1. Optische schijf bleekheid boven cupping.

verschillende beledigingen kunnen op de oogzenuw optreden en zich oftalmoscopisch manifesteren als bleekheid, atrofie, cupping en inkeping. Veruit de meest voorkomende oogzenuw aandoening is glaucoom.

glaucoom vertoont een zeer karakteristieke caverneusatrofie, gewoonlijk “cupping” of “inkeping” genoemd.”Dit onderscheidende neuropathie presenteert met uitbreiding van de optische schijfbeker-bij voorkeur op de inferieure en superieure gebieden-met een vergroot verticaal cupping patroon en compromis of vernietiging van de neuroretinale rand.

bij deze chronische ziekte is er meestal geen bleekheid. Het velgweefsel blijft goed geperforeerd, hoewel brandpuntsschade optreedt aan de superieure en inferieure neuroretinale rand.

af en toe vertonen patiënten glaucomateuze oogzenuwen en extra kenmerken, zoals bleekheid, die wijzen op de aanwezigheid van een andere aandoening of een entiteit naast glaucoom. Er zijn ook verschillende klinische entiteiten en situaties waarin de oogzenuw kan worden gecompromitteerd en oppervlakkig lijken op glaucoom. Het is noodzakelijk om deze niet-glaucomateuze neuropathieën correct te onderscheiden van glaucoom.

Is er een bleke optische schijf?het identificeren van de bleekheid van de optische schijf is soms moeilijk wanneer de aandoening subtiel is, of er media en cataract problemen zijn die het beoordelingsvermogen aantasten. Het kan ook een uitdaging zijn om echte schijfpallor te onderscheiden van nabootsingen. Bijvoorbeeld, na cataract extractie, is er een verlies van de licht-verzachtende eigenschappen van de natuurlijke lens. De schijf kan bleek lijken, maar er is geen zenuwstoornis—dit staat bekend als “pseudofakische pseudopallor,” en kan behoorlijk verontrustend en misleidend zijn.1

in eenzijdige gevallen helpt het om elke schijf te fotograferen en ze naast elkaar te vergelijken. Daarbij kan de bleekheid van de optische schijf in één oog gemakkelijker worden geïdentificeerd, zelfs wanneer deze subtiel is.

2. Relatieve schijf bleekheid, O. D. (Links) vergeleken met O. S. (rechts). De grotere bleekheid in het linkeroog wijst op optische atrofie.

Als zodanig, is het noodzakelijk om te zoeken naar geassocieerde oogzenuw dysfunctie om de nabootsende voorwaarden van ware optische atrofie te scheiden.

associaties die zouden wijzen op echte optische atrofie omvatten verlies van gezichtsveld, vermindering van gezichtsscherpte, dyschromatopsie, relatief afferente pupil defect (wanneer unilateraal of asymmetrisch) en schade aan de retinale zenuwvezellaag. Bij afwezigheid van een dergelijke afwijking, moet u zich afvragen of de patiënt echte optische atrofie heeft.

optische schijfpallor, wat wijst op optische atrofie, is meer een bevinding dan een diagnose. Indien geïdentificeerd, moet een verklaring of onderliggende oorzaak worden gezocht. De term bleekheid mag nooit cavaliery worden gebruikt. Dat wil zeggen, schrijf nooit dat je ziet of verdachte schijf bleekheid op de grafiek van een patiënt, tenzij een onderzoek naar de oorzaak wordt ondernomen. Als je geen verklaring hebt voor schijfbleekheid, moet je de juiste neuroimaging verkrijgen. Het niet onderzoeken van een opgenomen bevinding van schijfbleekheid is vergelijkbaar met het schrijven op een patiëntkaart, “ik denk dat de patiënt een hersentumor kan hebben … maar ik kies ervoor om er niets aan te doen.”

Er zijn tal van oorzaken van optische atrofie, waaronder directe compressie van de zenuw of chiasme door een massa laesie, infarct, trauma, toxiciteitsontsteking, infiltratie en metabole disfunctie, om er maar een paar te noemen.

compressieve laesies die Schijfbleekheid veroorzaken
compressieve neuropathie door een massa laesie kan vaak resulteren in schijfbleekheid en optische atrofie. Langdurige compressie resulteert in optische atrofie, die kan optreden met bleekheid en/of cupping van de zenuwkop. Optociliary collateral vessels kunnen worden genoteerd aan de schijfmarge.2,3 vaak zal er verhoogde progressieve cupping van de oogzenuw kop, enigszins vergelijkbaar met die gezien in glaucoom.4-6 de belangrijkste differentiatiefactor van glaucomateuze optische atrofie is de bleekheid van de resterende neuroretinale rand bij compressieve neuropathie.

3. Dezelfde patiënt als hierboven had een tijdelijk gezichtsvelddefect secundair aan chiasmale tumor.

ook is er een groter neuroretinaal randcompromis in de vorm van inkeping die optreedt bij glaucoom, maar niet bij druklaesies, waarbij de cupverhoging symmetrischer is met bleekheid. Geassocieerde velddefecten met compressieve laesies zijn centrale scotomen, boogvormige of altitudedefecten, paracentrale scotomen, vernauwing van het veld en defecten met betrekking tot de verticale hemianopische lijn.

directe impingement van de oogzenuw is het mechanisme van compromis bij compressieve oogzenuwneuropathie. Meestal komt dit voort uit een ruimte-bezettende massa binnen de baan; hoewel het kan optreden bij het optisch chiasme of suprasellar reservoir. In deze gevallen zal de patiënt waarschijnlijk verticaal georiënteerd verlies van het gezichtsveld hebben.

aandoeningen geassocieerd met compressieve oogzenuw neuropathie zijn onder meer: een dolichoectatische halsslagader; mucocele; schildklier oftalmopathie; neoplasmata, waaronder oogzenuw gliomen, zenuwschede meningeomen, dermoïde cysten, neurilemmomen (schwannomen) en orbitale metastasen; vasculaire anomalieën, zoals caverneus hemangioom, lymfangioom, eenvoudige veneuze varix, arterioveneuze malformatie, carotis aneurysma en carotis caverneus fistels; ontstekingen, waaronder orbitale cellulitis en orbitale pseudotumor; Wegener granulomatosis; en subperiosteale of intraorbitale bloeding.7-16

de pathogenese van deze aandoening is mechanische compressie van de zenuw die stagnatie van de axoplasmatische stroom binnen de individuele neuronen veroorzaakt—in zowel de langzame als de snelle fasen van axoplasmatisch transport. Deze axoplasmatische stase veroorzaakt verdere zwelling van de axonen evenals lekkage van intracellulaire vloeistoffen, lipiden en proteã nen in de extracellulaire ruimte van de prelaminaire optische schijf.

4. Inferieure boogvormige afwijking die consistent was met glaucoom.

vasculaire veranderingen treden secundair op, omdat veneuze drainage via de centrale retinale ader wordt belemmerd door voortdurende mechanische stress. Aangezien dit proces aanhoudt, volgt hypoxie en desorganisatie van de normale neurale matrix. Indien onbehandeld, zal optische atrofie uiteindelijk volgen. De atrofie kan totaal of sectoraal zijn.

in 1998 publiceerden David Greenfield, M. D., en collega ‘ s een baanbrekend artikel over welke patiënten met glaucoom neuroimaging nodig hebben.In hun retrospectieve analyse vergeleken zij glaucoompatiënten met een normale intraoculaire druk (IOD) en die neuroimaging hadden ondergaan als onderdeel van hun evaluatie (als gevolg van de normale IOD) met patiënten bij wie compressieve laesies werden gediagnosticeerd.

zij merkten op dat geen van de patiënten met glaucoom met normale spanning neuroradiologisch bewijs had van een massa laesie in de voorste visuele route. Ze vonden ook dat, in vergelijking met de controlegroep met massa laesies, die patiënten met glaucoom waren ouder en had een betere gezichtsscherpte, groter verticaal verlies van neuroretinale rand, meer frequente schijf bloedingen, minder neuroretinale velg bleekheid en meer zenuwvezel bundel defecten uitgelijnd langs de horizontale middellijn.

daarentegen waren patiënten met massa laesies van de voorste visuele route doorgaans jonger dan 50 jaar en vertoonden een gezichtsscherpte van minder dan 20/40, vertikaal uitgelijnde gezichtsvelddefecten en een bleke optische schijf groter dan cupping (figuur 1). Zij concludeerden dat jongere leeftijd, lagere niveaus van gezichtsscherpte, vertikaal uitgelijnde gezichtsvelddefecten en neuroretinale velg bleekheid meer wijzen op een drukmassaletsel dan glaucoom.

voorbeelden van gevallen
geval 1. Een 56-jarige zwarte man gepresenteerd voor een glaucoom consult. Hij was zes jaar eerder gediagnosticeerd met glaucoom in Nigeria, maar nooit behandeld. zijn best gecorrigeerde gezichtsscherpte was 20/30 overdosis en lichtwaarneming O. S. zijn pupillen waren gelijk en reactief met een relatief afferent defect links. IOD was 30mm Hg O. D. en 23mm Hg O. S. biomicroscopie toonde geen afwijkingen, en gonioscopie toonde normale, open voorste kamer hoeken. uit onderzoek van de verwijde fundus bleek dat de optische schijfcup van 0,75 / 0,75 OD en 0,80 / 0,80 O. S. Er was duidelijke schade aan de linker neuroretinale rand. De analyse van de zenuwvezellaag via het aftastenlaserpolarimetrie was abnormaal in het linkeroog. Echter, wat het meest opvallend was, was dat de resterende linker neuroretinale rand bleek was in vergelijking met die in het mede-oog (figuur 2).

de patiënt had duidelijk optische atrofie in zijn linkeroog. Bovendien kwam zijn scherpte van lichtwaarneming niet overeen met optic disc cupping van 0,80/0,80, als glaucoom de enige oorzaak was. Op dit punt, werd hij gediagnosticeerd met glaucoom als één potentiële voorwaarde en verdacht van het hebben van een extra neuropathie ook.

5. Dezelfde patiënt als hierboven vertoonde een superieure inkeping van de rand en bleekheid.

drempel perimetrie toonde een bitemporaal gezichtsvelddefect dat de verticale hemianopische lijn van het rechteroog respecteerde en overstak om fixatie in het linkeroog te impliceren (figuur 3). Dit kwam overeen met een chiasmale tumor. Magnetic resonance imaging (MRI) bevestigde de diagnose.

Deze patiënt had zowel een tumor als glaucoom. De belangrijkste diagnostische bevinding was schijfverkleuring en verlies van gezichtsscherpte die veel erger was dan verwacht van glaucoom, evenals verticaal georiënteerd verlies van het gezichtsveld.

geval 2. Een 53-jarige zwarte vrouw werd doorverwezen voor verdenking van glaucoom. Ze had geen visuele of oculaire klachten. Haar best gecorrigeerde gezichtsscherpte was 20/20 in elk oog.

pupillen waren reactief, met een relatieve afferente afwijking in het linkeroog. Kleurzicht testen was normaal. Er waren geen biomicroscopische afwijkingen en de hoeken van de voorste kamer waren gonioscopisch open. Intraoculaire druk gemeten 30mm Hg O. D. en 32mm Hg O. S.

drempel perimetrie toonde een volledige en normale veld O. D. en een dichte inferieure boogvormige defect O. S., wat consistent was met glaucoom (figuur 4). Het uitgebreide onderzoek gaf aanleiding tot bezorgdheid. Haar rechter optische schijf was roze, duidelijk en normaal. Echter, de linkerzenuw van de patiënt, terwijl het aantonen van inkeping van de superieure temporale neuroretinale rand, was ook bleek in dit gebied (figuur 5). hoewel haar scherpte en kleurzicht normaal waren en haar IOD duidelijk glaucomateus was, deden de unilateraliteit en de aanwezigheid van schijfbleekheid in haar linkeroog het vermoeden rijzen van een tumor in de oogzenuw. De patiënt onderging MRI van de banen en chiasm—zowel met als zonder contrast—die normaal bleek te zijn.

ondanks het verdachte uiterlijk van de schijf heeft de patiënt niets meer dan glaucoom en blijft het goed doen met topische glaucoomtherapie.

overweeg retinale oorzaken
geval 3. Een 72-jarige Indiase man werd doorverwezen voor een glaucoom consult. Hij was al lang een verdachte voor normale spanning glaucoom gebaseerd op licht asymmetrische schijf cupping en gezichtsveld verlies dat werd waargenomen enkele jaren eerder.

hij was gezien door een aantal artsen in een universitaire setting. Hij had ontvangen glaucoom behandeling met tussenpozen, en zijn dossier bleek dat geen medicatie trial ooit leek zijn IOD lager dan zijn onbehandelde bereik van 12mm Hg tot 14mm Hg.

6. De superieure bleekheid van de temporale schijf en sclerotische, afgesloten arteriole werden veroorzaakt door een oude
asymptomatische occlusie van de retinale arterie.zijn medische voorgeschiedenis was significant voor gecontroleerde hypertensie en hypercholesterolemie. Na het bekijken van de voorgeschiedenis van de patiënt en schijnbaar ineffectieve medische therapie, stelde een vorige arts voor om de patiënt zonder behandeling te controleren. Onlangs had een andere arts in de faciliteit een superieure schijfbleekheid in het linkeroog opgemerkt en een andere mening gevraagd.

de best gecorrigeerde gezichtsscherpte van de patiënt was 20/20 O. D. en O. S. Er was geen relatieve afferente pupil afwijking in beide ogen. De patiënt had geen visuele of oculaire klachten, maar begreep dat hij een glaucoom verdachte te wijten aan wat hem was uitgelegd in de afgelopen jaren. analyse van voorbij drempelwaarden toonde een onveranderlijk inferieur boogvormig scotoom aan in het linkeroog en een normaal gezichtsveld in het rechteroog. Verwijde fundus inspectie van de optische zenuwen bleek een cup-to-disc Verhouding van 0,6 x 0,5 O. U. de rechter optische schijf was normaal zonder bleekheid of glaucomateuze veranderingen. Er was geen focaal compromis van de neuroretinale rand van het linkeroog, wat het verlies van het gezichtsveld zou verklaren als glaucoom de oorzaak was. Er was echter bleekheid van de bovenste schijf van het linkeroog, wat overeenkwam met het veldverlies. Zo had de patiënt schijfbleekheid boven cupping, wijzend op een andere oorzaak dan glaucoom. een zorgvuldige inspectie van de aangrenzende retinale vasculatuur toonde aan dat er sclerose was van de Superior temporal arteriole vóór en voorbij de eerste bifurcatie (figuur 6). Daarnaast waren er zwakke retinale collaterale vaten in het superieure temporale gebied die wijzen op een eerdere retinale vasculaire occlusie. In dit geval waren het veldverlies en de bleekheid van de schijf van de patiënt te wijten aan een oude asymptomatische occlusie van de retinale arterie.

naderende Schijfbleekheid
wanneer optische schijfbleekheid wordt waargenomen, moet de bevinding met oogzenuwdisfunctie worden bevestigd. Zorg ervoor dat u kleur visie testen, pupil inspectie, drempel perimetrie, best-gecorrigeerde gezichtsscherpte meting en retinale zenuwvezel laag evaluatie uit te voeren. Deze tests kunnen u begeleiden naar de locatie en de aard van het probleem.

Patiëntengeschiedenis is cruciaal. Controleer of de patiënt zich bewust is van eventuele veranderingen. Als er verlies van het gezichtsvermogen optreedt, probeer dan vast te stellen of de afname geleidelijk was (indicatief voor drukletsel) of abrupt (suggestief voor oogzenuw of retinale infarct). Identificeer of er pijn was geassocieerd met verlies van het gezichtsvermogen (zoals waargenomen bij neuritis optica) of als de aandoening pijnloos was (consistent met een niet-arterieel anterieur ischemisch oogzenuwlijden). Tot slot, zorgvuldig bekijken van de patiënt verleden en huidige medische geschiedenis voor eventuele bijdragende aandoeningen, zoals multiple sclerose, schildklierdisfunctie of kanker.

indien compressie van de oogzenuw wordt vermoed, moet een MRI van de banen en chiasm, met en zonder contrast, worden besteld. Bij voorkeur moet deze beeldvorming worden uitgevoerd in een gesloten eenheid, omdat het detail beter zal zijn. Wanneer chiasmale of anterieure visuele pathway compressie wordt vermoed, beeldvorming van de banen en chiasm zal meer onthullend zijn dan die van de hersenen.

houd in gedachten dat de bleekheid van de optische schijf meer een bevinding dan een diagnose is en dat een oorzaak moet worden gezocht. Neem nooit schijfbleekheid op in het dossier van een patiënt zonder eerst deze bevinding uit te leggen of te handelen. Onderscheid de schijf bleekheid zorgvuldig van glaucomateuze atrofie.
onthoud altijd dat bleekheid boven cupping wijst op iets anders dan—of in aanvulling op—glaucoom, maar dat niets een zenuw zoals glaucoom inkept. Dr. Sowka is Professor aan het Nova Southeastern University College Of Optometry in Fort Lauderdale, Fla. Hij is ook Chief of Advanced Care en directeur van glaucoom Services aan het Eye Care Institute van Nova Southeastern University.

1. Snydacker D: de normale optische schijf. Oog-en fotografische studies. Am J Oftalmol 1964; 58: 958-964. Wilhelm H, Dörr S, Paulsen F, et al. Vroege symptomen en bevindingen in oogzenuw meningeomen. Klin Monbl Augenheilkd. 2009 Nov; 226 (11): 869-74.
3. Rebolleda G, Corcóstegui J, Arruabarrena C, et al. Optociliaire shuntvaten bij compressieve oogzenuwlijden door de intracraniale inwendige halsslagader. EUR J Ophthalmol. 2008 Mrt-Apr; 18 (2): 316-9.
4. Roodhooft JM. Nonglaucomatous optic disk atrophy and excavation in the elderly. Bull Soc Belge Ophtalmol. 2003;(287):45-9.5. Hokazono K, Moura FC, Monteiro ML. 5. Optic nerve meningioma mimicking progression of glaucomatous axonal damage: a case report. Arq Bras Oftalmol. 2008 Sep-Oct;71(5):725-8.
6. Greenfield DS. Glaucomatous versus nonglaucomatous optic disc cupping: clinical differentiation. Semin Ophthalmol. 1999 Jun;14(2):95-108.
7. Rosen N, Ben Simon GJ. Orbital decompression in thyroid related orbitopathy. Pediatr Endocrinol Rev. 2010 Mar;7(Suppl 2):217-21.
8. Goh MS, McNab AA. Orbitale decompressie in Graves ‘ orbitopathie: werkzaamheid en veiligheid. Intern Med J. 2005 Okt;35 (10): 586-91.
9. Robert PY, Camezind P, Adenis JP. Complicaties van dysthyreoïd oftalmopathie. J Fr Ophtalmol. 2004 Sep;27 (7): 819-21.
10. Oono S, Kurimoto T, Fukazawa K, Mimura O. compressieve optische neuropathie veroorzaakt door een paranasale sinuscyste van Wegener ‘ s granulomatosis. Jpn J Ophthalmol. 2007 Nov-Dec; 51 (6): 480-1.
11. Chua CN, Alhady M, Ngo CT, et al. Solitair nasaal neurofibroma met compressieve oogzenuwlijden. Oog (Lond). 2006 Dec;20(12):1406-8.
12. Mansour AM, salti HI. Multipel myeloom met compressie van de oogzenuw. Oog (Lond). 2001 Dec; 15 (Pt 6): 802-4.
13. Wu W, Sun MT, Cannon PS, et al. Herstel van de visuele functie bij een patiënt met een onodi-cel mucocele compressieve oogzenuwlijden die een interval van 5 weken had tussen begin en chirurgische ingreep: een case report. J Ophthalmol. 2010;2010:483056. Epub 2010 Okt 12.
14. George JL, Marchal JC. Orbitale tumoren bij kinderen: klinisch onderzoek, beeldvorming, specifieke progressie. Neurochirurgie. 2010 Apr-Jun; 56 (2-3): 244-8.
15. Aakalu VK, Ahmad AZ. Wegener granulomatose veroorzaakt compressieve oogzenuwlijden bij een kind. Ophthal Plast Reconstr Sur. 2009 Jul-Aug; 25 (4): 327-8.
16. Jacobson DM. Symptomatische compressie van de oogzenuw door de halsslagader: klinisch profiel van 18 patiënten met 24 aangetaste ogen geïdentificeerd door magnetic resonance imaging. Oogheelkunde. 1999 okt; 106 (10):1994-2004.
17. Greenfield DS, Siatkowski RM, Glaser JS, et al. De cuped disc: wie heeft neuroimaging nodig? Oogheelkunde. 1998 okt; 105: 1866-74.