dyskusja

te dwa przypadki pokazują ortopedyczne implikacje tej jednostki klinicznej i znaczenie ustalenia prawidłowej diagnozy POTS w celu poprawy wyników leczenia poprzez unikanie niepotrzebnych badań diagnostycznych i leczenia. Ogólnie rzecz biorąc, brak wcześniejszych doniesień dotyczących POTS w literaturze ortopedycznej i wyżej wymienione związane z tym schorzenia układu mięśniowo-szkieletowego podkreślają potrzebę zwiększenia świadomości tego zespołu przez społeczność ortopedyczną.

POTS jest nowo rozpoznanym i słabo poznanym podmiotem klinicznym, o czym świadczy ekspozycja, którą otrzymał w 2011 roku z mediów po przypadkach błędnie diagnozowanych przez specjalistów medycznych jako „malingering”, „lenistwo” i „ataki paniki”. Chociaż „niedociśnienie ortostatyczne” zostało zdefiniowane w 1996 r. przez Amerykańską Akademię Neurologii, dopiero w 2011 r. Amerykańskie Towarzystwo autonomiczne i sekcja zaburzeń autonomicznych Amerykańskiej Akademii Neurologii wydały oświadczenie konsensusowe określające POTS . POTS jest zdefiniowany jako wzrost tętna o 30 uderzeń na minutę lub więcej dla dorosłych i 40 uderzeń na minutę lub więcej dla osób w wieku od 12 do 19 lat, w ciągu 10 minut od stania lub pochylenia głowy w przypadku braku niedociśnienia ortostatycznego; tętno stojące często wynosi 120 uderzeń na minutę lub więcej .

wielu pacjentów ma jednak objawy, których nie można wytłumaczyć nietolerancją postawy i częstoskurczem. Objawy te są związane ze znanymi chorobami współistniejącymi i są klasyfikowane w następujący sposób: (1) zespół Ehlersa-Danlosa/zespół nadmiernej ruchliwości stawów. Chociaż związek między POTSEM a zespołem hipermobilności stawów lub zespołem Ehlersa-Danlosa typu III (typu hipermobilnego) nie jest całkowicie wyjaśniony, został dobrze udokumentowany . W badaniu przeprowadzonym przez Gazit et al. , U 80% pacjentów z zespołem nadmiernej ruchliwości stawów objawy dysautonomii z niedociśnieniem ortostatycznym lub POTS. Zespół Ehlersa-Danlosa typu III charakteryzuje się nawracającymi podwichnięciami stawów i wczesnym przewlekłym bólem, który może dodatkowo skomplikować chroniczne zmęczenie, osłabienie i ból neuropatyczny związany z POTS. (2) ból trzewny i dysmotylity. U pacjentów z doniczkami występują nudności (39%), wzdęcia (24%) i biegunka (18%), zaparcia i wczesne uczucie sytości. Ich obraz kliniczny może być podobny do pacjentów z funkcjonalnymi zaburzeniami motoryki, takimi jak zespół jelita drażliwego i funkcjonalna niestrawność , chociaż mogą one również mieć prawdziwą powolną motorykę, a nawet gastroparezę. (3) zmęczenie, bezsenność i fibromialgia. Osłabienie, zmęczenie i niski poziom energii zostały zgłoszone do obecności aż 50% pacjentów z POTS, ogólne zaburzenia snu u 32% pacjentów i ból mięśniowo-powięziowy U 16% pacjentów . (4) choroby neurologiczne. Najczęstszymi objawami neurologicznymi obserwowanymi u pacjentów z POTS są przewlekłe migreny i ortostatyczne bóle głowy . Chociaż badanie sensoryczne jest zwykle prawidłowe, zgłaszano również objawy bólu neuropatycznego (2%) i objawy wskazujące na neuropatię obwodową (1, 4%). Wreszcie odnotowano również zaburzenia funkcji poznawczych (tzw. „mgła mózgowa”). Główną zasadą zarządzania POTS jest edukacja pacjenta. Podobnie jak w przypadku każdej choroby przewlekłej, pacjenci powinni być szczegółowo poinformowani o swojej chorobie . Edukacja nie powinna ograniczać się do objawów, czynników precypitujących i Historii Naturalnej; co najważniejsze, chirurg ortopeda powinien być w stanie poinformować pacjenta i/lub rodzinę o powiązanych objawach mięśniowo-szkieletowych tego zespołu i zapewnić ich, że nie są one związane z żadną podstawową anomalią mięśniowo-szkieletową po odpowiednim usunięciu.

w zakresie leczenia, ponieważ etiologia nie jest jasna, leczenie jest skierowane głównie w kierunku rozwiązania i leczenia objawów, aż do samoistnej remisji lub ustąpienia u młodszych pacjentów . Chociaż farmakoterapia i wewnątrznaczyniowe środki rozszerzania objętości zazwyczaj wykraczają poza zakres chirurga ortopedycznego, pacjenci ci mogą wymagać polifarmacji, aby kontrolować swoje objawy. Fludrokortyzon, kortykosteroid oszczędzający sól, stosowany u tych pacjentów, może powodować, w większych dawkach, znaczną hipokaliemię i hipomagnezemię, komplikując interpretację wartości laboratoryjnych i zwiększając ryzyko nieumatycznej martwicy naczyniowej. Przewlekły ból neuropatyczny jest zwykle zwalczany duloksetyną, pregabaliną lub gabapentyną z minimalnymi działaniami niepożądanymi narządu ruchu . Przewlekły ból można również poprawić dzięki fizykoterapii i ćwiczeniom w celu wzmocnienia mięśni nóg i rdzenia. Ćwiczenia aerobowe mają również kluczowe znaczenie, ale na początku czas trwania i intensywność powinny być ograniczone .

multidyscyplinarna ocena pacjentów z POTS (z lub bez jednoczesnego zespołu Ehlersa-Danlosa) jest niezbędna przed każdym zabiegiem chirurgicznym. Donoszono, że operacja, choroba lub uraz mogą nasilić lub powodować dodatkowe objawy . Chociaż niewiele wiadomo o implikacjach znieczulających w garnkach, odnotowano powikłania dotyczące rodzaju znieczulenia, intubacji i śródoperacyjnego ciśnienia krwi . Ponieważ pacjenci nie mogą jeść ani pić przed zabiegami operacyjnymi i ze względu na wyżej wymienioną tendencję do rozregulowania objętości i upośledzonego skurczu naczyń współczulnych, rutynowo zalecamy przedoperacyjne nawodnienie dożylne przed podaniem środków uspokajających lub znieczulających, aby pomóc ustabilizować ich unaczynienie. Przedoperacyjnie, szczególnie u pacjentów z równoczesnym zespołem Ehlersa-Danlosa, ważne jest, aby były one oceniane przez doświadczonego kardiologa pod kątem tętniaków aorty, zastawkowej choroby serca (głównie wypadanie zastawki mitralnej) i możliwej potrzeby przedoperacyjnych antybiotyków lub ß-blokerów oraz przez doświadczonego anestezjologa ze względu na zgłaszane obawy dotyczące skuteczności i bezpieczeństwa zewnątrzkomórkowych u tych pacjentów .

śródoperacyjnie, oprócz złożonych wymagań znieczulających u tych pacjentów, które są poza sferą naszego badania, dla pacjenta z doniczkami z towarzyszącym zespołem Ehlersa-Danlosa, główne obawy podczas przygotowania pacjenta są ostrożne pozycjonowanie, aby uniknąć podwichnięć stawów i minimalizacji igieł i umieszczenia urządzenia monitorującego (np. sondy neuromonitoringowe) z powodu obaw o kruchość skóry . Ponadto u tych pacjentów konieczna jest skrupulatna hemostaza . Charakterystyczne jest to, że tylna fuzja kręgosłupa w przypadku skoliozy wiąże się z nadmiernym krwawieniem , co prowadzi do śmierci u pacjenta z pooperacyjnym krwawieniem wewnątrzbrzusznym . Chociaż zamknięcie chirurgiczne może być skomplikowane przez rozerwanie krawędzi skóry przez szwy, staranne wielowarstwowe zamknięcie z szwami nylonowymi i paskami zamykającymi ranę zamiast zszywek może zapobiec możliwemu przyszłemu krwiakowi rany, osuszaniu rany i wynikającym z tego infekcjom .

pooperacyjnie pacjenci z doniczkami zwykle wymagają nie tylko dłuższego pobytu w szpitalu, dopóki nie będą stabilni do wypisu, ale także czasu rehabilitacji. Jak wspomniano wcześniej, długotrwałe unieruchomienie pooperacyjne może dalej dekoncentrować tych pacjentów, prowadząc do destabilizacji ich objawów ortostatycznych i wymagającej rehabilitacji. Pacjenci z POTS szybko stają się objawowe podczas ćwiczeń (53% pacjentów) i wymagają wskazówek doświadczonego fizjoterapeuty, aby zacząć powoli od małych ilości ćwiczeń i używać odpowiedniego sprzętu, takiego jak cykl leżący . Ponadto ćwiczenia oporowe dla głównych grup mięśni mogą pomóc w poprawie powrotu żylnego. W dużej grupie 152 pacjentów, po pomiarach rozszerzenia objętości (92,5%) i β-blokerów (76,7%), trening oporności był trzecim najczęściej wybieranym przez pacjentów sposobem leczenia ze względu na jego pozytywne efekty . Innym sposobem poprawy powrotu żylnego u tych pacjentów jest stosowanie odzieży podtrzymującej, takiej jak pończochy uciskowe i spoiwa brzuszne, ale ich skuteczność została zakwestionowana . Wreszcie, biorąc pod uwagę związek z zespołem Ehlersa-Danlosa, ciągła i odpowiednia fizykoterapia ma dodatkową korzyść dla tych pacjentów poprzez poprawę propriocepcji, siły mięśni, równowagi i ochrony stawów przed uszkodzeniem .

bóle mięśniowo-szkieletowe, drętwienie i osłabienie kończyn oraz wiotkość stawów są powszechnie postrzegane przez chirurgów ortopedów. Z ustaloną diagnozą POTS, współistniejące zrozumienie i znajomość tego zespołu i jego chorób współistniejących powinny kierować wszelkie podejście diagnostyczne, edukacja pacjenta, lub interwencji terapeutycznej. Z tego powodu POTS stanowi nietypowe wyzwanie terapeutyczne, o którym powinien wiedzieć chirurg ortopeda i inni pokrewni pracownicy służby zdrowia.