känd fysiker Stephen Hawking, som dog idag (14 mars) vid 76 års ålder, kämpade amyotrofisk lateral skleros (ALS) under större delen av sitt liv.

men hur levde han så länge med sjukdomen, och vilka faktorer leder slutligen till en persons död från ALS?Hawking var en fysikstudent vid University of Cambridge när han diagnostiserades med ALS (även känd som Lou Gehrigs sjukdom) 1963, och han fick bara två år att leva. Sjukdomen orsakar progressiv degeneration och död hos nervcellerna som kontrollerar frivilliga muskelrörelser, inklusive tuggning, promenader, prata och andas, enligt National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS). Det finns inget botemedel mot ALS, och sjukdomen är så småningom dödlig.även om Hawkings dödsorsak inte har rapporterats, sa hans familj att han dog fredligt i sitt hem, enligt BBC. ”Vi är djupt ledsna över att vår älskade far gick bort idag. Han var en stor forskare och en extraordinär man vars arbete och arv kommer att leva på i många år,” sade Hawkings familj i ett uttalande. med tanke på att den genomsnittliga livslängden efter en diagnos av ALS är ungefär tre år var Hawking verkligen en outlier — han bodde i 55 år med sjukdomen. Även om ingen vet hur Hawking överlevde så länge med sjukdomen, vet forskare att sjukdomsprogressionen varierar beroende på personen.

cirka 20 procent av människorna lever fem år efter diagnosen, 10 procent lever 10 år efter diagnosen och 5 procent lever 20 år eller mer, enligt ALS-föreningen, placerar Hawking i den 5 procent. Faktorer som genetik och ålder vid diagnos kan spela en roll i patientens överlevnadstider.

de flesta människor med ALS dör av andningssvikt, vilket uppstår när människor inte kan få tillräckligt med syre från lungorna i blodet; eller när de inte kan ta bort koldioxid ordentligt från blodet, enligt NINDS. I ALS händer detta eftersom sjukdomen så småningom kan leda till förlamning av musklerna som kontrollerar andningen, enligt Mayo Clinic.

i de sena stadierna av ALS blir det svårt för patienter att andas ut koldioxid, enligt ALS-föreningen. Höga nivåer av koldioxid i kroppen orsakar låga medvetenhetsnivåer, vilket leder till att patienter sover under långa perioder. Ofta dör patienter med ALS mycket lugnt medan de sover, sa ALS-föreningen.

en annan eventuellt dödlig komplikation av ASL är lunginflammation eller en infektion i lungorna. Patienter med ALS är benägna att utveckla lunginflammation eftersom svårigheter att svälja kan tillåta mat, vätskor eller saliv att komma in i lungorna, enligt Mayo Clinic. Lunginflammation kan också leda till försvagning av andningsmusklerna, vilket i sin tur kan orsaka andningssvikt, enligt ett papper från 2011 i tidskriften The Lancet.

i vissa fall kan döden uppstå på grund av undernäring och uttorkning, enligt Muskeldystrofiföreningen (MDA). Detta kan hända eftersom musklerna som kontrollerar sväljning inte längre fungerar ordentligt.

vissa patienter med ALS har rapporterats ha hjärtproblem, såsom arytmier eller oregelbundna hjärtslag, och sådana problem kan spela en roll i döden i vissa fall, sade MDA.

i Hawkings memoar från 2013″ min korta historia ”skrev han att vid tiden för hans ALS-diagnos” trodde jag att mitt liv var över och att jag aldrig skulle inse den potential jag kände att jag hade”, enligt BBC. ”Men nu, 50 år senare, kan jag vara tyst nöjd med mitt liv,” skrev han.

originalartikel om levande vetenskap.