Hur behandlas hemofili?

behandlingen beror på typen och svårighetsgraden av sjukdomen. Den består av ersättningsterapi, där humana plasmakoncentrat eller rekombinanta (framställda av DNA) former av koagulationsfaktorerna VIII eller IX ges för att ersätta de blodkoagulationsfaktorer som saknas eller är bristfälliga.

• blodfaktorkoncentrat är gjorda av donerat humant blod som har behandlats och screenats för att minska risken för överföring av infektionssjukdomar, såsom hepatit och HIV.
• rekombinanta koagulationsfaktorer, som tillverkas i laboratoriet och inte från humant blod, används vanligtvis idag.
• rekombinanta FVIII-och FIX-produkter, modifierade för att överleva längre i cirkulationen, finns nu tillgängliga. De krävde mindre frekvent dosering för profylax eller förebyggande av blödning.
• nyare icke-faktorprodukter utvecklas också för profylaktisk användning vid hemofili. Dessa har fördelen av mycket mindre frekvent administrering, och i vissa fall kräver inte intravenös administrering.

under ersättningsterapi injiceras eller infunderas koagulationsfaktorerna (droppas) i en patients ven i armen eller en port i bröstet. Vanligtvis behöver personer med mild eller måttlig hemofili inte ersättningsterapi om de inte ska opereras.

• vid allvarlig hemofili kan behandling ges för att stoppa blödning när det inträffar. Patienter som har frekventa blödningsepisoder kan vara kandidater för profylaktiska faktorinfusioner. Dessa ges två eller tre gånger per vecka för att förhindra blödning.
• vissa personer med den milda eller måttliga formen av hemofili typ A kan behandlas med desmopressin (DDAVP kubi), ett syntetiskt (konstgjorda) hormon som hjälper till att stimulera frisättningen av Faktor VIII och en annan blodfaktor som bär och binder till den. Ibland ges desmopressin som en förebyggande åtgärd innan en person med hemofili har tandvård eller något annat mindre kirurgiskt ingrepp. Desmopressin fungerar inte för personer med hemofili av typ B eller svår hemofili A.
• aminokapronsyra eller tranexaminsyra är medel som förhindrar att blodproppar bryts ner (”antifibrinolytika”). De kan användas som en extra terapi för att behandla näsblod eller blödning från att ha tagit bort en tand.

det enda absoluta botemedlet för hemofili är en levertransplantation. Men mycket framsteg görs för att hitta ett genetiskt botemedel mot personer med hemofili.

personer med hemofili som behandlas med antingen plasmarenade eller rekombinanta faktorprodukter kan utveckla antikroppar, kallade hämmare, som kommer att attackera och neutralisera deras koagulationsfaktor. Detta är en allvarlig komplikation som gör det mycket svårt att behandla eller förhindra blödningsepisoder. Cirka en tredjedel till en femtedel av personer som har svår hemofili A kan utveckla en hämmare. Hämmare är mycket mindre vanliga vid hemofili B. hemofili patienter testas ofta för en faktorhämmare, särskilt i barndomen när de först börjar ersättningsterapi.

Om du har en hämmare finns det alternativa läkemedel som kan kringgå dess negativa effekt och framgångsrikt behandla en blödningsepisod. För långsiktig kontroll används emellertid en teknik som kallas immuntoleransinduktion (eller iti) för att sänka inhibitorns nivå och möjliggöra faktorersättning att fungera igen. Protokollet består av dagliga doser av koagulationsfaktorer som ges under en tidsperiod, veckor eller till och med år i vissa fall. Vissa människor kan också få immunundertryckande läkemedel. Iti är framgångsrik hos cirka 70% av personer med hemofili A och 30% för hemofili B. nya medel, speciellt för patienter med hämmare har utvecklats och är ganska effektiva. Din vårdgivare kommer att diskutera dessa alternativ med dig.

finns det hembehandlingar för blödningar hos personer med hemofili?

i de flesta fall hanteras ett barn med svår hemofili hemma av sina föräldrar, med administrering av faktor på ett profylaktiskt schema. När barnet blir äldre lär han sig att själv administrera sin faktor enligt schema eller när en akut blödning inträffar. Vid tidpunkten för en gemensam blödning kan du behandla smärtan med protokollet ”ris” (Vila, is, kompression, höjd).

smärtstillande läkemedel är begränsade vid hemofili eftersom vanliga smärtstillande medel som aspirin, ibuprofen och naproxen kan förvärra blödningen. Om du eller ditt barn lider av smärta i samband med en skada, kan du använda acetaminophen (säljs under varumärket Tylenol kubi).

få användbar, hjälpsam och relevant hälso + hälsoinformation

Enews

Cleveland Clinic är ett ideellt akademiskt medicinskt centrum. Reklam på vår webbplats hjälper till att stödja vårt uppdrag. Vi stöder inte icke-Cleveland Clinic produkter eller tjänster. Politik