3. Dyskusja

przedstawiliśmy podejście diagnostyczne i terapeutyczne w sytuacji awaryjnej w przypadku olbrzymiego nowotworu śluzówki wyrostka robaczkowego przedstawionego jako ostre zapalenie wyrostka robaczkowego u pacjenta w podeszłym wieku. Nowotwory śluzówki wyrostka robaczkowego można przedstawić jako ostre zapalenie wyrostka robaczkowego tylko w 8% do 14% przypadków . Ponadto tylko 5-10% przypadków ostrego zapalenia wyrostka robaczkowego występuje w populacji osób starszych . Tomografia komputerowa jest ważnym narzędziem do diagnostyki przedoperacyjnej w Ustawieniach awaryjnych. Rozpoznanie nowotworu śluzówki wyrostka robaczkowego jest jednak śródoperacyjne i na podstawie badania histopatologicznego.

termin mucocele wyrostka robaczkowego odnosi się do rozszerzonego wyrostka robaczkowego ze zwiększonym nagromadzeniem śluzu wewnątrzczaszkowego. Przewlekłe niedrożność wyrostka robaczkowego albo przez śluz lub w wyniku rozrostu błony śluzowej i nowotwory łagodne lub złośliwe powodują mucocele wyrostka robaczkowego . Łagodne AM są bardziej powszechne w odniesieniu do wariantów złośliwych i stanowią 63-84% przypadków. Charakteryzują się wzrostem średnicy wyrostka robaczkowego i zmianami gruczolakowatymi kosmków nabłonkowych z atypią nabłonkową . Złośliwymi wariantami AM są śluzowate cystadenocarcinomas, które stanowią 11-20% przypadków. Wykazują poważne wzdęcie luminalne i inwazję zrębu gruczołowego z lub bez otrzewnowych implantów komórek nabłonkowych . Mucocele wyrostka robaczkowego mogą również wynikać z uderzenia kału lub polipów jelita ślepego, które mogą utrudniać Ostium wyrostka robaczkowego. Rzadkimi przyczynami znajdującymi się w literaturze są endometrioza i czerniak z przerzutami .

niedawno opublikowano konsensus dotyczący klasyfikacji i patologicznych doniesień o neoplazji śluzowatego wyrostka robaczkowego . Uzgodniono, że termin „gruczolakorak śluzowy” powinien być zarezerwowany dla zmian naciekowych. Ponadto termin „cystadenoma” nie powinien być już zalecany. Wreszcie terminy ” niski stopień „i” wysoki stopień ” nowotwór wyrostka robaczkowego mogą być używane do zmian bez inwazji naciekowej, ale z odpowiednim niskim lub wysokim stopniem atypii cytologicznej. Osiągnięto również konsensus w sprawie klasyfikacji patologicznej pseudomyxoma peritonei (PMP), która została zdefiniowana jako dootrzewnowe nagromadzenie śluzu z powodu nowotworu śluzowego. Pseudomyxoma peritonei został sklasyfikowany na trzy kategorie: niski stopień, wysoki stopień i wysoki stopień z komórkami pierścienia sygnetowego. Niski i wysoki stopień PMP są synonimem rozsianego gruczolakomięsaka otrzewnowego i rakomięsaka otrzewnowego.

ostatnie doniesienia wykazały męską przewagę (5: 2). Uważa się jednak, że AM występuje częściej u kobiet . W retrospektywnym badaniu z udziałem 135 pacjentów przeprowadzonym przez Omari i wsp. 55% stanowiły kobiety . Mucoceles przeważają w 5 i 6 dekadzie życia, choć mogą być diagnozowane w każdym wieku . Inne nowotwory przewodu pokarmowego, jajnika, piersi i nerek mogą być związane z obecnością AM w maksymalnie jednej trzeciej pacjentów . Omari i in. zaleca kolonoskopii nadzoru u pacjentów z rozpoznaniem AM, przynajmniej u osób z rozpoznaniem cystadenoma wyrostka robaczkowego .

donoszono, że 14% pacjentów miało śródoperacyjną diagnozę zapalenia wyrostka robaczkowego z AM . Omari i in. w ich retrospektywnym badaniu odnotowano kliniczny zespół ostrego zapalenia wyrostka robaczkowego w 8% badanych przypadków . Inne objawy obejmowały ból brzucha, masę brzucha, utratę masy ciała, nudności lub wymioty oraz zmianę nawyków wypróżniania. W ustawieniu awaryjnym AM może być również przedstawiony jako uduszenie jelit, wgłobienie wyrostka robaczkowego lub uogólniony ból brzucha . Około 30% pacjentów może wystąpić z perforowanym zapaleniem wyrostka robaczkowego lub wynaczynieniem śluzu podczas zabiegu chirurgicznego, co może prowadzić do pseudomyxoma peritonei . Chociaż zarówno łagodne i złośliwe warianty AM może powodować pseudomyxoma peritonei, jest to częstsze i gorsze rokowanie w przypadkach złośliwych .

u pacjentów z perforacją lub wynaczynieniem, do 83% może mieć złośliwe błonę śluzową. Złośliwy AM może być obecny u 13% pacjentów bez pseudomyxoma peritonei . W retrospektywnym badaniu oceniającym Esquivela i Sugarbakera najczęstszym początkowym objawem u pacjentów z pseudomyxoma peritonei było zapalenie wyrostka robaczkowego; jednak w żadnym z tych przypadków zapalenie wyrostka robaczkowego nie wystąpiło jako pierwsze zdarzenie rozprzestrzeniania się .

badania USG i obrazowania CT są cenne dla wykrywania AM i mogą być łatwo wykonywane w warunkach awaryjnych . Badanie ultradźwiękowe może wykryć AM z czułością 83% i swoistością 92%, używając 15 mm lub więcej jako progu . Chociaż rozmiar zmiany nie jest związane z nowotworem AM mniejsze niż 2 cm rzadko są złośliwe. Mucocele proste mają średnicę 4,1 cm, natomiast cystadenomy mają 8,1 cm . Ultradźwięki mogą ujawnić masę z drobnymi plamami echa i / lub koncentrycznych, warstw echogenicznych („skórka cebuli”), uważanych za specyficzną zmianę . Tomografia komputerowa może być stosowana w celu potwierdzenia diagnozy, a także pozwala na lepsze i dokładniejsze badanie zależności między zmianą a sąsiadującymi organami . W przypadkach ostrego zapalenia wyrostka robaczkowego może występować nakładanie się z ostrym zapaleniem wyrostka robaczkowego bez mucocele, chociaż cechy sugerujące współistniejące mucocele obejmują dobrze ograniczone rozszerzenie torbieli z niskim tłumieniem, zwapnienie muralu i średnica luminalu większa niż 1,3 cm . Zwapnienia krzywoliniowe są bardzo sugestywne dla mucocele i mogą być ujawnione nawet w 50% przypadków . Należy unikać aspiracji cienką igłą, aby zachować integralność torbieli .

optymalne podejście chirurgiczne do leczenia mucocele wyrostka robaczkowego pozostaje kontrowersyjne. Tradycyjnie nowotwory wyrostka robaczkowego o średnicy większej niż 2 cm są zarządzane przez resekcję prawego jelita grubego. Uzasadnieniem takiego podejścia jest resekcja utajonych przerzutów węzłów chłonnych w obrębie układu limfatycznego jelita krętego . W czasie wycięcia wyrostka robaczkowego w ustawieniu awaryjnym badanie brutto i ocena wielkości błony śluzowej nie mogą ujawnić złośliwości zmiany . W takich przypadkach ważne jest, aby uznać każdy mucocele wyrostka robaczkowego jako złośliwe .

laparoskopowe podejście zostało opisane w leczeniu mucocele wyrostka robaczkowego i jest nadal zalecane przez niektórych autorów u wybranych pacjentów . Jednoportowa operacja laparoskopowa mucoceles wyrostka robaczkowego została również zgłoszona jako bezpieczna i wykonalna . Jednak González Moreno et al. sugerują konwersję do otwartego wyrostka robaczkowego w przypadku mucocele ujawnione podczas laparoskopowej wyrostka robaczkowego . Otwarte podejście pozwala na bezpieczną i delikatną chirurgiczną manipulację zmianą. Ponadto zgłaszano nawrót w miejscu portowym po laparoskopowym podejściu.

wstępna operacja powinna obejmować wycięcie wyrostka robaczkowego z wycięciem en-blokowym tkanki tłuszczowej krezki wyrostka robaczkowego, a każdy płyn lub śluz musi zostać odzyskany do badania cytologicznego . Wewnątrz krezki wyrostka robaczkowego i wzdłuż tętnicy wyrostka robaczkowego leży około czterech do ośmiu węzłów. Te węzły chłonne należy poddać zamrożonej sekcji, a jeśli negatywny, prawo hemikolektomii nie jest wskazane. Ponadto dodatni margines na podstawie wyrostka robaczkowego może być zarządzany przez samą cecektomię w celu uzyskania ujemnego marginesu, a tym samym zachowania wstępującego okrężnicy i funkcji zastawki jelitowo-jelitowej . Zwykle wstępna operacja jest pilna i zamrożona sekcja nie jest dostępna; w takim przypadku nie należy wykonywać prawej hemikolektomii, ponieważ nowotwór złośliwy jest przyczyną mucocele tylko w 10-20% przypadków . Jednak w przypadku wysokiego podejrzenia nowotworu, resekcja powinna być uzupełniona o prawą hemikolektomię . Jeśli pęknięty mucocele wyrostka robaczkowego ujawnia śródoperacyjnie, a następnie resekcji podstawowej powinno towarzyszyć usunięcie wszystkich implantów brutto . Całkowita eksploracja jamy brzusznej podczas początkowej operacji jest wskazana ze względu na występowanie guzów synchronicznych i możliwych sadzonek otrzewnowych. Takie podejście jest wysoce wskazane, gdy operacja jest wykonywana w trybie pilnym, a szczegółowe i dokładne badania przedoperacyjne nie zostały wykonane .

Po początkowej, pilnej operacji, jeśli diagnoza histologiczna wykaże dodatnie węzły chłonne, gruczolakorak jelita, gruczolakorak śluzowy, rakowiak lub gruczolakorak większy niż 2,0 cm lub wysoki wskaźnik mitotyczny, należy wykonać prawą hemikolektomię. Pacjenci z perforowaną AM w początkowej operacji, ale z ujemnymi węzłami chłonnymi lub marginesami w diagnostyce histologicznej, nie powinni być poddawani prawej hemikolektomii, ponieważ wykazują niższy wskaźnik przeżycia w porównaniu z pacjentami, którzy mieli tylko wycięcie wyrostka robaczkowego w czasie pierwotnej operacji. Jeśli badanie histologiczne wykazuje obecność śluzowej otrzewnej carcinomatosis, pacjent będzie potrzebował operacji cytoredukcyjnej i hipertermicznej chemioterapii dootrzewnowej (HIPEC) z perspektywą długoterminowego przeżycia . Guzy o niskim stopniu zaawansowania mają maksymalną korzyść przeżycia z tych zabiegów lokoregionalnych . Jednak tylko guzki rakowiaka otrzewnowego o grubości od 2 mm do 5 mm mogą być odpowiednio leczone chemioterapią dootrzewnową, nawet w połączeniu z ciepłem, a zatem niezbędna jest operacja cytoredukcyjna . Chemioterapia układowa przed operacją cytoredukcyjną i HIPEC może poprawić rokowanie u pacjentów z rakowiakowatością śluzówki otrzewnej .

w przypadku wyrostka robaczkowego z perforacją i gruczolakowatością zaleca się obserwację tomografii komputerowej co sześć miesięcy przez pięć lat, a także nadzór nad markerem nowotworowym CEA i CA19-9 . Jeśli jest perforacja AM z rozpoznaniem gruczolakoraka śluzowego, należy zalecić operację drugiego spojrzenia. Czas drugiego spojrzenia powinien wynosić sześć miesięcy po początkowej wycięciu wyrostka robaczkowego. To selektywne drugie spojrzenie powinno być stosowane w celu zapobiegania szybkiemu postępowi gruczolakoraka śluzowego, który może nie być rozpoznawany przez CT i nadzór markera nowotworowego . Jednak u tych pacjentów z perforowanym AM rokowanie będzie określane przez chemioterapię i dalszą operację cytoredukcji, jeśli istnieje siew nowotworowy, a nie przez rodzaj operacji chirurgicznej, a tym samym wycięcie wyrostka robaczkowego lub prawą hemikolektomię . Misdraji i in. nie odnotowano nawrotu w ciągu sześciu lat obserwacji w przypadku nowotworów śluzowych o niskim stopniu złośliwości, ograniczonych do wyrostka robaczkowego, ale tylko 45% 5-letnie przeżycie dla tego samego guza o niskim stopniu złośliwości z rozprzestrzenianiem się poza wyrostkiem. Yakan et al. w retrospektywnym badaniu AM z ostrym zapaleniem jamy brzusznej lub ostrym zapaleniem wyrostka robaczkowego nie stwierdzono zachorowalności ani śmiertelności pooperacyjnej, a średni pooperacyjny czas pobytu w szpitalu wynosił 3,4 (2-7) dni .

podsumowując, śluzówka wyrostka robaczkowego jest rzadką przyczyną ostrego brzucha. USG i CT są przydatne w diagnozowaniu mucocele wyrostka robaczkowego i synchronicznych nowotworów w Ustawieniach awaryjnych. Diagnoza jest jednak śródoperacyjna i na badaniu histopatologicznym. Początkowa operacja powinna obejmować wyrostka robaczkowego i resekcji wyrostka robaczkowego tłuszczu krezkowego wraz z wszelkich płynów lub śluzu gromadzenia do badania cytologicznego. Podczas pilnego wyrostka robaczkowego ważne jest, aby uznać każdy mucocele jako złośliwe, aby uniknąć jatrogennej perforacji powodującej pseudomyxoma peritonei. Chociaż zaleca się laparotomię, podejście laparoskopowe nie jest przeciwwskazane.

konkurencyjne interesy

autorzy oświadczają, że nie mają konkurencyjnych interesów.