medicinsk historia

en 82-årig man med högt blodtryck, en hiatal bråck och osteoporos sågs hos polikliniker för en smärtsam, lokaliserad, icke-blödande, icke-ulcererad lesion på vänster tempel som först hade dykt upp 4 månader tidigare.

fysisk undersökning

fysisk undersökning avslöjade en 2 cm erytematös-violaceous exofytisk tumör på vänster tempel med väldefinierade gränser. Lesionen sträckte sig till ögonbryns underlägsna sidokant (Fig. 1). Palpation avslöjade att lesionen var vidhäftande mot de djupare vävnadsskikten. Det fanns inga palpabla lokala lymfkörtlar.

Figur 1

(0,23 MB).

Histopatologi

Hematoxylin-eosin färgning av ett biopsiprov avslöjade en ortokeratotisk epidermis och ett dermiskt infiltrat av långsträckta pleomorfa celler, blandade med andra celler med rundade och oregelbundna kärnor samt rikliga avvikande mitotiska figurer (Fig. 2 och Fig. 3A). Detta infiltrat bildade ett storiformmönster över en kollageniserad fibrös stroma med slående vaskulära strukturer (Fig. 3B). Immunohistokemisk färgning var positiv för CD68 och CD31 och visade fokal positivitet för S100, isolerad positivitet för vimentin och ett Ki-67-proliferationsindex på nästan 70%. Andra fläckar, Inklusive för glatt muskulatur aktin, desmin, cytokeratin AE1/AE3, CD34, CD10, vanligt leukocytantigen, HMB-45 och Melan-A, var negativa.

Figur 2.

Hematoxylin-eosin.

(0.43MB).

Figure 3.

A, Hematoxylin-eosin, original magnification ×40. B, Hematoxylin-eosin, original magnification ×20.

(0.31MB).

What Is Your Diagnosis?

Diagnosis

Pleomorphic dermal sarcoma.

kliniskt förlopp och behandling

lesionen skars ut men de kirurgiska marginalerna var inte tydliga. Därför utfördes långsam Mohs-kirurgi och fullständig excision uppnåddes med ett enda operationsstadium. Defekten stängdes med ett hudtransplantat i full tjocklek.

en stagingstudie avslöjade svullnad av en vänster retroaurikulär lymfkörtel, som visades genom biopsi vara sjuk. Fallet utvärderades av tumörutskottet och kompletterande behandlingar utesluts. Efter 18 månaders uppföljning hade det inte skett någon lokal återfall och inga förändringar under sjukdomsförloppet.

kommentar

sarkom är neoplasmer av mesenkymalt ursprung som är vanligare hos vuxna. Klassificering och prognos bestäms av celllinje.

de senaste framstegen inom immunhistokemi och molekylär genetik har medfört en gradvis minskning av förekomsten av tumören som tidigare kallades malignt fibröst histiocytom och en ökning av förekomsten av mer specifika enheter.1,2 i den senaste klassificeringen av ben-och mjukvävnadstumörer, publicerad av Världshälsoorganisationen (WHO) 2013, ersattes termen malignt fibröst histiocytom med odifferentierad pleomorf sarkom.1,3 detta är en diagnos av uteslutning för fibrohistiocytiska neoplasmer som inte tydligt kan differentieras med hjälp av de diagnostiska tekniker som för närvarande finns tillgängliga. Det är viktigt att undvika förvirring mellan tumören som nu kallas odifferentierad pleomorf sarkom och den liknande benämnda pleomorfa dermala sarkom.4-6

Pleomorf dermal sarkom uppträder vanligtvis hos män under det sjunde eller åttonde decenniet av livet som en snabbt växande dermal nodul med nekrotiska och hemorragiska områden, vanligtvis på solutsatta platser som huvud och nacke.4,5 karaktäristiskt presenterar denna tumör pleomorfa epitelioidceller och atypiska spindelceller med många mitotiska figurer och omfattande områden av sårbildning och nekros, liksom involvering av djupa vävnader och vaskulär och perineural invasion, vilket skiljer den från atypisk fibroxanthom.4-6 immunohistokemi är viktigt för att utesluta andra enheter såsom melanocytiska tumörer, maligna nervmanteltumörer, dåligt differentierade skivepitelcancer, angiosarkom, leiomyosarkom och merkelcellkarcinom.2,6

metastatisk spridning förekommer i uppskattningsvis 10% av fallen och lokal återfall i 30% av fallen.4-6 Data från stora fallserier är inte tillgängliga på grund av flera nomenklaturändringar.

den första linjens behandling är konventionell kirurgi med tumörfria marginaler eller Mohs-kirurgi.4,6 liksom i andra fibrohistiocytiska tumörer finns det inga konsensusrekommendationer om behandling av metastatisk sjukdom eller uppföljning.

detta fall understryker behovet av att känna till och tillämpa den nya WHO-klassificeringen, vilket gör det möjligt att standardisera diagnosen mjukvävnadstumörer och därigenom förbättra klinisk hantering av dessa neoplasmer. Fallet belyser också vikten av immunhistokemi vid diagnosen av dessa tumörer och behovet av att utföra stagingstudier för att bedöma möjligheten till avlägsen metastas.

intressekonflikter

författarna förklarar att de inte har några intressekonflikter.