discussie

VLM ‘ s zijn laesies met langzame doorstroming die bestaan uit zowel veneuze als lymfatische elementen. Ze werden eerder lymphangiohemangiomen of hemangiolymphangiomen genoemd. Bijna 50% VMs komt voor in het hoofd-halsgebied, waarbij lip, mondholte, tong, masseter, temporalisspier en luchtwegslijmvlies de gemeenschappelijke plaatsen van betrokkenheid zijn. Ze zijn ook zelden gemeld in het mediastinum, de onderste ledematen, de darm en het hart. Ze zijn aanwezig bij de geboorte en vergroten als de patiënt groeit en nooit involute. Deze laesies zijn het resultaat van een embryonale afwijking van het vasculaire systeem. VMs worden veroorzaakt door een verstoring in de late stadia van angiogenese (truncal Stadium) en resulteren in de persistentie van AV anastomose aanwezig tijdens het embryonale leven. Veneuze misvormingen worden gemedieerd door germline of somatische mutaties in het tek (chromosoom 9p) gen dat codeert voor de endotheliale cel tyrosine kinase receptor TIE2. De verhoogde phosphorylation van TIE2 leidt tot het ontkoppelen tussen endothelial cellen en normale rekrutering van vlotte spiercellen. Hun aanwezigheid is ook verbonden met de fouten in het gen tie2 van het receptortyrosinekinase. Hormonale invloeden, infectie, trauma of chirurgie veroorzaakt door anticonceptiepillen, puberteit en zwangerschap kunnen ervoor zorgen dat VM vergroot en symptomatischer wordt. Parotis klier is een zeer zeldzame plaats van presentatie.

Achache m vond 10 gevallen van VMS van parotid in 614 parotidectomie procedures. Beahrs et al. hebben slechts 0,5% en Byarset al gemeld. hebben 0 gemeld.6% in hun studie van een groot aantal parotidectomie specimens. Er was een duidelijke vrouwelijke overwicht met vrouw: man Verhouding van 9: 1. De diagnose werd meestal gesteld in het vierde decennium van het leven, hoewel de leeftijd varieerde van 19 tot 54 jaar. In twee gevallen was sprake van uitbreiding in de parafaryngeale ruimte, zoals in het onderhavige geval. Klinische presentatie was van een massa aanwezig sinds de geboorte of de kindertijd met een langzame groei meer na de puberteit zoals in het onderhavige geval. Deze PW ’s werden gezien als langzaam groeiende zachte mobiele massa’ s zonder gezichtszenuwverlamming. De meeste patiënten ontwikkelen weinig of geen symptomen. De symptomen die aanwezig waren, hielden verband met de langdurige aard van de tumor (dyspneu, dysfagie met verhoogd hemivelum) of met micro-trombotische voorvallen (pijn die flebolieten veroorzaakt). Bijna 90% van de gevallen werd geopereerd. Aangezien zij zeldzaam zijn, worden VLM van parotis gewoonlijk niet beschouwd in de differentiële diagnose en worden verward met gemeenschappelijke cystic parotis laesies, pleomorfe adenoom en tumor warthin ‘ s. Fijne naald aspiratie cytologie toont hemorragische aspiratie en is niet contributant.

USG-en color Doppler-beeldvorming is nuttig gebleken bij de initiële diagnose en toont een langzame stroomlaesie, aanwezigheid van flebolieten en ader die door de laesie loopt. Hoewel CT-scan met contrast kan worden gedaan, heeft MRI bewezen de steunpilaar te zijn in de diagnose en om de volledige omvang van de laesie die nodig is om de behandeling te plannen correct af te bakenen. Een specifiek aspect van veneuze misvorming is de aanwezigheid van flebolieten met een hyperintense T2-gewogen signaal op MRI. De diagnose wordt bevestigd op histopathologisch onderzoek dat de aanwezigheid van verwijde ectatische venules bekleed door platte endothelial voering en lymfevaten toont fragmentarisch gladde spier in de wand. Schepen kunnen congestie, trombose of verkalkingen (flebolieten) vertonen. Lymfevaten kunnen proteïnehoudend materiaal vertonen. Stroma toont de aanwezigheid van vetweefsel, lymfoïde follikels en gladde spieren zoals werd gezien in het onderhavige geval. IHC toont positiviteit aan vasculaire merkers zoals CD31 en CD34 terwijl lymphatics specifiek door D2-40 of podoplanine worden bevlekt.

De behandeling van VMs is afhankelijk van de grootte, locatie, symptomen en de nabijheid van de vitale structuren. Bovendien, aangezien VM slecht gedefinieerde grenzen hebben en de neiging om normale weefsels te infiltreren, vereisen zij berekende behandelingsbeslissingen in de inspanning om de omringende architectuur te behouden. Behandeling van VLM van parotis is meestal chirurgische resectie met het sparen van de gezichtszenuw. Totale resectie is vereist om herhaling te voorkomen. Andere behandelingsmodaliteiten voor VM omvatten scleroserende middelen zoals ethanol, natriumtetradecylsulfaat en bleomycine die onder beeldvormingsrichtlijnen of zelfs intraoperatief worden geïnjecteerd. Lasertherapie met behulp van neodymium: Yttrium-aluminium-granaat laser wordt ook gebruikt in sommige gevallen.