dyskusja

VLMs to zmiany o powolnym przepływie złożone zarówno z elementów żylnych, jak i limfatycznych. Były one wcześniej nazywane lymphangiohemangiomas lub hemangiolymphangiomas. Prawie 50% VMs występuje w okolicy głowy i szyi, gdzie najczęstszymi miejscami zajścia są warga, jama ustna, język, mięsień skroniowy i błona śluzowa dróg oddechowych. Obserwowano je również rzadko w śródpiersiu, kończynie dolnej, jelicie i sercu. Są obecne przy urodzeniu i powiększają się, gdy pacjent rośnie i nigdy nie angażują się. Zmiany te są wynikiem embrionalnej nieprawidłowości układu naczyniowego. VMs są spowodowane zaburzeniem w późnych stadiach angiogenezy (etap truncal) i skutkują utrzymaniem się zespolenia AV obecnego w okresie życia embrionalnego. W malformacjach żylnych pośredniczą mutacje linii zarodkowej lub somatyczne w genie tek (chromosom 9P) kodującym receptor kinazy tyrozynowej komórki śródbłonka TIE2. Zwiększona fosforylacja TIE2 prowadzi do rozłączania się między komórkami śródbłonka a normalną rekrutacją komórek mięśni gładkich. Ich obecność wiązała się również z błędami w genie receptora kinazy tyrozynowej TIE2. Wpływy hormonalne, infekcja, uraz lub operacja spowodowana pigułkami antykoncepcyjnymi, dojrzewanie i ciąża mogą spowodować powiększenie VM i stać się bardziej objawowe. Gruczoł przyuszny jest bardzo rzadkim miejscem prezentacji.

w 614 zabiegach parotidektomii Achache m stwierdził 10 przypadków VMs przyusznicy. Beahrs et al. zgłosiły tylko 0,5% i Byarset al. zgłosili 0.6% w badaniu dużej liczby osobników z parotidektomii. Była wyraźna przewaga kobiet w stosunku kobieta: mężczyzna 9:1. Rozpoznanie stawiano zwykle w czwartej dekadzie życia, choć wiek wahał się od 19 do 54 lat. Dwa przypadki wykazały rozszerzenie w Przestrzeń parapharyngeal jak w tym przypadku. Prezentacja kliniczna była masowa od urodzenia lub dzieciństwa z powolnym wzrostem bardziej po okresie dojrzewania, jak w niniejszym przypadku. Te vm były postrzegane jako wolno rosnące miękkie masy ruchome bez porażenia nerwu twarzowego. U większości pacjentów występują nieliczne lub żadne objawy. Obecne objawy były związane albo z długotrwałym charakterem guza (duszność, dysfagia z podniesionym połowicą), albo ze zdarzeniami mikro-zakrzepowymi (ból powodujący flebolity). Prawie 90% przypadków leczono chirurgicznie. Ponieważ są one rzadkie, VLM przyusznika nie są zwykle brane pod uwagę w diagnostyce różnicowej i są mylone z częstymi torbielowatymi zmianami przyusznika, gruczolakiem pleomorficznym i guzem Warthina. Cytologia aspiracyjna cienkoigłowa wykazuje aspirację krwotoczną i jest nieskładkowa.

USG i kolorowe obrazowanie dopplerowskie okazały się pomocne we wstępnej diagnozie i pokazuje zmianę o powolnym przepływie, obecność flebolitów i żyły przechodzącej przez zmianę. Chociaż można wykonać tomografię komputerową z kontrastem, MRI okazał się podstawą w diagnostyce i prawidłowo określić pełny zakres zmiany, która jest potrzebna do zaplanowania leczenia. Specyficznym aspektem malformacji żylnej jest obecność flebolitów z hiperintensywnym sygnałem ważonym T2 W MRI. Rozpoznanie potwierdzono na podstawie badania histopatologicznego, które wykazało obecność rozszerzonych żylaków ektatycznych wyłożonych płaską wyściółką śródbłonka i naczyń limfatycznych wykazujących nierówne mięśnie gładkie w ścianie. Naczynia mogą wykazywać zatory, zakrzepicę lub zwapnienia (flebolity). Naczynia limfatyczne mogą wykazywać materiał białkowy. Stroma wykazuje obecność tkanki tłuszczowej, pęcherzyków limfatycznych i mięśni gładkich, jak to miało miejsce w niniejszym przypadku. IHC wykazuje pozytywność do markerów naczyniowych, takich jak CD31 i CD34, podczas gdy limfatyka jest specyficznie barwiona przez D2-40 lub podoplaninę.

leczenie VMs zależy od wielkości, lokalizacji, objawów i bliskości ważnych struktur. Ponadto, ponieważ VM mają słabo zdefiniowane granice i tendencję do infiltracji normalnych tkanek, wymagają one przemyślanych decyzji dotyczących leczenia w celu zachowania otaczającej architektury. Leczenie VLM przyusznicy jest zwykle chirurgiczną resekcją z oszczędnością nerwu twarzowego. Całkowita resekcja jest wymagane, aby zapobiec nawrotom. Inne sposoby leczenia VM obejmują środki stwardniające, takie jak etanol, siarczan tetradecylu sodu i bleomycyna, które są wstrzykiwane pod kierunkiem obrazowania lub nawet śródoperacyjnie. Laseroterapia przy użyciu neodymu: Laser Itrowo-aluminiowo-granat jest również stosowany w niektórych przypadkach.