zespół Déjerine-Roussy, lub zespół bólu talamicznego, jest rodzajem centralnego zespołu bólu po udarze spowodowanego udarem do wzgórza.

tego zespołu nie należy mylić z zespołem Déjerine lub zespołem Déjerine-Sottas.

Epidemiologia

Około 25% wszystkich pacjentów z udarami czuciowymi spowodowanymi zmianami talamicznymi rozwija zespół Déjerine-Roussy ’ ego 1.

Prezentacja kliniczna

zespół Déjerine-Roussy charakteryzuje się przewlekłym bólem neuropatycznym, który występuje po stronie ciała kontralateralnie do udaru talamicznego 1-4.

charakter bólu różni się znacznie między pacjentami, ale często jest umiarkowany do ciężkiego, może być trwały lub epizodyczny, może być spontaniczny lub wywołany (np. przez bodźce zimne) i może mieć inne towarzyszące deficyty sensoryczne (w tym zarówno nadwrażliwość, jak i nadwrażliwość) 1-4. Lokalizacja bólu również różni się znacznie i może wpływać na dużą część ciała kontralateralnego lub mniejszą część w zależności od dokładnego rozmiaru i lokalizacji zmiany talamicznej 1-4. Dodatkowo początek bólu jest również bardzo zmienny, a niektórzy pacjenci zgłaszają początek natychmiast, podczas gdy inni lat po udarze 1-3.

w zależności od wielkości i lokalizacji udaru, pacjenci mogą mieć inne cechy kliniczne, które nie są ściśle częścią tego zespołu lub z powodu zaangażowania talalicznego, w tym 2,4:

• hemiataksja
• hemichoreoatetoza
• hemiplegia
• hemianopia

ze względu na dużą zmienność kliniczną w prezentacji zespołu Déjerine-Roussy ’ ego, nie można przewidzieć, u których pacjentów z udarem talamicznym wystąpi ból 1-4. Ponadto, i częściowo z tego powodu, zespół ten jest uważany przez wielu autorów za diagnozę wykluczenia u pacjentów ze znanym udarem talalicznym 1-3.

patologia

chociaż dokładna patofizjologia tego, jak uszkodzenie wzgórza powoduje tak zróżnicowany wzór bólu neuropatycznego, jest niejasna, zespół może być spowodowany zarówno zmianami niedokrwiennymi, jak i krwotocznymi wzgórza 1-4. Ponadto nowotwory (w tym przerzuty), demielinizacja i ropnie obejmujące wzgórze mogą również powodować identyczny zespół 5,6.

w niedokrwiennych przyczynach zespołu Déjerine-Roussy ’ ego, tętnica talamogeniculate, gałąź tylnej tętnicy mózgowej, która dostarcza ventroposterior aspekt wzgórza, jest powszechnie związana 1. Rzeczywiście, w wielu badaniach cytowano zaangażowanie aspekt ventroposterior w zmiany talamiczne jako kluczowe dla rozwoju tego zespołu 1-3. W szczególności, jedno z badań wykazało, że zaangażowanie przedniego jądra miażdżystego i otaczających jąder jako wysoce korelujące z rozwojem bólu talamicznego 1.

chociaż wzgórze jest miejscem zmiany związanej z tym zespołem, centralny ból po udarze może również wystąpić z powodu zmian na dowolnym poziomie szlaku spinothalamicznego, takich jak u pacjentów z zespołem rdzenia bocznego lub ze zmianami korowymi 2,7. Zmiany w tych innych miejscach były czasami określane jako pseudotalamiczny zespół bólowy 7.

cechy radiograficzne

CT/MRI

CT i MRI mogą wykazać zawał lub krwotok w wzgórzu 1. Zaangażowanie ventroposterior część wzgórza byłoby charakterystyczne i wspierać diagnozę zespołu Déjerine-Roussy 1.

dyskusja dotycząca radiograficznych cech udarów niedokrwiennych i udarów krwotocznych jest szerzej omawiana w innym miejscu (patrz poszczególne artykuły).

leczenie i rokowanie

zespół Déjerine-Roussy jest często oporny na leczenie, jednak można wypróbować liczne strategie leczenia farmakologicznego (np. opiaty, leki przeciwdrgawkowe) i chirurgicznego (np. talamotomię, stymulację elektrodą) 3,8.

oprócz leczenia bólu, należy również zastosować ogólne leczenie udaru mózgu.

Historia i etymologia

zespół został po raz pierwszy opisany przez Josepha Jules 'a Déjerine’ a (1849-1917), francuskiego neurologa, i Gustave 'a Roussy’ ego (1874-1948), francuskiego neuropatologa, w pracy z 1906 roku.