Jak leczy się hemofilię?

leczenie zależy od rodzaju i ciężkości choroby. Polega ona na terapii zastępczej, w której w osoczu ludzkim podaje się koncentraty lub rekombinowane (wytwarzane z DNA) formy czynników krzepnięcia VIII lub IX w celu zastąpienia brakujących lub niedoborowych czynników krzepnięcia krwi.

• koncentraty czynnika krwi są wytwarzane z oddanej krwi ludzkiej, która była leczona i badana w celu zmniejszenia ryzyka przeniesienia chorób zakaźnych, takich jak zapalenie wątroby i HIV.
• rekombinowane czynniki krzepnięcia, które są wytwarzane w laboratorium, a nie z ludzkiej krwi, są obecnie powszechnie stosowane.
• rekombinowane FVIII I FIX produkty, zmodyfikowane, aby przetrwać dłużej w krążeniu, są teraz dostępne. Wymagały one rzadszego dawkowania w profilaktyce lub zapobieganiu krwawieniom.
• nowsze produkty niefaktorowe są również opracowywane do stosowania profilaktycznego w hemofilii. Mają one tę zaletę, że są znacznie rzadsze, a w niektórych przypadkach nie wymagają podawania dożylnego.

podczas terapii zastępczej czynniki krzepnięcia są wstrzykiwane lub podawane we wlewie (kapane) do żyły pacjenta w ramieniu lub do portu w klatce piersiowej. Zwykle ludzie z łagodną lub umiarkowaną hemofilią nie potrzebują terapii zastępczej, chyba że mają zamiar mieć operację.

• w przypadkach ciężkiej hemofilii można zastosować leczenie, aby zatrzymać krwawienie, gdy wystąpi. Pacjenci z częstymi epizodami krwawienia mogą być kandydatami do profilaktycznych wlewów czynnika. Leki te podaje się dwa lub trzy razy w tygodniu, aby zapobiec wystąpieniu krwawienia.
• niektórzy ludzie z łagodną lub umiarkowaną postacią hemofilii typu A mogą być leczeni desmopresyną (DDAVP®), syntetycznym (stworzonym przez człowieka) hormonem, który pomaga stymulować uwalnianie czynnika VIII i innego czynnika krwi, który przenosi i wiąże się z nim. Czasami desmopresyna jest podawana jako środek zapobiegawczy, zanim osoba z hemofilią ma pracę dentystyczną lub inny drobny zabieg chirurgiczny. Desmopresyna nie działa u osób z hemofilią typu B lub ciężką hemofilią A.
• kwas aminokapronowy lub kwas traneksamowy to środki zapobiegające rozpadowi skrzepów („leki przeciwfibrynolityczne”). Mogą być stosowane jako dodatkowa terapia w leczeniu krwawienia z nosa lub krwawienia po usunięciu zęba.

jedynym absolutnym lekarstwem na hemofilię jest przeszczep wątroby. Jednak wiele postępów jest dokonywane w znalezieniu genetycznego lekarstwa dla osób z hemofilią.

ludzie z hemofilią, którzy są leczeni produktami oczyszczonymi z osocza lub rekombinowanymi czynnikami, mogą wytworzyć przeciwciała, zwane inhibitorami, które zaatakują i zneutralizują ich czynnik krzepnięcia. Jest to ciężkie powikłanie, które bardzo utrudnia leczenie lub zapobieganie epizodom krwawienia. Około jednej trzeciej do jednej piątej osób z ciężką hemofilią A może rozwinąć się inhibitor. Inhibitory są znacznie mniej powszechne w hemofilii B. pacjenci z hemofilią są testowane często na inhibitor czynnika, zwłaszcza w dzieciństwie, gdy są one po raz pierwszy rozpoczyna terapię zastępczą.

Jeśli masz inhibitor, istnieją alternatywne leki, które mogą ominąć jego negatywny wpływ i skutecznie leczyć epizod krwawienia. W przypadku długotrwałej kontroli stosuje się jednak technikę zwaną indukcją tolerancji immunologicznej (ITI), aby obniżyć poziom inhibitora i umożliwić ponowną wymianę czynnika. Protokół składa się z dziennych dawek czynników krzepnięcia podawanych przez okres czasu, tygodni, a w niektórych przypadkach nawet lat. Niektórzy ludzie mogą również uzyskać leki hamujące odporność. ITI jest skuteczne w około 70% osób z hemofilią A, a 30% dla hemofilii B. nowe środki, specjalnie dla pacjentów z inhibitorami zostały opracowane i są dość skuteczne. Lekarz prowadzący omówi z tobą te możliwości.

czy istnieją domowe metody leczenia krwawień u osób z hemofilią?

w większości przypadków dziecko z ciężką hemofilią jest zarządzane w domu przez rodziców, z podaniem czynnika w harmonogramie profilaktycznym. Gdy dziecko się starzeje, uczy się, jak samodzielnie podawać swój czynnik zgodnie z harmonogramem lub gdy wystąpi ostre krwawienie. W czasie krwawienia ze stawu można leczyć ból za pomocą protokołu „RICE” (odpoczynek, lód, ściskanie, uniesienie).

leki przeciwbólowe są ograniczone w hemofilii, ponieważ wspólne leki przeciwbólowe, takie jak aspiryna, ibuprofen i naproksen może nasilać krwawienie. Jeśli ty lub Twoje dziecko cierpi na ból związany z urazem, możesz użyć paracetamolu (sprzedawanego pod marką Tylenol®).

uzyskaj przydatne, pomocne i istotne informacje dotyczące zdrowia i odnowy biologicznej

Enews

Reklama na naszej stronie pomaga wspierać naszą misję. Nie akceptujemy produktów ani usług innych niż Cleveland Clinic. Politycy