hoe wordt hemofilie behandeld?

De behandeling hangt af van het type en de ernst van de aandoening. Het bestaat uit vervangingstherapie, waarbij humane plasmaconcentraten of recombinant (geproduceerd uit DNA) vormen van de stollingsfactoren VIII of IX worden gegeven ter vervanging van de ontbrekende of deficiënte bloedstollingsfactoren.

• bloedfactorconcentraten worden gemaakt van donorbloed dat is behandeld en gescreend om het risico op overdracht van infectieziekten, zoals hepatitis en HIV te verminderen.
• Recombinant stollingsfactoren, die in het laboratorium worden gemaakt en niet uit menselijk bloed, worden tegenwoordig vaak gebruikt.
• Recombinant FVIII en FIX producten, aangepast om langer in de circulatie te overleven, zijn nu beschikbaar. Ze vereisten minder frequente dosering voor profylaxe of preventie van bloedingen.
• nieuwere non-factor producten worden ook ontwikkeld voor profylactisch gebruik bij hemofilie. Deze hebben het voordeel van veel minder frequente toediening en vereisen in sommige gevallen geen intraveneuze toediening.

tijdens de substitutietherapie worden de stollingsfactoren geïnjecteerd of geïnfundeerd (druppeld) in de ader van een patiënt in de arm of een poort in de borst. Meestal hebben mensen met milde of matige hemofilie geen vervangingstherapie nodig, tenzij ze een operatie gaan ondergaan.

• in geval van ernstige hemofilie kan een behandeling worden gegeven om de bloeding te stoppen wanneer deze optreedt. Patiënten met frequente bloedingen kunnen in aanmerking komen voor profylactische factor-infusies. Deze worden twee of drie keer per week gegeven om bloedingen te voorkomen.
• sommige mensen met de lichte of matige vorm van hemofilie Type A kunnen worden behandeld met desmopressine (DDAVP®), een synthetisch (door de mens gemaakt) hormoon dat helpt de afgifte van factor VIII te stimuleren en een andere bloedfactor die dit middel draagt en eraan bindt. Soms desmopressine wordt gegeven als een preventieve maatregel voordat een persoon met hemofilie tandheelkundig werk of een andere kleine chirurgische procedure heeft. Desmopressine werkt niet bij mensen met type B hemofilie of ernstige hemofilie A.
• aminocapronzuur of tranexaminezuur zijn middelen die de afbraak van stolsels voorkomen (“antifibrinolytica”). Ze kunnen worden gebruikt als een toegevoegde therapie voor de behandeling van neusbloedingen of bloeden uit het hebben van een tand verwijderd.

de enige absolute genezing voor hemofilie is een levertransplantatie. Er wordt echter veel vooruitgang geboekt bij het vinden van een genetische remedie voor personen met hemofilie.

mensen met hemofilie die behandeld worden met plasma-gezuiverde of recombinant-factor producten kunnen antilichamen ontwikkelen, zogenaamde remmers, die hun stollingsfactor aanvallen en neutraliseren. Dit is een ernstige complicatie die het zeer moeilijk maakt om bloedingen te behandelen of te voorkomen. Ongeveer een derde tot een vijfde van de mensen die ernstige hemofilie A hebben zou een remmer kunnen ontwikkelen. De Inhibitors zijn veel minder gemeenschappelijk in hemofilie B. De hemofiliepatiënten worden vaak getest op een factorinhibitor, vooral in kinderjaren wanneer zij eerste vervangingstherapie beginnen.

als u een remmer heeft, zijn er alternatieve geneesmiddelen die het negatieve effect ervan kunnen omzeilen en een bloeding succesvol kunnen behandelen. Voor controle op lange termijn, echter, wordt een techniek genoemd immune tolerantie inductie (of ITI) gebruikt om het niveau van de inhibitor omlaag te brengen en factorvervanging toe te laten om opnieuw te werken. Het protocol bestaat uit dagelijkse doses van stollingsfactoren gegeven over een periode van tijd, weken of zelfs jaren in sommige gevallen. Sommige mensen kunnen ook immuunonderdrukkende geneesmiddelen krijgen. ITI is succesvol in ongeveer 70% van de mensen met hemofilie A, en 30% voor hemofilie B. nieuwe agenten, specifiek voor patiënten met inhibitors zijn ontwikkeld en zijn vrij effectief. Uw zorgverlener zal deze opties met u bespreken.

zijn er thuisbehandelingen voor bloedingen bij mensen met hemofilie?

in de meeste gevallen wordt een kind met ernstige hemofilie thuis behandeld door zijn ouders, met de toediening van factor volgens een profylactisch schema. Naarmate het kind ouder wordt, wordt hem geleerd hoe hij zijn factor op schema kan toedienen of wanneer een acute bloeding optreedt. Op het moment van een gewrichtsbloeding kunt u de pijn behandelen met behulp van het “rijst” – protocol (rust, ijs, compressie, hoogte).

pijnstillers zijn beperkt bij hemofilie omdat veelvoorkomende pijnstillers zoals aspirine, ibuprofen en naproxen bloedingen kunnen verergeren. Als u of uw kind lijdt aan pijn gerelateerd aan een blessure, kunt u acetaminophen (verkocht onder de merknaam Tylenol®) gebruiken.

nuttige, nuttig en relevant gezondheid + wellness-informatie

nieuwsbrief