1. Optisk skiva pallor som överstiger koppning.

olika förolämpningar kan förekomma i synnerven och manifestera oftalmoskopiskt som pallor, atrofi, koppning och hackning. Överlägset är den vanligaste optiska nervsjukdomen glaukom.

glaukom presenterar en mycket karakteristisk cavernös atrofi, vanligtvis benämnd” cupping ”eller” notching.”Denna distinkta neuropati presenterar utvidgningen av den optiska skivkoppen—företrädesvis i de underlägsna och överlägsna regionerna—med ett förstorat vertikalt koppmönster och kompromiss eller utplåning av neuroretinalfälgen.

i denna kroniska sjukdom finns det vanligtvis en frånvaro av pallor. Fälgvävnaden förblir väl perfuserad, även om fokalskada uppstår på den överlägsna och underlägsna neuroretinala fälgen.ibland kommer patienter att presentera optiska nerver av glaukomatös typ och uppvisa ytterligare funktioner, såsom pallor, som indikerar närvaron av ett annat tillstånd helt eller en enhet utöver glaukom. Det finns också flera kliniska enheter och situationer där den optiska nerven kan äventyras och ytligt likna glaukom. Det är absolut nödvändigt att korrekt skilja dessa icke-glaucomatösa neuropatier från glaukom.

finns det optisk skiva Pallor?
identifiera optisk skiva blekhet ibland är svårt när tillståndet är subtil, eller det finns media och katarakt frågor försämrar dom. Det kan också vara utmanande att skilja äkta skivpallor från mimik. Till exempel, efter kataraktutvinning, är det en förlust av den naturliga linsens ljusdämpande egenskaper. Skivan kan verka blek, men det finns ingen nervdysfunktion—detta kallas ”pseudofakisk pseudopallor” och kan vara ganska förvirrande och vilseledande.1

i ensidiga fall hjälper det att fotografera varje skiva och jämföra dem sida vid sida. När du gör det kan optisk skivpallor i ett öga lättare identifieras, även när det är subtilt.

2. Relativ skivpallor, od (vänster) jämfört med O. S. (höger). Den större blekheten i vänstra ögat indikerar optisk atrofi.

optisk atrofi, som manifesterar sig som optisk skiv pallor, finns sällan isolerat. Som sådan är det absolut nödvändigt att leta efter associerad optisk nervdysfunktion för att skilja efterliknande förhållanden från sann optisk atrofi.

föreningar som skulle indikera sann optisk atrofi inkluderar synfältförlust, minskning av synskärpa, dyschromatopsi, relativ afferent pupilldefekt (när ensidig eller asymmetrisk) och skador på näthinnans nervfiberskikt. I avsaknad av sådan abnormitet måste du ifrågasätta om patienten har sann optisk atrofi.

optisk skivpallor, vilket indikerar optisk atrofi, är mer ett resultat än en diagnos. När det identifieras måste en förklaring eller bakomliggande orsak sökas. Termen pallor ska ALDRIG användas cavalierly. Det vill säga, Skriv aldrig att du ser eller misstänker skivpallor på en patients diagram om inte en undersökning av orsaken genomförs. Om du inte har en förklaring till skivpallor måste du få korrekt neuroimaging. Underlåtenhet att undersöka någon inspelad upptäckt av skivpallor är besläktad med att skriva på ett patientdiagram, ”jag tror att patienten kan ha en hjärntumör … men jag väljer att inte göra någonting åt det.”

det finns många orsaker till optisk atrofi, inklusive direkt kompression av nerven eller chiasmen genom en massskada, infarkt, trauma, toxicitetsinflammation, infiltration och metabolisk dysfunktion, för att nämna några.

Kompressionsskador som orsakar Skivpallor
Kompressionsneuropati genom en massskada kan ofta resultera i skivpallor och optisk atrofi. Långvarig kompression resulterar i optisk atrofi, som kan uppvisa blekhet och/eller koppning av nervhuvudet. Optociliära säkerhetsfartyg får noteras vid skivmarginalen.2,3 ofta kommer det att öka progressiv koppning av det optiska nervhuvudet, något liknande det som ses i glaukom.4-6 den huvudsakliga differentierande faktorn från glaukomatös optisk atrofi är blekheten hos den återstående neuroretinala fälgen vid komprimerande neuropati.

3. Samma patient som ovan hade en bitemporal synfältdefekt sekundär till chiasmal tumör.

det finns också mer signifikant neuroretinal fälgkompromiss i form av hack som uppstår i glaukom men inte i kompressionsskador, där koppökningen är mer symmetrisk med pallor. Associerade fältdefekter med kompressionsskador inkluderar centrala scotomas, bågformiga eller höjddefekter, paracentrala scotomas, fältförträngning och defekter som respekterar den vertikala hemianopiska linjen.

Direkt impingement av optisk nerv är kompromissmekanismen vid komprimerande optisk neuropati. Oftast härrör detta från en rymdupptagande massa inom banan; även om det kan förekomma vid optisk chiasm eller suprasellar cistern. I dessa fall kommer patienten sannolikt att ha vertikalt orienterad synfältförlust.

tillstånd associerade med komprimerande optisk neuropati inkluderar: en dolichoectatisk halspulsåder; mucocele; sköldkörtel oftalmopati; neoplasmer, inklusive optiska nervgliom, nervmantel meningiom, dermoidcyster, neurilemmomas (schwannomas) och orbitala metastaser; vaskulära anomalier, såsom cavernös hemangiom, lymfangiom, enkel venös varix, arteriovenös missbildning, carotid aneurysm och carotid cavernös fistel; inflammationer, inklusive orbital cellulit och orbital pseudotumor; Wegeners granulomatos; och subperiosteal eller intraorbital blödning.7-16

patogenesen av detta tillstånd är mekanisk kompression av nerven som inducerar stagnation av axoplasmiskt flöde inom de enskilda neuronerna—i både de långsamma och snabba faserna av axoplasmisk transport. Denna axoplasmiska stasis orsakar efterföljande svullnad av axonerna såväl som läckage av intracellulära vätskor, lipider och proteiner i det extracellulära utrymmet på den prelaminära optiska skivan.

4. Underlägsen bågformig defekt som överensstämde med glaukom.

vaskulära förändringar inträffar sekundärt, eftersom venös dränering via den centrala retinala venen hindras av fortsatt mekanisk stress. När denna process kvarstår följer hypoxi och desorganisation av den normala neurala matrisen. Om den lämnas obehandlad kommer optisk atrofi i slutändan att uppstå. Atrofi kan vara total eller sektoriell. 1998 publicerade David Greenfield, MD och kollegor ett seminalpapper som diskuterade vilka patienter med glaukom som behöver neuroimaging.17 i sin retrospektiva analys jämförde de glaukompatienter som hade normalt intraokulärt tryck (IOP) och hade genomgått neuroimaging som en del av sin utvärdering (på grund av normal IOP) med patienter i vilka kompressionsskador diagnostiserades.

de noterade att ingen av patienterna som diagnostiserades med glaukom med normal spänning hade neuroradiologiska bevis på en massskada i den främre visuella vägen. De fann också att, jämfört med kontrollgruppen med massskador, de patienter med glaukom var äldre samt hade bättre synskärpa, större vertikal förlust av neuroretinal fälg, mer frekventa skivblödningar, mindre neuroretinal fälg pallor och mer nervfiberbuntfel inriktade längs den horisontella mittlinjen.

däremot var de patienter med massskador på den främre visuella vägen vanligtvis under 50 års ålder och uppvisade en synskärpa på mindre än 20/40, vertikalt inriktade synfältfel och optisk skiv pallor över koppning (figur 1). De drog slutsatsen att yngre ålder, lägre nivåer av synskärpa, vertikalt inriktade synfältdefekter och neuroretinal fälgpallor var mer indikativa för en komprimerande massskada än glaukom.

Fall exempel
fall 1. En 56-årig svart man presenteras för en glaukom samråd. Han hade diagnostiserats med glaukom sex år tidigare i Nigeria, men fick aldrig behandling.

hans bäst korrigerade synskärpa var 20/30 O. D. och ljusuppfattning O. S. hans elever var lika och reaktiva med en vänster relativ afferent defekt. IOP var 30 mm Hg od och 23 mm Hg OS biomikroskopi avslöjade inga avvikelser, och gonioskopi visade normala, öppna främre kammarvinklar.

dilaterad fundusundersökning avslöjade optisk skivkoppning av 0,75/0,75 od och 0,80 / 0,80 O. S. Det fanns tydlig skada på vänster neuroretinalfälg. Nervfiberlageranalys via skanningslaserpolarimetri var onormal i vänster öga. Men det som var mest anmärkningsvärt var att den återstående vänstra neuroretinala fälgen var blek jämfört med den i andra ögat (figur 2).

patienten hade tydligt optisk atrofi i sitt vänstra öga. Vidare var hans skarphet av ljusuppfattning inte förenlig med optisk skivkoppning på 0,80/0,80, om glaukom var den enda orsaken. Vid denna tidpunkt diagnostiserades han med glaukom som ett potentiellt tillstånd och misstänktes också ha en ytterligare neuropati.

5. Samma patient som ovan visade överlägsen fälgskärning och pallor.

Tröskelperimetri avslöjade en bitemporal synfältfel som respekterade den vertikala hemianopiska linjen i höger öga och korsade över för att involvera fixering i vänster öga (figur 3). Detta överensstämde med en chiasmal tumör. Magnetisk resonansavbildning (MRI) bekräftade diagnosen.

denna patient hade en tumör såväl som glaukom. Det viktigaste diagnostiska fyndet var skiv blekhet och synskärpa förlust som var mycket värre än vad som skulle förväntas från glaukom, liksom vertikalt orienterad synfältförlust.

fall 2. En 53-årig svart kvinna remitterades för misstanke om glaukom. Hon hade inga visuella eller okulära klagomål. Hennes bäst korrigerade synskärpa var 20/20 i varje öga.

eleverna var reaktiva, med en relativ afferent defekt i vänster öga. Färgvisionstestning var normalt. Det fanns inga biomikroskopiska abnormiteter, och hennes främre kammarvinklar var öppna gonioskopiskt. Intraokulärt tryck uppmätt 30 mm Hg O. D. och 32 mm Hg O. S.

Tröskelperimetri avslöjade ett fullständigt och normalt fält O. D. och en tät underlägsen bågformig defekt O. S., som överensstämde med glaukom (figur 4). Den utvidgade undersökningen väckte oro. Hennes högra optiska skiva var rosa, distinkt och normal. Emellertid var patientens vänstra nerv, samtidigt som den visade hakning av den överlägsna temporala neuroretinala fälgen, också blek i denna region (figur 5).

Även om hennes skärpa och färgseende var normala och hennes IOP tydligt var i ett glaukomatöst område, ensidigheten och närvaron av skivpallor i hennes vänstra öga väckte misstanken om en optisk nervkompressiv tumör. Patienten genomgick MRI av banorna och chiasmen—både med och utan kontrast—vilket visade sig vara normalt.

trots det misstänkta skivutseendet har patienten inget annat än glaukom och fortsätter att göra det bra med lokal glaukombehandling.

Tänk på retinala orsaker
fall 3. En 72-årig indisk man hänvisades till ett glaukom samråd. Han hade länge varit misstänkt för glaukom med normal spänning baserat på något asymmetrisk skivkoppning och synfältförlust som observerades flera år tidigare.

han hade setts av ett antal läkare i en universitetsbaserad miljö. Han hade fått glaukombehandling intermittent, och hans fil avslöjade att ingen medicineringsförsök någonsin tycktes sänka hans IOP under dess obehandlade intervall av 12 mm Hg till 14 mm Hg.

6. Den överlägsna temporala skivan pallor och sklerotisk, ockluderad arteriole berodde på en gammal
asymptomatisk gren retinal artär ocklusion.

hans medicinska historia var signifikant för kontrollerad hypertoni och hyperkolesterolemi. Efter att ha granskat patientens tidigare historia och till synes ineffektiv medicinsk terapi föreslog en tidigare läkare att övervaka patienten utan behandling. Senast hade en annan läkare i anläggningen noterat överlägsen skivpallor i vänster öga och sökte en annan åsikt.

patientens bäst korrigerade synskärpa var 20/20 O. D. och O. S. Det fanns ingen relativ afferent pupillär defekt i båda ögonen. Patienten hade inga visuella eller okulära klagomål, men förstod att han var misstänkt för glaukom på grund av vad som hade förklarats för honom under de senaste åren.
analys av tidigare tröskelperimetri avslöjade ett oföränderligt underlägset bågformigt scotom i vänster öga och ett normalt synfält i höger öga. Utvidgad fundusinspektion av optiska nerver avslöjade ett kopp-till-skivförhållande på 0,6 x 0,5 O. U. den högra optiska skivan var normal utan pallor eller glaucomatösa förändringar. Det fanns ingen fokal kompromiss av neuroretinalkanten i vänstra ögat, vilket skulle förklara synfältförlusten om glaukom var orsaken. Det fanns emellertid pallor av den överlägsna skivan i vänstra ögat, vilket motsvarade fältförlusten. Således hade patienten skivpallor över koppning, vilket pekade på en annan orsak än glaukom.

för detta ändamål avslöjade noggrann inspektion av den intilliggande retinala vaskulaturen skleros av den överlägsna temporala arteriolen före och sträcker sig bortom den första bifurkationen (figur 6). Dessutom fanns det svaga retinala säkerhetskärl i det överlägsna temporala området som indikerade en tidigare retinal vaskulär ocklusion. I detta fall berodde patientens fältförlust och skivpallor på en gammal asymptomatisk gren retinal artär ocklusion.

närmar sig Skivpallor
när optisk skivpallor ses, se till att bekräfta upptäckten med optisk nervdysfunktion. Var noga med att utföra färgvisionstestning, elevinspektion, tröskelperimetri, bäst korrigerad synskärpa mätning och utvärdering av retinal nervfiberskikt. Dessa tester kan vägleda dig till platsen och arten av problemet.

patienthistoria är avgörande. Kontrollera om patienten är medveten om eventuella förändringar. Om det finns synförlust, försök att kontrollera om minskningen var gradvis (indikerar kompressionsskador) eller abrupt (tyder på optisk nerv eller retinal infarkt). Identifiera om det fanns smärta i samband med synförlust (som det som ses vid optisk neurit) eller om tillståndet var smärtfritt (i överensstämmelse med en icke-arteritisk främre ischemisk optisk neuropati). Slutligen, noggrant granska patientens tidigare och nuvarande medicinska historia för eventuella bidragande tillstånd, såsom multipel skleros, sköldkörteldysfunktion eller cancer.

om optisk nervkomprimering misstänks, bör MR i banorna och chiasmen, med och utan kontrast, beställas. Företrädesvis bör denna avbildning utföras i en sluten enhet, eftersom detaljerna blir bättre. När chiasmal eller främre visuell vägkomprimering misstänks kommer avbildning av banorna och chiasmen att vara mer avslöjande än hjärnans.

Tänk på att optisk skiv blekhet är mer av ett konstaterande än en diagnos och att en orsak måste sökas. Spela aldrig in skiv blekhet i en patients fil utan att först förklara eller agera på detta konstaterande. Differentiera försiktigt skivpallor från glaukomatös atrofi.
kom alltid ihåg att pallor som överstiger koppning är en indikation på något annat än—eller förutom—glaukom, men att ingenting hakar en nerv som glaukom.

dr. Sowka är Professor vid Nova Southeastern University College of Optometry i Fort Lauderdale, Fla. Han är också chef för avancerad vård och chef för Glaukomtjänster vid Eye Care Institute of Nova Southeastern University.

1. Snydacker D: den normala optiska skivan. Oftalmoskopiska och fotografiska studier. Am J Oftalmol 1964; 58: 958-964. Wilhelm H, D Baijrr S, Paulsen F, et al. Tidiga symtom och fynd i synnerven meningiom. Klin Monbl Augenheilkd. 2009 November; 226 (11):869-74.
3. Rebolleda G, Corc C. Stegui J, Arruabarrena C, et al. Optociliära shuntkärl i komprimerande optisk neuropati av den intrakraniella inre halspulsådern. Eur J Oftalmol. 2008 Mar-Apr;18 (2): 316-9.
4. Roodhooft JM. Nonglaucomatous optic disk atrophy and excavation in the elderly. Bull Soc Belge Ophtalmol. 2003;(287):45-9.5. Hokazono K, Moura FC, Monteiro ML. 5. Optic nerve meningioma mimicking progression of glaucomatous axonal damage: a case report. Arq Bras Oftalmol. 2008 Sep-Oct;71(5):725-8.
6. Greenfield DS. Glaucomatous versus nonglaucomatous optic disc cupping: clinical differentiation. Semin Ophthalmol. 1999 Jun;14(2):95-108.
7. Rosen N, Ben Simon GJ. Orbital decompression in thyroid related orbitopathy. Pediatr Endocrinol Rev. 2010 Mar;7(Suppl 2):217-21.
8. Goh MS, McNab AA. Orbital dekompression i Graves orbitopati: effekt och säkerhet. Praktikant Med J. 2005 Oktober; 35 (10):586-91.
9. Robert PY, Camezind P, Adenis JP. Komplikationer av dystyroid oftalmopati. J Fr Ophtalmol. 2004 September;27 (7): 819-21.
10. Oono S, Kurimoto T, Fukazawa K, Mimura O. komprimerande optisk neuropati orsakad av en paranasal sinuscyst av Wegeners granulomatos. JPN J Oftalmol. 2007 Nov-Dec; 51 (6):480-1.
11. Chua CN, Alhady m, NGO CT, et al. Solitary nasal neurofibroma presenterar som komprimerande optisk neuropati. Öga (Lond). 2006 Dec;20 (12): 1406-8.
12. Mansour AM, Salti hej. Multipelt myelom presenterar med optisk nervkomprimering. Öga (Lond). 2001 Dec; 15 (Pt 6): 802-4.
13. Wu W, Sun MT, kanon PS, et al. Återvinning av visuell funktion hos en patient med en onodi-cellmucocele komprimerande optisk neuropati som hade ett 5-veckors intervall mellan början och kirurgisk ingrepp: en fallrapport. J Oftalmol. 2010;2010:483056. Epub 2010 Oktober 12.
14. George JL, Marchal JC. Orbitala tumörer hos barn: klinisk undersökning, avbildning, specifik progression. Neurochirurgie. 2010 Apr-Jun; 56 (2-3):244-8.
15. Aakalu VK, Ahmad AZ. Wegener granulomatos orsakar komprimerande optisk neuropati hos ett barn. Ophthal Plast Reconstr Surg. 2009 Juli-Augusti; 25 (4):327-8.
16. Jacobson DM. Symtomatisk kompression av den optiska nerven av halspulsådern: klinisk profil hos 18 patienter med 24 drabbade ögon identifierade genom magnetisk resonansbildning. Oftalmologi. 1999 oktober;106 (10): 1994-2004.
17. Greenfield DS, Siatkowski RM, Glaser JS, et al. Den kupade skivan: Vem behöver neuroimaging? Oftalmologi. 1998 oktober; 105: 1866-74.