discussie

deze twee gevallen tonen de orthopedische implicaties van deze klinische entiteit aan en het belang van het vaststellen van een correcte diagnose van POTS om de behandelingsresultaten te verbeteren door onnodige diagnostische studies en behandelingen te vermijden. Over het geheel genomen onderstrepen de afwezigheid van eerdere rapporten over POTS in de orthopedische literatuur en de bovengenoemde geassocieerde musculoskeletale comorbiditeiten de noodzaak om de orthopedische gemeenschap meer bewust te maken van dit syndroom.

POTS is een nieuw erkende en slecht begrepen klinische entiteit die blijkt uit de blootstelling die het in 2011 ontving van de media nadat gevallen door medisch specialisten verkeerd werden gediagnosticeerd als malingering, “luiheid” en “paniekaanvallen” . Hoewel “orthostatische hypotensie” werd gedefinieerd in 1996 door de American Academy of Neurology, het was pas in 2011 dat de American Autonomic Society en de Autonomic Disorders sectie van de American Academy of Neurology uitgegeven een consensus statement definiëren POTS . Potten wordt gedefinieerd als een hartslagverhoging van 30 slagen per minuut of meer voor volwassenen en 40 slagen per minuut of meer voor personen van 12 tot 19 jaar oud, binnen 10 minuten na het staan of head-up tilt in afwezigheid van orthostatische hypotensie; de staande hartslag is vaak 120 slagen per minuut of meer .

veel patiënten hebben echter symptomen die niet kunnen worden verklaard door hun houdingsintolerantie en tachycardie. Deze symptomen worden geassocieerd met bekende comorbiditeiten en zijn als volgt geclassificeerd: (1) Ehlers-Danlos syndroom/gewrichtshypermobiliteit syndroom. Hoewel de associatie tussen POTS en joint hypermobility syndrome of Ehlers-Danlos syndroom type III (hypermobile type) niet volledig is verklaard, is het goed gedocumenteerd . In een studie van Gazit et al. 80% van de patiënten met gewrichtshypermobiliteit syndroom vertoonde symptomen van dysautonomie met orthostatische hypotensie of potten. Het syndroom van Ehlers-Danlos Type III wordt gekenmerkt door recidiverende gezamenlijke subluxaties en vroege chronische pijn die de chronische vermoeidheid, zwakte en neuropathische pijn geassocieerd met POTS verder kan compliceren. (2) viscerale pijn en dysmotiliteit. Patiënten met potten aanwezig met misselijkheid (39%), opgeblazen gevoel (24%) en diarree (18%), constipatie, en vroege verzadiging. Hun klinische beeld kan gelijkaardig zijn aan dat van patiënten met functionele motiliteitswanorde zoals prikkelbare darmsyndroom en functionele dyspepsie , hoewel zij ook echte langzame motiliteit, of zelfs gastroparese kunnen hebben. (3) vermoeidheid, slapeloosheid en fibromyalgie. Zwakte, vermoeidheid en lage energie niveaus zijn gemeld aanwezig te zijn bij maar liefst 50% van de patiënten met POTS, algemene slaapstoornissen bij 32% van de patiënten, en myofasciale pijn bij 16% van de patiënten . (4) neurologische comorbiditeiten. De meest voorkomende neurologische symptomen waargenomen bij patiënten met potten zijn chronische migraine en orthostatische hoofdpijn . Hoewel sensorisch onderzoek gewoonlijk normaal is, zijn ook symptomen van neuropathische pijn (2%) en tekenen die overeenkomen met perifere neuropathie (1,4%) gemeld . Ten slotte is ook cognitieve disfunctie (zogenaamde” brain fog”) gemeld . Het belangrijkste principe van POTS management is patiëntenvoorlichting. Zoals met elke chronische ziekte, patiënten moeten worden opgeleid in detail over hun ziekte . Het onderwijs mag niet beperkt blijven tot symptomen, precipiterende factoren en natuurlijke geschiedenis; het belangrijkste is dat de orthopedisch chirurg de patiënt en/of familie moet kunnen informeren over de bijbehorende musculoskeletale symptomen van dit syndroom en hen gerust kan stellen dat deze niet gerelateerd zijn aan een onderliggende musculoskeletale anomalie zodra deze op de juiste wijze is verdwenen.

in termen van medische behandeling is, aangezien de etiologie niet duidelijk is, de behandeling voornamelijk gericht op het aanpakken en behandelen van de symptomen totdat spontane remissie of verdwijning bij jongere patiënten optreedt . Hoewel de pharmacotherapy en de intravasculaire maatregelen van de volumeuitbreiding typisch voorbij het rijk van een orthopedische chirurg zijn, kunnen deze patiënten polyfarmacy vereisen om hun symptomen te controleren. Fludrocortison, een zoutsparend corticosteroïd dat bij deze patiënten wordt gebruikt, kan in hogere doses significante hypokaliëmie en hypomagnesiëmie veroorzaken die de interpretatie van laboratoriumwaarden compliceren en het risico op niet-traumatische avasculaire necrose verhogen. Chronische neuropathische pijn wordt meestal aangepakt met duloxetine, pregabaline of gabapentine met minimale musculoskeletale bijwerkingen . Chronische pijn kan ook worden verbeterd met fysiotherapie en oefening om het been en de kernspieren te versterken. Aërobe oefeningen zijn ook cruciaal, maar in het begin, de duur en de intensiteit moet worden beperkt .

een multidisciplinaire evaluatie voor patiënten met POTS (met of zonder gelijktijdig syndroom van Ehlers-Danlos) is noodzakelijk vóór elke chirurgische ingreep. Er is gemeld dat chirurgie, ziekte, of trauma kan verergeren of leiden tot extra symptomen . Hoewel weinig bekend is met betrekking tot de verdovingsmiddelenimplicaties in potten, zijn er meldingen geweest van complicaties met betrekking tot het type van anesthesie, intubatie, en intraoperatieve bloeddruk . Omdat de patiënten geen voedsel of drank vóór operatieve procedures worden toegestaan en wegens de bovengenoemde tendens voor volumedisregulatie en verminderde sympathische vasoconstrictie, adviseren wij routinematig preoperatieve intraveneuze hydratatie vóór toediening van kalmerende of verdovingsmiddelen om hun vasculatuur te helpen stabiliseren. Preoperatief, specifiek voor patiënten met gelijktijdig syndroom van Ehlers-Danlos, is het belangrijk dat zij door een ervaren cardioloog op aorta-aneurysma ‘ s, valvulaire hartziekte (hoofdzakelijk mitralisklep prolaps), en mogelijke behoefte aan preoperatieve antibiotica of ß-blokkers worden geëvalueerd, en door een ervaren anesthesist wegens gemelde bezorgdheid over de doeltreffendheid en de veiligheid van epidurals bij deze patiënten .

intraoperatief, naast de complexe anesthetische vereisten bij deze patiënten die buiten het domein van onze studie vallen, voor de patiënt met potten met geassocieerd Ehlers-Danlos syndroom, zijn de belangrijkste zorgen tijdens de voorbereiding van de patiënt een zorgvuldige positionering om gezamenlijke subluxaties te voorkomen en het minimaliseren van naaldprikken en plaatsing van monitorapparatuur (bijv. neuromonitoring sondes) vanwege bezorgdheid over de kwetsbaarheid van de huid . Bovendien is nauwgezette hemostase nodig bij deze patiënten . Kenmerkend is dat posterieure spinale fusie voor scoliose in verband wordt gebracht met excessieve bloedingen , die bij een patiënt met postoperatieve intra-abdominale bloedingen tot de dood leiden . Hoewel chirurgische sluiting kan worden gecompliceerd door scheuren van de huidranden door de hechtingen, zorgvuldige meerlaagse sluiting met nylon hechtingen en wond sluiting strips in plaats van nietjes kan voorkomen dat mogelijke toekomstige wond hematoom, wond dehiscentie, en resulterende infecties .

postoperatief hebben patiënten met potten meestal niet alleen een langdurig verblijf in het ziekenhuis nodig totdat ze stabiel zijn voor ontslag, maar ook revalidatietijd. Zoals eerder vermeld, kan langdurige postoperatieve immobilisatie deze patiënten verder deconditeren, wat leidt tot destabilisatie van hun orthostatische symptomen en een uitdagende revalidatie. Patiënten met potten worden snel symptomatisch tijdens het sporten (53% van de patiënten) en hebben de begeleiding van een ervaren fysiotherapeut nodig om langzaam met kleine hoeveelheden lichaamsbeweging te beginnen en geschikte apparatuur te gebruiken, zoals een ligfiets . Bovendien kunnen weerstandoefeningen voor de belangrijkste spiergroepen helpen door de veneuze terugkeer te verbeteren. In een grote reeks van 152 patiënten was resistentietraining, na volumeuitbreidingsmaatregelen (92,5%) en β-blokkers (76,7%), de op twee na meest voorkomende behandelingsmodaliteit die door de patiënten werd geselecteerd vanwege de positieve effecten . Een andere manier om veneuze terugkeer bij deze patiënten te verbeteren is met het gebruik van ondersteuning kledingstukken zoals taille-hoge compressiekousen en abdominale bindmiddelen, maar hun effectiviteit is in vraag gesteld . Tot slot, gezien de associatie met het syndroom van Ehlers-Danlos, heeft continue en geschikte fysiotherapie een extra voordeel voor deze patiënten door het verbeteren van proprioceptie, spierkracht, evenwicht, en het beschermen van de gewrichten tegen schade .

Skeletspierstelselpijn, extremiteit gevoelloosheid en zwakte, en gewrichtslaksheid worden vaak gezien door orthopedische chirurgen. Met een gevestigde diagnose van POTS, coëxistente begrip en kennis van dit syndroom en de comorbiditeiten moet leiden tot elke diagnostische aanpak, patiëntenvoorlichting, of therapeutische interventie. Daarom vormt POTS een ongebruikelijke behandelingsuitdaging waarvan de orthopedisch chirurg en andere verwante zorgverleners op de hoogte moeten zijn.