znany fizyk Stephen Hawking, który zmarł dzisiaj (14 marca) w wieku 76 lat, przez większość swojego życia walczył ze stwardnieniem zanikowym bocznym (ALS).

ale jak żył tak długo z chorobą i jakie czynniki ostatecznie doprowadziły do śmierci osoby z powodu ALS?

Hawking był studentem fizyki na Uniwersytecie w Cambridge, kiedy zdiagnozowano u niego ALS (znaną również jako choroba Lou Gehriga) w 1963 r.i dano mu tylko dwa lata życia. Choroba powoduje postępującą degenerację i śmierć komórek nerwowych, które kontrolują dobrowolne ruchy mięśni, w tym żucie, chodzenie, mówienie i oddychanie, zgodnie z National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS). Nie ma lekarstwa na ALS, a choroba jest ostatecznie śmiertelna.

chociaż przyczyna śmierci Hawkinga nie została podana, jego rodzina twierdzi, że zmarł spokojnie w swoim domu, zgodnie z BBC. „Jesteśmy głęboko zasmuceni, że nasz umiłowany ojciec zmarł dzisiaj. Był wielkim naukowcem i niezwykłym człowiekiem, którego praca i dziedzictwo przetrwają wiele lat ” – powiedziała w oświadczeniu rodzina Hawkinga.

biorąc pod uwagę, że średnia długość życia po rozpoznaniu ALS wynosi około trzech lat, Hawking był z pewnością odstającym — żył z chorobą przez 55 lat. Chociaż nikt nie wie, jak Hawking przeżył tak długo z chorobą, naukowcy wiedzą, że postęp choroby różni się w zależności od osoby.

około 20 procent ludzi żyje pięć lat po diagnozie, 10 procent żyje 10 lat po diagnozie, a 5 procent żyje 20 lat lub więcej, według Stowarzyszenia ALS, umieszczając Hawkinga w tym 5 procent. Czynniki takie jak genetyka i wiek w momencie rozpoznania mogą odgrywać rolę w czasie przeżycia pacjenta.

większość osób z ALS umiera z powodu niewydolności oddechowej, która występuje, gdy ludzie nie mogą uzyskać wystarczającej ilości tlenu z płuc do krwi; lub gdy nie mogą właściwie usunąć dwutlenku węgla z krwi, zgodnie z NINDS. W ALS dzieje się tak, ponieważ choroba może ostatecznie doprowadzić do paraliżu mięśni, które kontrolują oddychanie, zgodnie z Mayo Clinic.

w późnych stadiach ALS trudno jest pacjentom wydychać dwutlenek węgla, zgodnie ze Stowarzyszeniem ALS. Wysoki poziom dwutlenku węgla w organizmie powoduje niski poziom świadomości, prowadząc pacjentów do snu przez długi czas. Często pacjenci z ALS umierają bardzo spokojnie podczas snu, Stowarzyszenie als powiedział.

innym potencjalnie śmiertelnym powikłaniem ASL jest zapalenie płuc lub zakażenie płuc. Pacjenci z ALS są podatne na rozwój zapalenia płuc, ponieważ trudności w połykaniu może pozwolić żywności, płynów lub śliny dostać się do płuc, według Mayo Clinic. Zapalenie płuc może również prowadzić do osłabienia mięśni oddechowych, co z kolei może powodować niewydolność oddechową, zgodnie z artykułem z 2011 roku w czasopiśmie The Lancet.

w niektórych przypadkach może dojść do śmierci z powodu niedożywienia i odwodnienia, zgodnie ze Stowarzyszeniem dystrofii mięśniowej (MDA). Może się tak zdarzyć, ponieważ mięśnie, które kontrolują Połykanie nie działają już prawidłowo.

u niektórych pacjentów z ALS zgłaszano problemy z sercem, takie jak arytmie lub nieregularne bicie serca, i takie problemy mogą odgrywać rolę w śmierci w niektórych przypadkach, MDA powiedział.

w pamiętniku Hawkinga z 2013 roku „My Brief History” napisał, że w momencie diagnozy ALS „myślałem, że moje życie się skończyło i że nigdy nie zdam sobie sprawy z potencjału, jaki miałem”, zgodnie z BBC. „Ale teraz, 50 lat później, mogę być po cichu zadowolony ze swojego życia” – napisał.

oryginalny artykuł o żywej nauce.