze gevallen de appendicitis op als een eerste gebeurtenis van de verspreiding .

echografie-en CT-beeldvormingsstudies zijn waardevol voor de detectie van AM en kunnen gemakkelijk worden uitgevoerd in de noodsituatieomgeving . Ultrasoon onderzoek kan AM detecteren met een gevoeligheid van 83% en een specificiteit van 92%, met behulp van 15 mm of meer als drempelwaarde . Hoewel de laesiegrootte is niet geassocieerd met maligniteit AM kleiner dan 2 cm zijn zelden maligne. Eenvoudige mucoceles hebben een gemiddelde diameter van 4,1 cm terwijl cystadenomas 8,1 cm hebben . Echografie kan onthullen een massa met fijne echo vlekken en / of concentrische, echogene lagen (“ui huid”), dacht dat specifieke verandering . Computertomografie kan worden gebruikt om de diagnose te bevestigen en zorgt ook voor een betere en nauwkeurige studie van de relatie tussen de laesie en de naburige organen . In gevallen van acute appendicitis kan er een overlap met acute appendicitis zonder mucocele zijn, hoewel kenmerken die wijzen op een coëxisterende mucocele omvatten goed omschreven cystische dilatatie met lage demping, muurkal verkalking, en een luminale diameter groter dan 1,3 cm . Kromlijnige verkalkingen van mucocele zijn zeer suggestief voor mucocele en kunnen in Maximaal 50% van de gevallen worden onthuld . Fijne naald aspiratie moet worden vermeden om de integriteit van de cyste te behouden .

De optimale chirurgische aanpak voor de behandeling van een blindedarm mucocele blijft controversieel. Traditioneel neoplasmata van de appendix meer dan 2 cm in diameter worden beheerd door rechts colon resectie. De grondgedachte voor deze aanpak is de resectie van occulte lymfeknoopmetastasen binnen het ileocolisch lymfatisch systeem . Op het moment van blindedarmoperatie in de noodsituatiesetting kan het grove onderzoek en de beoordeling van de grootte van de mucocele de maligniteit van de laesie niet aan het licht brengen . In deze gevallen is het belangrijk om elke mucocele van de appendix als kwaadaardig te beschouwen .

de laparoscopische benadering is beschreven voor de behandeling van het blindedarmslijmvlies en wordt nog steeds aanbevolen door sommige auteurs bij geselecteerde patiënten . Single-port laparoscopische chirurgie voor blindedarm mucoceles is ook gemeld veilig en haalbaar te zijn . Echter, González Moreno et al. stel conversie Voor naar open blindedarmoperatie in het geval van mucocele onthuld tijdens laparoscopische blindedarmoperatie . De open aanpak maakt een veilige en zachte chirurgische manipulatie van de laesie mogelijk. Verder is melding gemaakt van herhaling van de havenplaats na laparoscopische benadering .

de initiële operatie dient een blindedarmoperatie met en-block resectie van het mesenterisch vet van de blindedarm te omvatten en alle vloeistof of slijm moet worden teruggevonden voor cytologisch onderzoek . In het blindedarm mesenterium en langs de blindedarm slagader liggen ongeveer vier tot acht knooppunten . Deze lymfeklieren moeten worden ingediend voor bevroren sectie en indien negatief, rechter hemicolectomie is niet geïndiceerd. Bovendien kan een positieve marge op de basis van de appendix worden beheerd door cecectomie alleen om een negatieve marge te verkrijgen en zo de oplopende colon en de ileocecale klepfunctie te redden . Meestal is de eerste operatie dringend en de bevroren sectie is niet beschikbaar; in dat geval een juiste hemicolectomie mag niet worden uitgevoerd, omdat het kwaadaardige neoplasma is de oorzaak van mucocele in slechts 10-20% van de gevallen . Echter, in het geval er een hoge verdenking voor maligniteit, de resectie moet worden aangevuld met juiste hemicolectomie . Als een gescheurde appendiceale mucocele intraoperatief wordt geopenbaard, dan moet de primaire resectie gepaard gaan met verwijdering van alle Grove implantaten . Een volledige abdominale exploratie tijdens de eerste operatie wordt aangegeven als gevolg van het optreden van synchrone tumoren en mogelijke peritoneale zaailingen. Deze aanpak is zeer aangewezen wanneer de operatie met spoed wordt uitgevoerd en er geen specifieke en nauwkeurige preoperatieve onderzoeken zijn uitgevoerd .

na een eerste dringende operatie als de histologische diagnose positieve lymfeklieren, darmadenocarcinoom, mucineuze adenocarcinoom, carcinoïde of adenocarcinoïdtumoren groter dan 2,0 cm, of een hoge mitotische snelheid aan het licht brengt, moet een rechterhemicolectomie worden uitgevoerd . Patiënten met een geperforeerde AM tijdens de initiële operatie, maar met negatieve lymfeklieren of marges in de histologische diagnose, mogen niet worden onderworpen aan een juiste hemicolectomie, omdat zij een lagere overlevingskans hebben vergeleken met patiënten die alleen een appendectomie hadden op het moment van de primaire operatie . Als het histologisch onderzoek de aanwezigheid van mucineuze peritoneale carcinomatose toont, dan zal de patiënt cytoreductieve chirurgie en hyperthermische intraperitoneale chemotherapie (HIPEC) nodig hebben met de vooruitzichten op een lange termijn overleving . Low-grade tumoren hebben het maximale overlevingsvoordeel van deze locoregionale behandelingen . Echter, alleen peritoneale carcinomatoseknobbels tussen 2 mm en 5 mm kunnen adequaat worden behandeld met intraperitoneale chemotherapie, zelfs in combinatie met warmte en daarom is cytoreductieve chirurgie essentieel . Systemische chemotherapie vóór cytoreductieve chirurgie en HIPEC kunnen de prognose verbeteren bij patiënten met peritoneale mucineuze carcinomatose .

in het geval van een appendiceaal monster met perforatie en adenomucinose, wordt follow-up met CT-scans elke zes maanden gedurende vijf jaar en ook Cea en CA19-9 tumormarker surveillance aanbevolen . Als er perforatie van de AM met een diagnose van mucineus adenocarcinoom een tweede-look chirurgie moet worden aanbevolen. De timing voor de tweede blik moet zes maanden na de eerste blindedarmoperatie zijn. Deze selectieve tweede blik moet worden gebruikt om de snelle progressie van een mucineus adenocarcinoom dat niet kan worden herkend door CT en tumormarker surveillance te voorkomen . Maar bij patiënten met geperforeerde AM zal de prognose bepaald worden door chemotherapie en verdere cytoreductie chirurgie als er neoplastisch zaaien bestaat en niet door het type chirurgische operatie en dus appendectomie of rechter hemicolectomie . Missraji et al. geen recidief gemeld binnen een zes jaar durende follow-up voor laaggradige mucineuze neoplasmata, beperkt tot de appendix, maar slechts een overleving van 45% 5 jaar voor dezelfde laaggradige tumor met extra-appendiceale verspreiding . Yakan et al. in hun retrospectieve studie met AM, gepresenteerd met acute buik of acute appendicitis, werd geen postoperatieve morbiditeit of mortaliteit gemeld en een gemiddelde postoperatieve verblijfsduur van 3,4 (2-7) dagen .

concluderend is blindedarm mucocele een zeldzame oorzaak van acute buik. De ultrasone klank en CT zijn nuttig in het diagnosticeren van appendiceal mucocele en synchrone kanker in de Noodsituatie het plaatsen. De diagnose is echter intraoperatief en na histopathologisch onderzoek. De eerste operatie moet blindedarmoperatie en resectie van het appendiculair mesenterisch vet omvatten, samen met eventuele vocht-of slijmophoping voor cytologisch onderzoek. Tijdens dringende blindedarmoperatie is het belangrijk om elk mucocele als kwaadaardig te beschouwen om te voorkomen dat iatrogene perforatie pseudomyxoma peritonei veroorzaakt. Hoewel laparotomie wordt aanbevolen, is de laparoscopische benadering niet gecontra-indiceerd.

concurrerende belangen

De auteurs verklaren geen concurrerende belangen te hebben.