historia medyczna

82-letni mężczyzna z nadciśnieniem tętniczym, przepukliną rozworu przełykowego i osteoporozą był obserwowany u pacjentów ambulatoryjnych z powodu bolesnej, zlokalizowanej, nieodwracalnej, nieuleczalnej zmiany na lewej skroni, która po raz pierwszy pojawiła się 4 miesiące wcześniej.

badanie fizykalne

badanie fizykalne wykazało 2-cm rumieniowo-fiołkowy nowotwór egzofityczny na lewej skroni z dobrze określonymi granicami. Zmiana rozszerzona do dolnej bocznej krawędzi brwi (rys. 1). Badanie palpacyjne wykazało, że zmiana przylegała do głębszych warstw tkanki. Nie stwierdzono wyczuwalnych w okolicy węzłów chłonnych.

Rysunek 1

(0.23 MB).

histopatologia

hematoksylina-eozyna zabarwienie próbki pobranej z biopsji ujawniło naskórek ortokeratotyczny i naciekanie skórne wydłużonych komórek pleomorficznych, zmieszanych z innymi komórkami o zaokrąglonych i nieregularnych jądrach, a także obfite nieprawidłowe liczby mitotyczne (Fig. 2 i Rys. 3A). Infiltracja ta utworzyła wzór storiform nad kolagenizowanym włóknistym zrębem z uderzającymi strukturami naczyniowymi (Fig. 3b). Zabarwienie immunohistochemiczne było dodatnie dla CD68 i CD31 i wykazywało ogniskową pozytywność dla S100, izolowaną pozytywność dla wimentiny i wskaźnik proliferacji Ki-67 wynoszący prawie 70%. Inne plamy, w tym na aktynę mięśni gładkich, desminę, cytokeratynę AE1/AE3, CD34, CD10, wspólny antygen leukocytów, HMB-45 i Melan-a, były negatywne.

Rysunek 2.

Hematoksylina-eozyna.

(0.43MB).

Figure 3.

A, Hematoxylin-eosin, original magnification ×40. B, Hematoxylin-eosin, original magnification ×20.

(0.31MB).

What Is Your Diagnosis?

Diagnosis

Pleomorphic dermal sarcoma.

przebieg kliniczny i leczenie

zmiana została usunięta, ale marginesy chirurgiczne nie były jasne. Dlatego przeprowadzono powolną operację Mohsa i uzyskano całkowite wycięcie za pomocą jednego etapu operacji. Wada została zamknięta przeszczepem skóry o pełnej grubości.

badanie staging ujawniło obrzęk lewego węzła chłonnego retroauricular, który został wykazany w drodze biopsji jako chory. Przypadek został oceniony przez Komitet nowotworowy i wykluczono leczenie uzupełniające. Po 18 miesiącach obserwacji nie stwierdzono nawrotu miejscowego ani zmian w przebiegu choroby.

komentarz

mięsaki to nowotwory pochodzenia mezenchymalnego, które występują częściej u dorosłych. Klasyfikacja i rokowanie są określane przez linię komórkową.

ostatnie postępy w immunohistochemii i genetyce molekularnej przyniosły stopniowe zmniejszenie częstości występowania nowotworu wcześniej znanego jako złośliwy włóknisty histiocytoma i wzrost częstości występowania bardziej specyficznych jednostek.1,2 W najnowszej klasyfikacji nowotworów kości i tkanek miękkich, opublikowanej przez Światową Organizację Zdrowia (WHO) w 2013 roku, termin złośliwy włóknisty histiocytoma został zastąpiony przez niezróżnicowany mięsak pleomorficzny.1,3 jest to diagnoza wykluczenia nowotworów fibrohistiocytic, które nie mogą być wyraźnie zróżnicowane przy użyciu obecnie dostępnych technik diagnostycznych. Ważne jest, aby uniknąć pomyłki między guzem znanym obecnie jako niezróżnicowany mięsak pleomorficzny a podobnie zwanym pleomorficznym mięsakiem skóry.4-6

pleomorficzny mięsak skóry zwykle pojawia się u mężczyzn w siódmej lub ósmej dekadzie życia jako szybko rosnący guzek skórny z obszarami martwiczymi i krwotocznymi, zwykle w miejscach narażonych na słońce, takich jak głowa i szyja.4,5 charakterystyczne jest, że guz ten prezentuje pleomorficzne komórki nabłonkowe i atypowe komórki wrzecionowate z licznymi figurami mitotycznymi i rozległymi obszarami owrzodzeń i martwicy, a także zaangażowanie tkanek głębokich i inwazji naczyniowej i krocza, co odróżnia go od atypowego fibroksanthoma.4-6 Immunohistochemia jest niezbędna, aby wykluczyć inne podmioty, takie jak nowotwory melanocytowe, nowotwory złośliwe osłonki nerwów, słabo zróżnicowane raki płaskonabłonkowe, mięsaki naczyniakomięsaki, mięśniakomięsaki lejkowate i rak z komórek Merkla.2,6

rozprzestrzenianie się przerzutów występuje u około 10% przypadków, a Nawrot lokalny w 30% przypadków.4-6 danych z dużych serii skrzynek nie jest dostępnych ze względu na wielokrotne zmiany nazewnictwa.

leczenie pierwszego rzutu jest konwencjonalnym zabiegiem chirurgicznym z marginesem wolnym od guza lub zabiegiem Mohsa.4,6 podobnie jak w przypadku innych guzów fibrohistiocytarnych, nie ma konsensusowych zaleceń dotyczących leczenia choroby z przerzutami lub obserwacji.

ten przypadek podkreśla potrzebę zapoznania się i zastosowania nowej klasyfikacji WHO, która umożliwi standaryzację diagnostyki guzów tkanek miękkich, a tym samym poprawę klinicznego zarządzania tymi nowotworami. Przypadek podkreśla również znaczenie immunohistochemii w diagnostyce tych nowotworów oraz konieczność przeprowadzenia badań inscenizacyjnych w celu oceny możliwości wystąpienia przerzutów odległych.

konflikty interesów

autorzy oświadczają, że nie występują w nich konflikty interesów.