Abstrakt

Appendiceal mucocele är en sällsynt orsak till akut buk. Mucinösa appendiceala neoplasmer representerar 0,2-0,7% av alla appendixprover. Syftet med denna studie är att rapportera ett fall av en mucinös appendiceal neoplasma presenterad som akut appendicit, diskutera det kliniska och kirurgiska tillvägagångssättet i nödsituationen. En 72-årig kvinnlig patient togs in på akutavdelningen med en klinisk undersökning som indikerar akut buk. Patienten genomgick abdominal computed tomography scan som avslöjade en cystisk lesion i höger iliac fossa som mäter 8,3 8,2 4,1 cm, med förkalkade väggar och en genomsnittlig densitet som indikerar hög proteinhalt. Patienten togs till operationssalen och en höger hemikolektomi utfördes. Den postoperativa kursen var obekväm. Den histopatologiska undersökningen avslöjade en låggradig mucinös appendiceal neoplasma med negativa regionala lymfkörtlar. Ultraljud och CT är användbara vid diagnos av appendiceal mucocele och synkrona cancer i nödinställningen. Den initiala operationen bör omfatta appendektomi och resektion av appendikulärt mesenteriskt fett tillsammans med någon vätskesamling för cytologisk undersökning. Under akut appendektomi är det viktigt att överväga varje mucocele som malign för att undvika iatrogen perforering som orsakar pseudomyxoma peritonei. Även om laparotomi rekommenderas är det laparoskopiska tillvägagångssättet inte kontraindicerat.

1. Introduktion

Appendiceal mucoceles (AM) eller mucinösa neoplasmer är sällsynta lesioner som kännetecknas av en distenderad och slemfylld bilaga. De representerar 0,2-0.7% av alla tilläggsprover . Historiskt var Rokitansky 1842 den första som beskrev appendiceal mucocele som en dilatation av appendiceal lumen genom en onormal ackumulering av slem . Appendixepitelet innehåller många bägarceller och därmed är ackumuleringen av slem ett typiskt fynd. På grund av detta slemproducerande epitel är de vanligaste epiteltumörerna i bilagan mucinösa och börjar som mucoceler . Appendiceal mucoceles klassificeras historiskt i fyra histologiska undergrupper: (1) enkla retentionscyster, (2) slemhinnehyperplasi, (3) mucinöst cystadenom och (4) mucinöst cystadenokarcinom . Den kliniska presentationen är ganska ospecifik. De flesta av dessa AM är asymptomatiska men kan bli symptomatiska på grund av inflammation, presentera som en akut blindtarmsinflammation eller genom att orsaka ospecifik buksmärta. Hos unga patienter som antar en akut blindtarmsinflammation är den preoperativa diagnosen sällsynt. Hos äldre patienter är en preoperativ diagnos med datortomografi (CT) – skanning mer sannolikt, vilket lätt kan upptäcka AM eller till och med pseudomyxoma peritonei . Den preoperativa diagnosen av AM hjälper till att undvika oavsiktlig iatrogen perforering under operationen. Detta är mycket viktigt eftersom det kan leda till pseudomyxoma peritonei, kännetecknad av peritoneal spridning med hög sjuklighet och dödlighet .

syftet med denna studie är att rapportera ett fall av jätte appendiceal mucocele presenterad som akut blindtarmsinflammation, diskutera det kliniska och kirurgiska tillvägagångssättet i nödläget.

2. Fallpresentation

en 72-årig kvinnlig patient togs in på akutavdelningen och klagade över svår smärta på hennes högra nedre kvadrat (RLQ) i buken med en varaktighet av 12 timmar. Feber på 38 CCC var också närvarande. Hennes kliniska undersökning var en indikation på akut buk med en palpabel massa i höger iliac fossa. Hennes tidigare medicinska historia inkluderade dyslipidemi, högt blodtryck, kronisk förstoppning, nedre extremitetsvaricer och en total vänster höftbyte. Standardlaboratorieundersökning visade mild leukocytos med ökning av neutrofilantalet.

patienten genomgick en icke-förstärkt 16x MULTIDETEKTOR abdominal CT-skanning efter oral administrering av kontrastlösning (natriumamidotrizoat och megluminamidotrizoatlösning ). Det fanns en cystisk lesion i den högra iliac fossa som mätte 8, 3 8, 2 4, 1 cm 5, 2 4, 1 cm, angränsande till cecum, i överensstämmelse med en utvidgad bilaga (Figur 1). Lesionen hade förkalkade väggar. Medeltätheten inom lesionen var ~27 HU (på grund av högt protein och/eller mucinöst innehåll), med närvaron av vissa hyperdense inre linjer/foci, troligen på grund av Gastrografin. Det fanns också flera luftbubblor med luftvätskenivåer. Minimal fettsträngning var uppenbar runt lesionen. Det fanns inga förstorade regionala lymfkörtlar eller fri intraperitoneal luft.

Figur 1

NECT-coronal MPR, som visar lesionen (vita pilspetsar) i kontinuitet med cecum (asterisk).

patienten togs till operationssalen efter att ha fått intravenösa antibiotika (cefuroxim 1, 5 gr och metronidazol 500 mg) och heparin med låg molekylvikt. Med hänsyn till lesionens storlek, möjligheten till en malign neoplasma och utsikterna till en akut höger hemikolektomi hos en äldre patient bestämdes det öppna tillvägagångssättet. Ett snitt i mittlinjen gjordes och bukhålan kom in. En 8-5-4 cm mucocele i bilagan hittades (Figur 2). Det fanns inga andra signifikanta fynd. Fryst avsnitt var inte tillgängligt vid tidpunkten för operationen. Patientens ålder och den stora appendicealmassan ger en hög misstanke om malignitet. I detta sammanhang bestämde vi oss för att fortsätta med en rätt hemikolektomi. Kontinuiteten i mag-tarmkanalen fastställdes genom laterolateral häftad ileotransverse anastomos. Patientens postoperativa kurs var unremarkable, och hon släpptes hem på den sjunde postoperativa dagen. Den histologiska undersökningen avslöjade en låggradig mucinös appendiceal neoplasma med negativa regionala lymfkörtlar och utan närvaro av mucinös peritoneal karcinomatos. Dessutom avslöjades två små rörformiga adenom i stigande kolon med låggradig epitelhyperplasi. Ingen ytterligare kirurgisk behandling krävdes. Onkologisk konsultation rekommenderades till patienten. Medicinsk onkologi rekommenderade inte adjuvant kemoterapi. Uppföljning med CT-skanningar var sjätte månad och även CEA och CA19-9 tumörmarkörövervakning har utförts. Ett år postoperativt lever patienten fortfarande.

Figur 2

intraoperativ upptäckt.

3. Diskussion

vi presenterade det diagnostiska och terapeutiska tillvägagångssättet i nödinställningen av ett fall av en jätte appendiceal mucinös neoplasma presenterad som akut appendicit hos en äldre patient. Appendiceal mucinous neoplasmer kan presenteras som akut appendicit i endast 8% till 14% av fallen . Dessutom förekommer endast 5-10% av fallen av akut blindtarmsinflammation hos den äldre befolkningen . Datortomografi är ett viktigt verktyg för den preoperativa diagnosen i nödinställningen. Diagnosen av en appendiceal mucinös neoplasma är emellertid intraoperativ och vid histopatologisk undersökning.

termen appendiceal mucocele avser en utvidgad bilaga med ökad intraluminal ackumulering av slem. Kronisk obstruktion av bilagan antingen genom slem eller som ett resultat av slemhinnehyperplasi och godartade eller maligna neoplasmer orsakar appendiceal mucocele . Godartad AM är vanligare med avseende på de maligna varianterna och står för 63-84% av fallen. De kännetecknas av en ökning av appendicealdiametern och epiteliala villösa adenomatösa förändringar med epitelial atypi . De maligna varianterna av AM är mucinösa cystadenokarcinom som representerar 11-20% av fallen. De visar allvarlig luminal distension och glandulär stromal invasion med eller utan peritoneala implantat av epitelceller . Mucocele i bilagan kan också bero på fekal impaktion eller polyper i cecum som kan hindra appendiceal ostium. Sällsynta orsaker som finns i litteraturen är endometrios och metastatisk melanom .

en konsensus för klassificering och patologisk rapportering av mucinös appendiceal neoplasi publicerades nyligen . Man enades om att termen ”mucinös adenokarcinom” bör reserveras för infiltrativa skador. Dessutom bör termen” cystadenom ” inte längre rekommenderas. Slutligen kan termerna ”lågkvalitativ” och ”högkvalitativ” appendiceal neoplasma användas för lesioner utan infiltrativ invasion men med motsvarande låg eller hög grad av cytologisk atypi. Konsensus uppnåddes också om den patologiska klassificeringen av pseudomyxoma peritonei (PMP) som definierades som intraperitoneal ackumulering av slem på grund av mucinös neoplasi. Pseudomyxoma peritonei klassificerades i tre kategorier: låg kvalitet, hög kvalitet och hög kvalitet med signetringceller. Lågkvalitativ och högkvalitativ PMP är synonymt med spridd peritoneal adenomucinos respektive peritoneal mucinös karcinomatos.

senaste rapporter visade en manlig övervägande (5: 2). AM anses dock förekomma oftare hos kvinnor . I en retrospektiv studie av 135 patienter av Omari et al. 55% var kvinnor . Mucoceles råder i 5: e och 6: e årtionden av livet, även om de kan diagnostiseras i alla åldrar . Andra tumörer i mag-tarmkanalen, äggstocken, bröstet och njuren kan associeras med närvaron av AM hos upp till en tredjedel av patienterna . Omari et al. rekommendera övervakningskoloskopi hos patienter med diagnos av AM, åtminstone hos dem med diagnos av appendiceal cystadenom .

Ruiz-Tovar et al. rapporterade 14% av sina patienter hade en intraoperativ diagnos av appendicit med AM . Omari et al. i sin retrospektiva studie rapporterade det kliniska syndromet av akut blindtarmsinflammation i 8% av de studerade fallen . Andra symtom inkluderade buksmärta, bukmassa, viktminskning, illamående eller kräkningar obstipation och förändring av tarmvanor. I nödläget kan AM också presenteras som tarmsträngning, appendiceal intussusception eller generaliserad buksmärta . Cirka 30% av patienterna kan uppvisa perforerad blindtarmsinflammation eller extravasation av slem under operationen och detta kan resultera i pseudomyxoma peritonei . Även om både godartade och maligna varianter av AM kan orsaka pseudomyxoma peritonei, är detta vanligare och med sämre prognos för maligna fall .

från de patienter med perforering eller extravasation kan upp till 83% ha en malign mukocele . En malign AM kan förekomma hos 13% av patienterna utan pseudomyxoma peritonei . I en retrospektiv granskningsstudie av Esquivel och Sugarbaker var det vanligaste initiala symptomet hos patienter med pseudomyxoma peritonei appendicit; ändå inträffade appendicit i inget av dessa fall som en första händelse av spridningen .

ultraljuds-och CT-avbildningsstudier är värdefulla för detektering av AM och kan enkelt utföras i nödinställningen . Ultraljudsundersökning kan upptäcka AM med en känslighet på 83% och en specificitet på 92%, med 15 mm eller mer som tröskel . Även om lesionsstorleken inte är förknippad med malignitet är mindre än 2 cm sällan maligna. Enkla mucoceler har en genomsnittlig diameter på 4,1 cm medan cystadenomas har 8,1 cm . Ultraljud kan avslöja en massa med fina eko fläckar och / eller koncentriska, ekogena skikt (”lök hud”), tros vara specifik förändring . Beräknad tomografi kan användas för att bekräfta diagnosen och möjliggör också en bättre och exakt studie av förhållandet mellan lesionen och grannorganen . I fall av akut blindtarmsinflammation kan det finnas en överlappning med akut blindtarmsinflammation utan mucocele, även om funktioner som tyder på en samexisterande mucocele inkluderar välomskriven cystisk dilatation med låg dämpning, väggmålning förkalkning och en luminal diameter större än 1,3 cm . Krökta väggmålningar är mycket suggestiva för mucocele och kan avslöjas i upp till 50% av fallen . Fin nål aspiration bör undvikas för att bevara cystens integritet .

det optimala kirurgiska tillvägagångssättet för behandling av en appendiceal mucocele förblir kontroversiell. Traditionellt hanteras neoplasmer i bilagan mer än 2 cm i diameter genom höger kolonresektion. Motiveringen för detta tillvägagångssätt är resektion av ockulta lymfkörtelmetastaser i ileokoliska lymfsystemet . Vid tidpunkten för appendektomi i nödinställningen kan bruttoundersökning och bedömning av mucocelens storlek inte avslöja maligniteten hos lesionen . I dessa fall är det viktigt att överväga varje mucocele i bilagan som malign .

den laparoskopiska metoden har beskrivits för hantering av appendiceal mucocele och rekommenderas fortfarande av vissa författare hos utvalda patienter . Single-port laparoskopisk kirurgi för appendiceal mucoceles har också rapporterats vara säker och genomförbar . I alla fall, Gonz Bisexlez Moreno et al. föreslå konvertering till öppen appendektomi vid mucocele avslöjad under laparoskopisk appendektomi . Det öppna tillvägagångssättet möjliggör en säker och mild kirurgisk manipulation av lesionen. Vidare har portplatsåterfall efter laparoskopisk tillvägagångssätt rapporterats .

den initiala operationen bör inkludera appendektomi med en-block resektion av appendikulärt mesenteriskt fett och eventuell vätska eller slem måste återvinnas för cytologisk undersökning . Inuti appendikulär mesenteri och längs appendicealartären ligger ungefär fyra till åtta noder . Dessa lymfkörtlar ska lämnas in för frusen sektion och om negativ, höger hemikolektomi inte indikeras. Dessutom kan en positiv marginal på basen av bilagan hanteras av cecektomi ensam för att få en negativ marginal och därmed rädda den stigande kolon och ileocecal ventilfunktionen . Vanligtvis är den första operationen brådskande och den frusna sektionen är inte tillgänglig; i så fall bör en höger hemikolektomi inte utföras eftersom den maligna neoplasmen är orsaken till mucocele i endast 10-20% av fallen . Men om det finns hög misstanke om malignitet, bör resektionen kompletteras med höger hemikolektomi . Om en bristad appendiceal mucocele avslöjas intraoperativt, bör den primära resektionen åtföljas av avlägsnande av alla bruttoimplantat . En fullständig undersökning av buken under den initiala operationen indikeras på grund av förekomsten av synkrona tumörer och möjliga peritoneala plantor. Detta tillvägagångssätt indikeras starkt när operationen utförs med brådskande och specifika och exakta preoperativa undersökningar har inte gjorts .

efter en initial brådskande operation om den histologiska diagnosen avslöjar positiva lymfkörtlar, adenokarcinom i tarmen, mucinöst adenokarcinom, karcinoid-eller adenokarcinoidtumörer större än 2,0 cm eller hög mitotisk hastighet, bör en höger hemikolektomi utföras . Patienter med perforerad AM i den initiala operationen men med negativa lymfkörtlar eller marginaler i den histologiska diagnosen ska inte lämnas in för en rätt hemikolektomi eftersom de uppvisar lägre överlevnadsnivåer jämfört med dem som bara hade en appendektomi vid tidpunkten för den primära operationen . Om den histologiska undersökningen visar närvaron av mucinös peritoneal karcinomatos, kommer patienten att behöva cytoreduktiv kirurgi och hypertermisk intraperitoneal kemoterapi (HIPEC) med en långsiktig överlevnad . Lågkvalitativa tumörer har maximal överlevnadsfördel från dessa lokala behandlingar . Emellertid kan endast peritoneala karcinomatosnodlar mellan 2 mm och 5 mm behandlas adekvat med intraperitoneal kemoterapi, även i kombination med värme och därmed är cytoreduktiv kirurgi nödvändig . Systemisk kemoterapi före cytoreduktiv kirurgi och HIPEC kan förbättra prognosen hos patienter med peritoneal mucinös karcinomatos .

Vid ett appendicealt prov med perforering och adenomucinos rekommenderas uppföljning med CT-skanningar var sjätte månad i fem år och även CEA-och CA19-9-tumörmarkörövervakning . Om det finns perforering av AM med en diagnos av mucinös adenokarcinom bör en andra utseende kirurgi rekommenderas. Tidpunkten för det andra utseendet bör vara sex månader efter den första appendektomi. Detta selektiva andra utseende bör användas för att förhindra snabb progression av ett mucinöst adenokarcinom som kanske inte känns igen av CT-och tumörmarkörövervakning . Men hos de patienter med perforerad AM kommer prognosen att bestämmas genom kemoterapi och ytterligare cytoreduktionskirurgi om neoplastisk sådd existerar och inte av typen av kirurgisk operation och därmed appendektomi eller höger hemikolektomi . Misdraji et al. rapporterade ingen återfall inom en sexårig uppföljning för lågkvalitativa mucinösa neoplasmer, begränsad till bilagan, men endast en 45% 5-årig överlevnad för samma lågkvalitativa tumör med extra appendiceal spridning . Yakan et al. i sin retrospektiva studie på AM presenteras med akut buk eller akut blindtarmsinflammation rapporterade ingen postoperativ sjuklighet eller dödlighet och en genomsnittlig postoperativ längd på sjukhusvistelse på 3,4 (2-7) dagar .

Sammanfattningsvis appendiceal mucocele är en sällsynt orsak till akut buk. Ultraljud och CT är användbara vid diagnos av appendiceal mucocele och synkrona cancer i nödinställningen. Diagnosen är emellertid intraoperativ och vid histopatologisk undersökning. Den initiala operationen bör omfatta appendektomi och resektion av appendikulärt mesenteriskt fett tillsammans med någon vätska eller slemsamling för cytologisk undersökning. Under akut appendektomi är det viktigt att överväga varje mucocele som malign för att undvika iatrogen perforering som orsakar pseudomyxoma peritonei. Även om laparotomi rekommenderas är det laparoskopiska tillvägagångssättet inte kontraindicerat.

konkurrerande intressen

författarna förklarar att de inte har några konkurrerande intressen.