Exofytische Tumor aan de linker tempel/Actas Dermo-Sifiliográficas
medische voorgeschiedenis
een 82-jarige man met hypertensie, een hiatale hernia en osteoporose werd gezien bij poliklinische patiënten voor een pijnlijke, gelokaliseerde, niet-bleedende, niet-ulcereerde laesie aan de linker tempel die 4 maanden eerder voor het eerst was verschenen.
lichamelijk onderzoek
lichamelijk onderzoek toonde een 2-cm erythemateus-violaceous exofytische tumor aan de linker tempel met goed gedefinieerde grenzen. De laesie strekte zich uit tot de inferieure laterale rand van de wenkbrauw (Fig. 1). Palpatie toonde aan dat de laesie aanhield aan de diepere weefsellagen. Er waren geen voelbare locoregionale lymfeklieren.
histopathologie
hematoxyline-eosine kleuring van een biopsiemonster toonde een orthokeratotische epidermis en een dermaal infiltraat van langwerpige pleomorfe cellen, vermengd met andere cellen met afgeronde en onregelmatige kernen, alsmede overvloedige afwijkende mitotische cijfers (Fig. 2 en Fig. 3A). Dit infiltraat vormde een storiform patroon over een collagenized vezelig stroma met opvallende vasculaire structuren (Fig. 3B). Immunohistochemische kleuring was positief voor CD68 en CD31 en vertoonde focale positiviteit voor S100, geïsoleerde positiviteit voor vimentin en een ki-67 proliferatieindex van bijna 70%. Andere vlekken, met inbegrip van voor gladde spier actin, desmin, cytokeratin AE1/AE3, CD34, CD10, gemeenschappelijk leukocytantigeen, HMB-45, en Melan-A, waren negatief.
hematoxyline-eosine.
A, Hematoxylin-eosin, original magnification ×40. B, Hematoxylin-eosin, original magnification ×20.
What Is Your Diagnosis?
Diagnosis
Pleomorphic dermal sarcoma.
klinisch verloop en behandeling
de laesie werd verwijderd maar de chirurgische marges waren niet duidelijk. Daarom werd een langzame Mohs-operatie uitgevoerd en werd volledige excisie bereikt met een enkele fase van de operatie. Het defect werd afgesloten met een huidtransplantatie.
een stadiumstudie toonde zwelling aan van een linker retroauriculaire lymfeklier, waarvan door biopsie werd aangetoond dat deze ziek was. Het geval werd geëvalueerd door het tumorcomité en aanvullende behandelingen werden uitgesloten. Na 18 maanden follow-up waren er geen lokale recidieven en geen veranderingen in het verloop van de ziekte.
commentaar
sarcomen zijn neoplasmata van mesenchymale oorsprong die vaker voorkomen bij volwassenen. Classificatie en prognose worden bepaald door cellijn.
recente ontwikkelingen in immunohistochemie en moleculaire genetica hebben geleid tot een geleidelijke afname van de incidentie van de tumor die voorheen bekend stond als maligne fibreus histiocytoom en een toename van de incidentie van meer specifieke entiteiten.1,2 in de laatste classificatie van bot en weke weefseltumoren, gepubliceerd door de Wereldgezondheidsorganisatie (WHO) in 2013, werd de term maligne vezelig histiocytoom vervangen door ongedifferentieerd pleomorf sarcoom.1,3 dit is een uitsluitingsdiagnose voor fibrohistiocytische neoplasmata die niet duidelijk kan worden onderscheiden met behulp van de diagnostische technieken die momenteel beschikbaar zijn. Het is belangrijk om verwarring tussen de tumor nu bekend als ongedifferentieerd pleomorf sarcoom en de op dezelfde manier genoemde pleomorf dermale sarcoom te vermijden.4-6
pleomorf dermaal sarcoom komt typisch voor bij mannen in het zevende of achtste levensdecennium als een snel groeiende dermale knobbeltje met necrotische en hemorragische gebieden, meestal op zon blootgestelde plaatsen zoals het hoofd en de nek.4,5 kenmerkend, presenteert deze tumor pleomorfe epithelioidcellen en atypische spindelcellen met talrijke mitotic cijfers en uitgebreide gebieden van ulceratie en necrose, evenals betrokkenheid van diepe weefsels en vasculaire en perineural invasie, die het van atypische fibroxanthoma onderscheidt.4-6 immunohistochemie is essentieel om uit te sluiten andere entiteiten zoals melanocytische tumoren, kwaadaardige zenuwschede tumoren, slecht gedifferentieerd plaveiselcelcarcinomen, angiosarcomen, leiomyosarcomen, en Merkel celcarcinoom.2,6
gemetastaseerde verspreiding treedt op in naar schatting 10% van de gevallen en lokaal recidief in 30% van de gevallen.4-6 gegevens uit grote casusreeksen zijn niet beschikbaar vanwege de meervoudige nomenclatuurwijzigingen.
de eerstelijnsbehandeling is conventionele chirurgie met tumor-vrije marges of Mohs-chirurgie.4,6 zoals bij andere fibrohistiocytische tumoren, zijn er geen consensusaanbevelingen over de behandeling van gemetastaseerde ziekte of follow-up.
dit geval onderstreept de noodzaak om vertrouwd te zijn met en de nieuwe WHO-classificatie toe te passen, die het mogelijk zal maken de diagnose van weke weefseltumoren te standaardiseren, waardoor de klinische behandeling van deze neoplasmata wordt verbeterd. Het geval benadrukt ook het belang van immunohistochemie in de diagnose van deze tumoren en de noodzaak om staging studies uit te voeren om de mogelijkheid van verre metastase te beoordelen.
belangenconflicten
De auteurs verklaren dat zij geen belangenconflicten hebben.
Leave a Reply